Articles

spontan värkande smärta och speciella ofrivilliga rörelser: en fallrapport om smärtsamma ben och rörliga tår och granskning av litteraturen

Posted by admin

Abstrakt

smärtsamma ben och rörliga tår (PLMT) är ett sällsynt syndrom som kännetecknas av spontan neuropatisk smärta och speciella ofrivilliga rörelser i underbenen, särskilt tårna och fötterna. Eftersom det är en relativt sällsynt sjukdom över hela världen är den exakta patofysiologin fortfarande ett mysterium. Fram till nyligen har många metoder för kliniska behandlingar prövats; dock är framgångsgraden för terapierna fortfarande mycket låg. Här rapporterar vi ett fall av PLMT och sammanfattar också de senaste kliniska och forskningslitteraturerna om klinisk presentation, elektrofysiologiska egenskaper, etiologi, behandlingsmetoder och prognos för denna sjukdom. Läkare bör vara medvetna om detta sällsynta syndrom hos en patient med smärtsamma och/eller rastlösa ben. Å andra sidan bör flera kliniska behandlingar prövas, även de som vanligtvis ger ett dåligt resultat.

1. Inledning

de smärtsamma benen och rörliga tårna (PLMT) är ett syndrom som först beskrevs av Spillane et al. 1971 . Kliniskt kännetecknas det av spontan värk i underbenet och ofrivilliga rörelser i de drabbade tårna eller fötterna . Eftersom detta syndrom är relativt sällsynt har de flesta beskrivningarna av PLMT begränsats till fallrapporter och förekomsten är fortfarande okänd. Etiologin är varierad, vilket inkluderar en serie kliniska störningar. Det patofysiologiska ursprunget för denna sjukdom är fortfarande oklart. Många behandlingsmetoder, såsom orala läkemedel, lokala nervblock och injektion av botulinumtoxin typ A, har försökt; de terapeutiska effekterna hos de flesta rapporterade patienter var emellertid vanligtvis tillfälliga och inte idealiska . I denna rapport presenterar vi en patient med PLMT-syndrom i vår avdelning och gör också en sammanfattning av litteraturer om denna sjukdom i enlighet därmed.

2. Fallrapport

en 29-årig kvinna hänvisades till vår avdelning med de främsta klagomålen om värkande smärta och ofrivilliga rörelser i fötterna. Hennes högra fotled stukades för två år sedan (juli 2011), vilket resulterade i ihållande svullnad och smärta i den skadade regionen. Senare spreds denna brännande smärta med 8/10 intensitet i hennes högra fotled och fot till höger ben, som har förvärrats i det kalla vädret eller efter att ha gått medan den lindrats i den varma temperaturen eller i vilotillstånd. Sex månader senare (januari 2012) observerades uppkomsten av ofrivilliga flexionsförlängningsrörelser av alla hennes högra tår i vila. Rörelserna var intermittenta under den medvetna perioden och försvann i sömnen. Dessutom beskrev patienten i juli 2013 tårsmärta som uppstod i hennes vänstra fotled medan hon gick, tillsammans med ofrivilligt onormala rörelser som presenterades i hennes vänstra tår som liknade dem i hennes högra tår. Att gå var svårt för henne på grund av smärtan. Eftersom symtomen inte kunde lindras efter att ha vilat i sängen i fyra till fem veckor hänvisades patienten till vårt sjukhus.

patienten var i allmänhet frisk tidigare och det fanns ingen historia av psykiatrisk sjukdom eller användning av neuroleptika. Vår kliniska undersökning fann arytmiska flexionsförlängningsrörelser av bilaterala tår repetitivt i vilotillstånd, vilket kan minskas vid beröring av fotens dorsum (se kompletterande Video i kompletterande material tillgängligt online på http://dx.doi.org/10.1155/2014/581402). Den neurologiska undersökningen var normal. Ytterligare tester inklusive rutinmässiga och biokemiska studier av blod, urin och avföring, sköldkörtelfunktion, serum ceruloplasmin, serumjärnnivå, serum vitamin B12, antinukleär antikropp, ssa, SSB och serumproteinelektrofores visade resultat som var fysiologiskt normala. CT-skanning av huvudet, MR i ryggraden, EEG, EMG och nervledningsstudier visade inte patologisk upptäckt. MR i höger fotled avslöjade mjukvävnadssvullnad och ledutgjutning i den regionen. Patienten behandlades med oral baklofen (10 mg tre gånger dagligen) och gabapentin (300 mg tre gånger dagligen) i en vecka. Eftersom ingen signifikant förbättring erhölls avbröt patienten behandlingen. En telefonuppföljning för patienten genomfördes en gång var tredje månad. Efter urladdning från vårt sjukhus accepterade hon behandlingen av traditionell kinesisk medicin och akupunktur, och ingen förbättring observerades. Vi utförde den senaste uppföljningen i September 2014, smärtan och ofrivilliga rörelser i hennes fötter fortfarande kvarstod, och patienten försökte ta botulinumtoxin typ A injektion i Peking Union Medical College Hospital.

3. Diskussion

en sökning genomfördes i PubMed-och CNKI-databaserna, med hjälp av nyckelordet ”smärtsamma ben och rörliga tår”, för att granska titlar och abstrakter för litteraturer publicerade från 1971 till 2013. Totalt 29 relevanta artiklar granskades slutligen.

3.1. Kliniska egenskaper

smärtsamma ben och rörliga tår (PLMT) är ett sällsynt syndrom som först rapporterades 1971 . Hittills är förekomsten och förekomsten av PLMT fortfarande oklar eftersom endast mer än 70 fall har dokumenterats över hela världen , inklusive 5 fall i Kina. För närvarande är förståelsen för PLMT huvudsakligen från dessa fallrapporter. För förekomsten undersökte Hassan och hans kollegor 76 fall av PLMT och avslöjade att förekomsten hos kvinnor (66%) tenderar att vara högre än hos män . Medelåldern för början i den största fallserien var 58 år gammal, med en räckvidd på 24-86 år . Den yngsta rapporterade patienten var 11 år gammal . De flesta fall var sporadiska, med bara en rapport om en mamma och hennes dotter som båda presenterade detta syndrom .

PLMT kännetecknas av smärta i foten eller kalven och ofrivilliga rörelser i tårna, som kan utvecklas ensidigt eller bilateralt. Smärta noteras hos 95% av patienterna och föregår vanligtvis uppkomsten av onormala rörelser efter dagar till år. Smärtan uppstod vanligtvis kontinuerligt i foten eller benet med stickningar, rivning, skytte eller brännande känsla, vilket ger mer lidande för patienter jämfört med irritationen av de ofrivilliga rörelserna . Det finns emellertid en minoritet av patienter som har liten smärtsam känsla men bara visar obehag som beskrivs som formning, täthet, tyngd eller isig kyla. Även om smärtan hos PLMT-patienter verkar vara neuropatisk, strålar den inte längs nervrötterna och dermatomen . Till skillnad från restless leg-syndromet kunde smärtan i PLMT inte lindras genom att gå eller träna .

oftast förekommer de ofrivilliga rörelserna i de distala delarna av underbenet. I litteraturen förekommer tårörelser hos alla patienter, som består av flexion/förlängning, adduktion/bortförande, klo/rätning och fläkt/cirkulära rörelser. De proximala musklerna i lemmen och till och med lårmusklerna hos individer kan påverkas när de ofrivilliga rörelserna är svåra. Rörelserna är vanligtvis kontinuerliga eller intermittenta i vissa fall, varierande hos olika patienter men tenderar att vara stereotypa för en viss individ . Dessutom är rörelserna hos PLMT-patienter svåra för vanliga människor att imitera, även av patienten själv. Några av patienterna kan stoppa rörelserna under en kort tid genom medveten ansträngning medan andra drabbas av svårare rörelser när de koncentrerar sig på de drabbade tårna. Som de flesta ofrivilliga rörelser tenderar rörelserna i PLMT att vara mer uppenbara i spänning eller smärta men försvinner i sömnen. Omvänt anges det i några rapporter att tårörelserna hos patienter kvarstår eller till och med blir svårare i sömnen . I allmänhet är de ofrivilliga rörelserna ipsilateralt associerade med smärtan, samtidigt som de är kontralateralt associerade med smärtan hos några få rapporterade individer .

hos ett litet antal patienter har den kliniska presentationen av PLMT, smärta och ofrivilliga rörelser involverat andra delar av kroppen, vilket leder till utveckling av vissa PLMT-varianter inklusive smärtsamma arm och rörliga fingrar (PAMF), smärtsamma händer och rörliga fingrar (PHMF), smärtsamma lemmar/rörliga extremiteter (PLME) och några få fall utan smärta, som kallas smärtfria lemmar/rörliga extremiteter . Vanligtvis åtföljs rörelserna av smärtan och försvinner när smärtan lindrades. Men i vissa fall var de ofrivilliga rörelserna inte begränsade eftersom smärtan har lindrats. Omvänt minskade deras rörelsesymtom hos individerna som behandlades med botulinumtoxin medan smärtan kvarstod .

3.2. Elektrofysiologiska observationer

avvikelsen hos den somatosensoriska framkallade potentialen (SEP) har hittats hos vissa patienter, vilket specifikt visar den långvariga latensen och minskad ledning, vilket indikerar den patologiska skadan i perifer till central sensorisk väg. Hastigheten hos den perifera nervledningen kan vara normal och indikationerna på perifer neuropati eller radikulopati kan också presenteras. Dessutom kan EMG-undersökning avslöja två typer av aktiviteter: en är de slumpmässiga, oförutsägbara, oregelbundna skurar som kan pågå 80-1000 ms och den andra är de halvkontinuerliga skurar med liknande varaktighet. Den senare är också associerad med kokosnotraktion av antagonistiska och angränsande muskler, varav frekvensen är 1,5–200 Hz .

3.3. Etiologi och patogenes

orsaken till PLMT-syndrom är fortfarande inte fullständigt förstådd. Förutom några få patienter med idiopatisk debut inkluderar dess möjliga etiologier rapporterade perifer nervskada, neuropati (polyneuropati från diabetes, alkoholism, tarsaltunnelsyndrom, ryggradsstenos i ländryggen eller hypertrofisk mononeurit), vitamin B12-brist, sj Äpplgren syndrom, systemisk lupus erythematosus, IGG monoklonal gammopati, herpes zoster myelit, ryggmärgskompression, Hashimotos sjukdom, Wilsons sjukdom, humant immunbristvirus och neuroleptika . I fall som rapporterades i Kina var en idiopatisk och tre patienter hade Wilsons sjukdom . Perifer neuropati och lokalt trauma står för den vanligaste orsaken , såsom vårt fall som visades ovan där höger fotskada orsakade början av PLMT.

det finns fortfarande kontroverser angående ursprunget och patofysiologiska mekanismen för smärta och rörelser. De två retrospektiva studierna utförda av Hassan et al. och av Liu et al. visa att både neuropati och radikulopati är de vanligaste orsakerna till PLMT . Smärtan beskrivs vanligtvis som stickningar, riva, skjuta eller bränna, vilket är det typiska kännetecknet för neuropatisk smärta. Patienter med radikulopati utlöst av lokal foraminal stenos har symtom lindrade efter kirurgisk dekompression, vilket tyder på att den potentiella lesionen kan ha sitt ursprung i det perifera nervsystemet. Å andra sidan finns det inga tecken på perifer skada hos vissa patienter i kombination med Wilsons sjukdom eller Hashimotos sjukdom . Dessutom uppträder deras smärta och ofrivilliga rörelser bilateralt hos patienter med lokalt trauma eller ensidig perifer neuropati . Vidare kan blockaden av perifer nerv eller nervrot inte lindra symtomen fullständigt och väsentligt . Dessa fynd tyder på att ursprunget till lesioner kan involvera inte bara perifer nerv utan också centrala nervsystemet. Specifikt spekuleras det att neurala urladdningar som bildas i det perifera lesionsstället aktiverar ventrala hornceller i ryggmärgen för att producera tårrörelserna . Lesionerna i perifer nerv eller nervrot kan leda till förändringar i funktionen hos de neurala afferenta ingångarna till uppströms neuroner i hjärnstammen och subkortiska centra, vilket resulterar i en patologisk process i den neurala omorganisationen och integrationen, vilket ytterligare initierar en obalans av excitatoriska/hämmande signaler till nedströms neuroner . Olika grader i förändringen av sensorisk afferent funktion och den centrala omorganisationen kan vara de viktigaste faktorerna för olika kliniska manifestationer i PLMT . Enligt dessa föreslås det av Alvarez et al. att de ofrivilliga rörelserna troligen härstammar från ryggmärgen eller högre centrum (t.ex. basala ganglier) medan smärtan kan härledas från de centrala eller perifera nerverna. Perifer neuropati och mjukvävnadstrauma antas vara utfällande faktorer för de patologiska förändringarna i sensorisk funktion och den centrala omorganisationen. Dessutom , i två PLMT-fall rapporterade av Drummond och Finch, kan smärtan och ofrivilliga rörelser utlösas av faktorer som kyla och skräck, vilket kan öka den sympatiska aktiviteten. Det finns också att både smärta och rörelser lindras efter inhiberingen av sympatiskt system. Ändå är en sådan lättnad tidsmässig, varar bara i några dagar och följs av återkommande smärta och ofrivilliga rörelser. Detta innebär att den sympatiska aktiviteten också kan bidra till orsaken till symtomen i PLMT. Sympatisk neural urladdning verkar vara en underlättare av nociceptiva impulser i de drabbade lemmarna. Tårens smärta och ofrivilliga rörelser uppträdde äntligen på båda sidor hos vår patient och det fanns inga tecken på perifer neuropati eller radikulopati i klinisk fysisk undersökning eller EMG-studier, vilket tyder på att ett centralt ursprung kan vara mer troligt hos denna patient. Eftersom EMG genomfördes över två år senare efter traumat i höger fotled, bör möjligheten till associerad subklinisk övergående neuropati övervägas. Även om den exakta patofysiologiska mekanismen inte kunde identifieras, föreslår vi att funktionella förändringar av de neurala afferenta ingångarna initierade av mjukvävnadsskadorna och den efterföljande centrala neuronreorganisationen i ryggmärgen eller de högre centra kan spela en viktig roll i patogenesen hos vår patient.

3.4. Behandling och prognos

för närvarande finns det inga bevis för att PLMT-syndrom kan lösas spontant över tiden. Även om ett stort antal läkemedel har använts för behandlingen, är framgångsgraden för terapierna fortfarande begränsad. Läkemedlen inkluderar baklofen, bensodiazepiner, antidepressiva medel, antiepileptika, NSAID och levodopa. De Gabaergiska medlen, såsom gabapentin och pregabalin, är kända för att hämma kalciuminflöde genom spänningsstyrda kalciumkanaler i dorsala rotganglier och ryggmärg och avbryter därför serien av händelser som leder till neuropatisk smärta. De kan också centralt hämma GABA i basala ganglier för att undertrycka centralt genererade rörelser. De Gabaergiska medlen har visat sig vara effektiva för att dämpa smärtan och rörelserna hos PLMT-patienter, eventuellt via både centrala och perifera mekanismer . I studien utförd av Alvarez et al., Gabapentin eller pregabalin erbjöd positiv effekt i hälften av de 14 Fallen. Den maximala dosen som används för gabapentin är 2400 mg dagligen och för pregabalin är den 1500 mg dagligen . Kirurgisk dekompression kan vara effektiv hos patienter med radikulopati orsakad av foraminal stenos eller ryggradstenos . Lokal nervblockad, epiduralanestesi, sympatisk blockad eller epidural ryggmärgsstimulering kan lindra smärtan och också minska rörelserna. Men deras terapeutiska effekter är vanligtvis tillfälliga; upprepade behandlingar krävs för att uppnå långvariga botande effekter . Lokal botulinum en injektion under elektromyografisk vägledning rapporterades vara till hjälp vid smärtlindring och rörelsekontroll, men symtomen återkommer efter några dagar eller månader . Efter upprepade injektioner kan fullständig remission av smärta och rörelser upprätthållas i mer än 3 år . Botulinum a föreslås verka via en minskning av muskelspindelutsläpp som leder till en minskning av aktiviteten hos gamma-slingan och central sensibilisering.

även om det finns en lista över terapeutiska alternativ är det värt att notera att många patienter fortfarande hade dåliga svar på terapierna, och några hade symtom förvärras gradvis tillsammans med sjukdomsprogressionen. Bland alla dessa patienter finns det inga unika egenskaper i aspekterna av deras kön, ålder, smärta och neurologisk undersökning .

4. Slutsats

PLMT är ett sällsynt syndrom. Fram till nyligen har endast mer än 70 fall rapporterats över hela världen , inklusive 5 fall som hittades i Kina. Vi rapporterade en patient med karakteristisk smärta och ofrivilliga rörelser av PLMT. Etiologin och den exakta mekanismen är fortfarande okänd, och bevisen på möjliga etiologier som rapporterats har inte hittats hos vår patient, vilket indikerar en mer komplex patofysiologisk mekanism för detta syndrom. Baclofen och gabapentin var inte till hjälp hos vår patient. Dessutom rapporterade vi först behandlingarna med traditionell kinesisk medicin och akupunktur för detta syndrom, och tyvärr observerades dålig effekt.

intressekonflikt

författarna förklarar att det inte finns någon intressekonflikt när det gäller publiceringen av detta dokument.

kompletterande material

de ofrivilliga flexionsförlängningsrörelserna som presenteras i PLMT-patientens högra tår, vilket kan minskas vid beröring av fotleden eller fotens dorsum.

  1. Kompletterande Material

Related Post

Leave A Comment