Articles

intrauterin diagnostiserad sternalspaltpatient och hennes hantering

Posted by admin

introduktion

Sternalspaltpatient är en sällsynt medfödd anomali som är resultatet av misslyckande av fusion av mesodermala sternala barer med 8 veckors graviditet (1-3). Resten av bröstbenet och dess förening med revbenen i sidled utvecklas vanligtvis normalt. Kompletta och ofullständiga former finns beroende på graden av separation. Övre eller nedre delen av bröstbenet kan vara inblandade, även ovanligt kan det finnas en fullständig sternalfri union. Överlägsna klyftor är vanligare än sämre, men isolerade centrala klyftor är osannolika. Det kan associeras med många missbildningar (främre livmoderhalsbanan, hemangiomatos, missbildningar i centrala nervsystemet, kolobom och pectus excavatum) (4). Det har rapporterats hos främst kvinnor (8: 1) (3). En utgrävd bröstkorgsdefekt i mittlinjen och paradoxala bröstväggsrörelser med andning är ett av det patognomoniska symptomet (4).

kliniskt kan tre grupper av sternalspalt beskrivas: den första är sternalspalt utan associerade anomalier. Under embryonal utveckling börjar fusion ovanifrån. Defekterna involverar antingen hela bröstbenet eller endast den nedre delen. Den kan vara V-formad när den når xiphoidprocessen, eller bred och U-formad med en benig bro som förenar de två kanterna och slutar vid 3: e eller 4: e kalkbrosken (5,6). Detta rapporteras i litteraturen endast cirka 100 patienter (6). Sternalspalt kan diagnostiseras prenatalt genom ultraljud, men isolerade sternala klyftor kan vara svåra att diagnostisera (7). Normal hud och mjuka vävnader täcker nästan alltid den beniga defekten. Hjärtpulsationerna och andningsrörelserna i lungan är uppenbara. Dessa fall är vanligtvis asymptomatiska, men andfåddhet och återkommande lunginfektioner kan förekomma. Hjärtfel är sällsynta i isolerade sternala klyftor och vaskulära missbildningar (t.ex. kraniofacial hemangiom) kan ibland följa med. Sann ektopi cordis där förhöjt hjärta främre mot bröstväggen följer med sternalspalt och Cantrells pentalogi där den anomala föreningen av defekter i mittlinjen, vid den supraumbiliska bukväggen, det nedre bröstbenet, det främre membranet, perikardiet, med medfödda intrakardiella defekter närvarande är andra två former av klinisk presentation av sternalspalt (8).

kirurgisk korrigering indikeras efter födseln för att skydda vitala intratorakala organ, och potentiell skada på de intratorakala strukturerna kan vara indikationen för operation. Kirurgi är kosmetisk i avsaknad av vitala indikationer. Kirurgi föredras hos nyfödda eftersom bröstbenet har maximal flexibilitet och komprimering av underliggande strukturer är minimal (4,9). Primär stängning är guldstandarden i den nyfödda perioden och tidig operation är nödvändig för ett bättre kirurgiskt och kosmetiskt resultat. Isolerad sternalklyfta har en bra postoperativ prognos (3). Hos äldre patienter kan minskningen av bröstvolymen med kirurgi orsaka begränsning (4).

primär approximation, glidande eller roterande kondrotomier och rekonstruktion av defekterna med användning av protestransplantat eller klaffar av ben, brosk, autogen vävnad eller pectoralis huvudmuskel är de viktigaste teknikerna som används för att korrigera sternalspalt (9). Hos vuxna patienter med sternalspalt måste bröstväggstyvhet och minskat utrymme för intratorakala organ beaktas (9). Hos äldre patienter är autologa transplantat att föredra på grund av mindre reaktion och mindre infektionsrisk (3).

patientval och upparbetning

vi rapporterar härmed vår sternala klyftpatient som diagnostiseras intrauterint (Figur 1) och följs upp av vår klinik. E. M. D var 5 dagar gammal, kvinnlig patient när den opererades. Hon överfördes från nyfödd intensivvårdsavdelning (ICU) på ett annat sjukhus. Patientens allmänna tillstånd var måttligt. Hon hade sternalspalt och flera skador på munnen. Hon var extubated men knappast andas.

Figur 1 intrauterin ultraljud (US) bild av patienten.

preoperativt preparat

patienten överfördes från ICU på ett annat sjukhus. Hon har extubated. Det fanns inte någon signifikant patologi snarare än klyfta och massan. Vi utvärderade thorax CT (figurerna 2,3) och överförde patienten till operationssalen framväxande på grund av andningsbesvär (Figur 4).

Figur 2 preoperativ thorax CT hos sternalspalten.

Figur 3 preoperativ bröstkorg och buk CT. Massan i klyftan kan identifieras.

Figur 4 preoperativt fotografi av patienten med sternalspalt. Deformiteten är synlig i övre bröstet.

vi opererade patienten (Figur 5). Det fanns en massa i klyftan och perikardialcysten under den (figurerna 6,7). Under massans resektion upptäckte vi att det finns en anslutning genom struphuvudet. Vi resekterade massan och perikardial cysten. Sedan sydde vi vårt Gore-tex-nät mellan två sidor av bröstbenet (figur 8). Vi stängde perikardiet främst av avbrutna suturer. Drifttiden var 3 timmar. Intravenös analgesi utfördes under operationen och postoperativt. Efter vår resektion öron näsa och hals (ENT) läkare resekterade laryngeal och oral del av massan laryngoskopiskt. Plastikkirurger använde pectoral muskler som klaffar för att täcka upp utrymmet över vårt nät. Informerat samtycke erhölls från patientens familj.

Figur 6 intraoperativt fotografi av sternalspalten och massan.

Figur 7 intraoperativt fotografi U-formad sternalspalt.

figur 8 intraoperativt fotografi av sternalspalt fixerad med nät.

postoperativ hantering

i postoperativ dag 15 var patienten stabil (figurerna 9,10). Alla vitala parametrar och laboratorieresultat var i normala gränser. Hon hade bara tachypnea och anledningen var okänd. Masspatologin i klyftan identifierades som medfödd venös missbildning och massan i struphuvudet och munnen identifierades som rabdomyom. Patienten stannade 3 månader på ICU på grund av återkommande lunginflammationsattacker. Hon höll entubated vid den perioden på grund av andningsbesvär. Hon konsulterades ENT och de kunde inte hitta någon obstruktion i någon del av struphuvudet. Trakeostomi utfördes för lungtoileting och undvikande från trakealstenos. Hon diskuterades med pediatriska pulmonologer för återkommande lunginflammationsattacker. De kunde inte hitta någon signifikant patologi. Hon extubated på tredje månaden. Hon överfördes till avdelningen en månad senare och släpptes från sjukhus med trakeostomi.

Figur 9 postoperativ bröströntgen.

Figur 10 postoperativ 15: e dag fotografi av patienten som drivs för sternalspaltreparation.

Bekräftelser

Ingen.

fotnot

intressekonflikter: författarna har inga intressekonflikter att förklara.

informerat samtycke: skriftligt informerat samtycke erhölls från patienten för publicering av denna fallrapport och eventuella medföljande bilder. En kopia av det skriftliga samtycket är tillgängligt för granskning av chefredaktören för denna tidskrift.

Related Post

Leave A Comment