Articles

spontan Aching smerte og særlige ufrivillige bevægelser: en sagsrapport om smertefulde ben og bevægelige tæer og gennemgang af litteraturen

Posted by admin

abstrakt

smertefulde ben og bevægelige tæer (PLMT) er et sjældent syndrom præget af spontan neuropatisk smerte og særlige ufrivillige bevægelser i underbenene, især tæerne og fødderne. Da det er en relativt sjælden lidelse over hele verden, forbliver den nøjagtige patofysiologi stadig et mysterium. Indtil for nylig er adskillige metoder til kliniske behandlinger blevet prøvet; succesraten for terapierne er dog stadig meget lav. Her, vi rapporterer et tilfælde af PLMT og opsummerer også de nylige kliniske og forskningslitteraturer vedrørende klinisk præsentation, elektrofysiologiske træk, etiologi, behandlingsmetoder, og prognose for denne lidelse. Læger bør være opmærksomme på dette sjældne syndrom hos en patient med smertefulde og/eller rastløse ben. På den anden side bør flere kliniske behandlinger prøves, også dem, der normalt giver et dårligt resultat.

1. Introduktion

de smertefulde ben og bevægelige tæer (PLMT) er et syndrom, der først blev beskrevet af Spillane et al. i 1971 . Klinisk er det karakteriseret ved spontan smerte i underbenet og ufrivillige bevægelser i de berørte tæer eller fødder . Da dette syndrom er relativt sjældent, har de fleste af beskrivelserne af PLMT været begrænset til sagsrapporter, og forekomsten forbliver ukendt. Etiologien er varieret, som omfatter en række kliniske lidelser. Den patofysiologiske Oprindelse af denne sygdom er stadig uklar. Talrige behandlingsmetoder, såsom oral medicin, lokale nerveblokke og injektion af botulinumtoksin type A, er blevet forsøgt; imidlertid var de terapeutiske virkninger hos de fleste rapporterede patienter normalt midlertidige og ikke ideelle . I denne rapport præsenterer vi en patient med PLMT syndrom i vores afdeling og laver også en oversigt over litteraturer om denne lidelse i overensstemmelse hermed.

2. Case Report

en 29-årig kvinde blev henvist til vores afdeling med de største klager over smerter og ufrivillige bevægelser i fødderne. Hendes højre ankel blev forstuvet for to år siden (juli 2011), hvilket resulterede i den vedvarende hævelse og smerte i den skadede region. Senere blev denne brændende smerte med 8/10 intensitet i hendes højre ankel og fod spredt til højre ben, som er blevet forværret i det kolde vejr eller efter at have gået, mens den blev lettet i den varme temperatur eller i hviletilstand. Seks måneder senere (januar 2012) blev starten på ufrivillige bøjningsforlængelsesbevægelser af alle hendes højre tæer observeret i ro. Bevægelserne var intermitterende i den bevidste periode og forsvandt i søvn. Desuden beskrev patienten i juli 2013 tåresmerter, der opstod i hendes venstre ankel, mens hun gik sammen med ufrivilligt unormale bevægelser præsenteret i hendes venstre tæer, som lignede dem i hendes højre tæer. At gå var svært for hende på grund af smerten. Da symptomerne ikke kunne lindres efter hvile i sengen i fire til fem uger, blev patienten henvist til vores hospital.

patienten var generelt sund i fortiden, og der var ingen historie med psykiatrisk sygdom eller brug af neuroleptika. Vores kliniske undersøgelse fandt arytmiske bøjningsforlængelsesbevægelser af bilaterale tæer gentagne gange i hviletilstand, som kunne reduceres ved berøring af fodens dorsum (se den supplerende Video i supplerende materialer, der er tilgængelige online på http://dx.doi.org/10.1155/2014/581402). Den neurologiske undersøgelse var normal. Yderligere tests inklusive rutinemæssige og biokemiske undersøgelser af blod, urin og afføring, skjoldbruskkirtelfunktion, serumseruloplasmin, serumjernniveau, serumvitamin B12, antinukleært antistof, SSA, SSB og serumproteinelektroforese viste resultater, der var fysiologisk normale. CT-scanning af hovedet, MR i rygsøjlen, EEG, EMG og nerveledningsundersøgelser viste ikke patologisk fund. MR i højre ankel afslørede hævelse af blødt væv og ledudstrømning i denne region. Patienten blev behandlet med oral baclofen (10 mg tre gange dagligt) og gabapentin (300 mg tre gange dagligt) i en uge. Da der ikke blev opnået nogen signifikant forbedring, afbrød patienten behandlingen. En telefonopfølgning for patienten blev udført en gang hver tredje måned. Efter udskrivning fra vores hospital accepterede hun behandlingen af traditionel kinesisk medicin og akupunktur, og der blev heller ikke observeret nogen forbedring. Vi udførte den seneste opfølgning i September 2014, smerten og ufrivillige bevægelser i hendes fødder fortsatte stadig, og patienten forsøgte at tage botulinumtoksin type A injektion i Peking Union Medical College Hospital.

3. Diskussion

der blev foretaget en søgning i PubMed-og CNKI-databaserne ved at bruge nøgleordet “smertefulde ben og bevægelige tæer” til at gennemgå titler og abstracts for litteratur udgivet fra 1971 til 2013. I alt 29 relevante artikler blev endelig gennemgået.

3.1. Kliniske træk

smertefulde ben og bevægelige tæer (PLMT) er et sjældent syndrom, som først blev rapporteret i 1971 . Til dato, forekomsten og forekomsten af PLMT forbliver uklar , da kun mere end 70 tilfælde er blevet dokumenteret over hele verden, inklusive 5 tilfælde i Kina. I øjeblikket er forståelsen af PLMT hovedsageligt fra disse sagsrapporter. For forekomsten undersøgte Hassan og hans kolleger 76 tilfælde af PLMT og afslørede, at forekomsten hos kvinder (66%) har tendens til at være højere end hos mænd . Gennemsnitsalderen for indtræden i den største sagsserie var 58 år gammel med en rækkevidde på 24-86 år . Den yngste rapporterede patient var 11 år gammel . De fleste tilfælde var sporadiske med kun en rapport om en mor og hendes datter, der begge præsenterede for dette syndrom .

PLMT er kendetegnet ved smerter i foden eller kalven og ufrivillige bevægelser af tæerne, som kan udvikles ensidigt eller bilateralt. Smerter ses hos 95% af patienterne og går normalt forud for starten af unormale bevægelser fra dage til år. Smerten opstod normalt kontinuerligt i foden eller benet med prikken, rive, skyde eller brændende fornemmelse, hvilket bringer mere lidelse til patienter sammenlignet med irritationen af de ufrivillige bevægelser . Der er dog et mindretal af patienter, der har lidt smertefuld følelse, men kun viser ubehag beskrevet som formikering, tæthed, tyngde eller iskold kulde. Selvom smerten hos PLMT-patienter ser ud til at være neuropatisk, stråler den ikke langs nerverødderne og dermatomet . I modsætning til det rastløse bensyndrom kunne smerten i PLMT ikke lindres ved at gå eller træne .

oftest forekommer de ufrivillige bevægelser i de distale dele af underbenet. I litteraturen vises tåbevægelser hos alle patienter, som består af bøjning/forlængelse, adduktion/bortførelse, klø/glatning og fanning/cirkulære bevægelser. De proksimale muskler i lemmerne og endda lårmusklerne hos enkeltpersoner kan blive påvirket, når de ufrivillige bevægelser er alvorlige. Bevægelserne er normalt kontinuerlige eller intermitterende i nogle tilfælde, varierende hos forskellige patienter, men har tendens til at være stereotype for et bestemt individ . Desuden er bevægelserne hos PLMT-patienter vanskelige for almindelige mennesker at efterligne, selv af patienten selv. Nogle af patienterne kan stoppe bevægelserne i kort tid ved bevidst indsats, mens andre lider mere alvorlige bevægelser, når de koncentrerer sig om de berørte tæer. Som de fleste ufrivillige bevægelser har bevægelserne i PLMT tendens til at være mere tydelige i spænding eller smerte, men forsvinder i søvn. Omvendt anføres det i nogle få rapporter, at tåbevægelserne hos patienter vedvarer eller endda bliver mere alvorlige i søvn . Generelt er de ufrivillige bevægelser ipsilateralt forbundet med smerten, mens de er kontralateralt forbundet med smerten hos nogle få rapporterede personer .

hos et lille antal patienter har den kliniske præsentation af PLMT, smerter og ufrivillige bevægelser involveret andre dele af kroppen, hvilket har ført til udvikling af nogle PLMT-varianter, herunder smertefulde arm og bevægelige fingre (PAMF), smertefulde hænder og bevægelige fingre (PHMF), smertefulde lemmer/bevægelige ekstremiteter (PLME) og nogle få tilfælde uden smerter, som kaldes smertefri lemmer/bevægelige ekstremiteter . Bevægelserne ledsages typisk af smerten og forsvinder, når smerten blev lettet. Men i nogle tilfælde var de ufrivillige bevægelser ikke begrænset, da smerten er blevet lettet. Omvendt blev deres bevægelsessymptomer hos de personer, der blev behandlet med botulinumtoksin, reduceret, mens smerten fortsatte .

3.2. Elektrofysiologiske observationer

abnormiteten af det somatosensoriske fremkaldte potentiale (SEP) er fundet hos nogle patienter, der specifikt viser den langvarige latenstid og nedsat ledning, som indikerer den patologiske skade i den perifere til Centrale sensoriske vej. Hastigheden af den perifere nerveledning kunne være normal, og indikationerne på perifer neuropati eller radiculopati kunne også præsenteres. Derudover er EMG-undersøgelse i stand til at afsløre to typer aktiviteter: den ene er de tilfældige, uforudsigelige, uregelmæssige bursts, der kan vare 80-1000 ms, og den anden er de semikontinuerlige bursts med en lignende varighed. Sidstnævnte er også forbundet med cocontraction af antagonistiske og sammenhængende muskler, hvoraf frekvensen er 1,5–200 HS .

3.3. Etiologi og patogenese

årsagen til PLMT-syndrom er stadig ikke fuldt ud forstået. Ud over nogle få patienter med idiopatisk debut inkluderer dets mulige etiologier perifer nervelæsion , neuropati (polyneuropati fra diabetes, alkoholisme, tarsaltunnelsyndrom, lumbal spinal stenose eller hypertrofisk mononeuritis), vitamin B12-mangel, Sj-syndrom, systemisk lupus erythematosus, IgG monoklonal gammopati, herpes myelitis, rygmarvskomprimering, Hashimotos sygdom, Vilson sygdom, human immundefektvirus og neuroleptika . I tilfælde rapporteret i Kina var en idiopatisk, og tre patienter havde Vilsons sygdom . Perifer neuropati og lokalt traume tegner sig for den mest almindelige årsag , såsom vores tilfælde, der blev demonstreret ovenfor, hvor højre fodskade inducerede indtræden af PLMT.

der er stadig kontroverser om oprindelsen og patofysiologisk mekanisme af smerte og bevægelser. De to retrospektive undersøgelser udført af Hassan et al. og af Liu et al. demonstrere, at både neuropati og radiculopati er de mest almindelige årsager til PLMT . Arten af smerten beskrives normalt som prikken, rive, skyde eller brænde, hvilket er det typiske kendetegn ved den neuropatiske smerte. Patienter med radikulopati udløst af lokal foraminal stenose har symptomer lettet efter kirurgisk dekompression, hvilket antyder, at den potentielle læsion kan stamme fra det perifere nervesystem. På den anden side er der ingen tegn på perifer skade hos nogle patienter kombineret med Vilsons sygdom eller Hashimotos sygdom . Desuden opstår deres smerte og ufrivillige bevægelser bilateralt hos patienter med lokalt traume eller ensidig perifer neuropati . Endvidere er blokaden af perifer nerve eller nerverot ikke i stand til at lindre symptomerne fuldstændigt og væsentligt . Disse fund indikerer, at oprindelsen af læsioner kan involvere ikke kun perifer nerve, men også centralnervesystemet. Specifikt spekuleres det i, at neurale udledninger dannet i det perifere læsionssted aktiverer ventrale hornceller i rygmarven for at producere tæernes bevægelser . Læsionerne i perifer nerve eller nerverod kan føre til ændringer i funktionen af de neurale afferente input til opstrøms neuroner i hjernestammen og subkortikale centre, hvilket resulterer i en patologisk proces i den neurale omorganisering og integration, som yderligere initierer en ubalance af ophidsende/hæmmende signaler til de nedstrøms neuroner . Forskellige grader i ændringen af sensorisk afferent funktion og den centrale omorganisering kan være de vigtigste determinanter for forskellige kliniske manifestationer i PLMT . Ifølge disse er det foreslået af Alvares et al. at de ufrivillige bevægelser sandsynligvis stammer fra rygmarven eller højere centrum (f.eks. basale ganglier), mens smerten kan stamme fra de centrale eller perifere nerver. Perifer neuropati og blødt vævstraume antages at være udfældende faktorer for de patologiske ændringer i den sensoriske funktion og den centrale omorganisering. Derudover kan smerter og ufrivillige bevægelser i to PLMT-tilfælde rapporteret af Drummond og Finch udløses af faktorer som kulde og forskrækkelse , hvilket kan øge den sympatiske aktivitet. Det er også fundet, at både smerte og bevægelser er lettet efter inhiberingen af sympatisk system. Ikke desto mindre er en sådan lettelse tidsmæssig, varer kun et par dage og efterfølges af gentagelse af smerter og ufrivillige bevægelser. Dette indebærer, at den sympatiske aktivitet også kan bidrage til årsagen til symptomerne i PLMT. Sympatisk neural udledning synes at være en facilitator af nociceptive impulser i de berørte lemmer. Smerter og ufrivillige bevægelser af tæerne optrådte endelig i begge sider hos vores patient, og der var ingen tegn på perifer neuropati eller radikulopati i klinisk fysisk undersøgelse eller EMG-undersøgelser, hvilket antyder, at en central oprindelse kan være mere plausibel hos denne patient. Da EMG blev foretaget over to år senere efter traumet i højre ankel, bør muligheden for associeret subklinisk forbigående neuropati overvejes. Selvom den nøjagtige patofysiologiske mekanisme ikke kunne identificeres, foreslår vi, at funktionelle ændringer af de neurale afferente input initieret af blødt vævsskade og den efterfølgende centrale neuronreorganisering i rygmarven eller de højere centre kan spille en vigtig rolle i patogenesen af vores patient.

3.4. Behandling og prognose

i øjeblikket er der ingen beviser for, at PLMT-syndrom kan løses spontant over tid. Selvom en lang række lægemidler er blevet brugt til behandlingen, er succesraten for terapierne stadig begrænset. Det er en af de mest almindelige lægemidler, der anvendes til behandling af børn. De GABAergiske midler, såsom gabapentin og pregabalin, er kendt for at hæmme calciumtilstrømning gennem spændingsstyrede calciumkanaler i dorsale rodganglier og rygmarv og afbryder derfor den række begivenheder, der fører til neuropatisk smerte. De kan også centralt hæmme GABA i de basale ganglier for at undertrykke centralt genererede bevægelser. De GABAergiske midler viser sig at være effektive til at dæmpe smerten og bevægelserne hos PLMT-patienter, muligvis via både centrale og perifere mekanismer . I undersøgelsen udført af Alvares et al., gabapentin eller pregabalin tilbød positiv effekt i halvdelen af de 14 tilfælde. Den maksimale dosis, der anvendes til gabapentin, er 2400 mg dagligt, og for pregabalin er det 1500 mg dagligt . Kirurgisk dekompression kan være effektiv hos patienter med radiculopati forårsaget af foraminal stenose eller spinal stenose . Lokal nerveblokade, epiduralbedøvelse, sympatisk blokade eller epidural rygmarvsstimulering kan lindre smerten og også reducere bevægelserne. Imidlertid er deres terapeutiske virkninger normalt midlertidige; gentagne behandlinger er nødvendige for at opnå vedvarende helbredende virkninger . Lokal botulinum en injektion under elektromyografisk vejledning blev rapporteret at være nyttig til smertelindring og bevægelseskontrol, men symptomerne vender tilbage efter et par dage eller måneder . Efter gentagne injektioner kunne fuldstændig remission af smerte og bevægelser opretholdes i mere end 3 år . Botulinum a foreslås at virke via en reduktion af muskelspindeludladning, der fører til et fald i aktiviteten af gammasløjfen og central sensibilisering.

selvom der findes en liste over terapeutiske muligheder, er det værd at bemærke, at mange patienter stadig havde dårlige reaktioner på terapierne, og nogle få havde symptomer forværret gradvist sammen med sygdommens progression. Blandt alle disse patienter er der ingen unikke egenskaber i aspekterne af deres køn, begyndelsesalder, smertens art og neurologisk undersøgelse .

4. Konklusion

PLMT er et sjældent syndrom. Indtil for nylig er der kun rapporteret mere end 70 tilfælde over hele verden , herunder 5 tilfælde, der blev fundet i Kina. Vi rapporterede en patient med karakteristisk smerte og ufrivillige bevægelser af PLMT. Etiologien og den nøjagtige mekanisme forbliver stadig ukendt, og beviset for mulige rapporterede etiologier er ikke fundet hos vores patient, hvilket indikerer en mere kompleks patofysiologisk mekanisme for dette syndrom. Baclofen og gabapentin var ikke nyttige i vores patient. Derudover rapporterede vi også først behandlingerne ved hjælp af traditionel kinesisk medicin og akupunktur for dette syndrom, og desværre blev der observeret dårlig effekt.

interessekonflikt

forfatterne erklærer, at der ikke er nogen interessekonflikt med hensyn til offentliggørelsen af dette papir.

supplerende materialer

de ufrivillige bøjningsforlængelsesbevægelser præsenteret i PLMT-patientens højre tæer, som kunne reduceres ved berøring af ankelen eller dorsum af foden.

  1. Supplerende Materiale

Related Post

Leave A Comment