Articles

pacient cleft Stern diagnosticat intrauterin și managementul ei

Posted by admin

Introducere

cleft Stern este o anomalie congenitală rară care rezultă din eșecul fuziunii barelor sternale mezodermice până la 8 săptămâni de gestație (1-3). Restul sternului și asocierea acestuia cu coastele laterale se dezvoltă de obicei normal. Formele Complete și incomplete există în funcție de gradul de separare. Părțile superioare sau inferioare ale sternului pot fi implicate, de asemenea, neobișnuit, poate exista o non-Uniune sternală completă. Cleștele superioare sunt mai frecvente decât cele inferioare, dar cleștele centrale izolate sunt puțin probabile. Aceasta poate fi asociată cu multe malformații (pânză cervicală anterioară, hemangiomatoză, malformații ale sistemului nervos central, colobom și pectus excavatum) (4). Acesta a fost raportat în principal la femei (8:1) (3). Un defect toracic excavat pe linia mediană și mișcări paradoxale ale peretelui toracic cu respirație este unul dintre simptomele patognomonice (4).

din punct de vedere clinic, pot fi descrise trei grupuri de fante sternale: prima este fanta sternală fără anomalii asociate. În timpul dezvoltării embrionare, fuziunea începe de sus. Defectele implică fie întregul Stern, fie doar partea inferioară. Poate fi în formă de V atunci când ajunge la procesul xifoid sau larg și în formă de U cu o punte osoasă care unește cele două margini, terminând la cartilajele costale 3 sau 4 (5,6). Acest lucru este raportat în literatura de specialitate doar aproximativ 100 de pacienți (6). Fisura sternală poate fi diagnosticată prenatal prin ultrasonografie, cu toate acestea, fisurile sternale izolate pot fi dificil de diagnosticat (7). Pielea normală și țesuturile moi acoperă aproape întotdeauna defectul osos. Pulsațiile inimii și mișcările respiratorii ale plămânului sunt evidente. Aceste cazuri sunt de obicei asimptomatice, dar se pot prezenta dispnee și infecții pulmonare recurente. Defectele cardiace sunt rare în cleștele sternale izolate și malformațiile vasculare (de exemplu, hemangioamele craniofaciale) pot însoți uneori. Adevărat ectopia cordis în care inima ridicată anterioară peretelui toracic însoțește fanta sternală și Pentalogia lui Cantrell în care asocierea anormală a defectelor liniei mediane, la peretele abdominal supraumbilical, sternul inferior, diafragma anterioară, pericardul, cu defecte intracardiace congenitale prezente sunt alte două forme ale prezentării clinice a Fanta sternală (8).

corecția chirurgicală este indicată după naștere pentru a proteja organele intrathoracice vitale, iar potențiala leziune a structurilor intrathoracice ar putea fi indicația pentru intervenția chirurgicală. Chirurgia este cosmetică în absența indicațiilor vitale. Chirurgia este preferată la nou-născut deoarece sternul are flexibilitate maximă, iar compresia structurilor subiacente este minimă (4,9). Închiderea primară este standardul de aur în perioada nou-născutului, iar operația timpurie este necesară pentru un rezultat chirurgical și cosmetic mai bun. Cleftul sternal izolat are un prognostic postoperator bun (3). La pacienții vârstnici, scăderea volumului toracic prin intervenție chirurgicală poate determina restricție (4).

aproximarea primară, condrotomiile glisante sau rotative și reconstrucția defectelor cu utilizarea grefelor protetice sau a lambourilor de os, cartilaj, țesut autogen sau mușchi major pectoral sunt principalele tehnici utilizate pentru corectarea fisurii sternale (9). La pacienții adulți cu fisură sternală, trebuie luată în considerare rigiditatea peretelui toracic și scăderea spațiului pentru organele intratoracice (9). La pacienții vârstnici, grefele autologe sunt preferabile datorită unei reacții mai reduse și a unui risc mai mic de infecție (3).

selecția pacientului și workup

prin prezenta raportăm pacientul nostru sternal despicat care este diagnosticat intrauterin (Figura 1) și urmat de clinica noastră. EMD avea 5 zile, pacient de sex feminin când a fost operat. Ea a fost transferată de la unitatea de terapie intensivă pentru nou-născuți (UCI) a unui alt spital. Starea generală a pacientului a fost moderată. Avea o fisură sternală și leziuni multiple pe gură. Era extubată, dar abia respira.

Figura 1 imagine cu ultrasunete intrauterină (SUA) a pacientului.

pregătire preoperatorie

pacientul a fost transferat de la UTI al unui alt spital. A fost extubată. Nu au existat nici o patologie semnificativă, mai degrabă decât cleft și masa. Am evaluat CT toracic (figurile 2,3) și am transferat pacientul în sala de operație de urgență din cauza detresului respirator (Figura 4).

Figura 2 ct toracic preoperator al pacientului cu fisură sternală.

Figura 3 ct toracic și abdominal preoperator. Masa din cleft poate fi identificată.

Figura 4 fotografie preoperatorie a pacientului cu fisură sternală. Deformarea este vizibilă în pieptul superior.

am operat pacientul (Figura 5). A existat o masă în fisura și chistul pericardic sub ea (figurile 6,7). În timpul rezecției masei, am aflat că există o legătură prin laringe. Am rezecat masa și chistul pericardic. Apoi, ne-am suturat plasa gore-tex între două laturi ale sternului (figura 8). Am închis pericardul în primul rând prin suturi întrerupte. Timpul de funcționare a fost de 3 ore. Analgezia intravenoasă a fost efectuată în timpul operației și postoperator. După rezecția noastră, nasul și gâtul urechii (ORL), medicii au rezecat partea laringiană și orală a masei laringoscopice. Chirurgii Plasticieni au folosit mușchii pectorali ca flapsuri pentru a acoperi spațiul de deasupra ochiurilor noastre. Consimțământul informat a fost obținut de la familia pacientului.

Figura 6 fotografie intraoperatorie a fisurii sternale și a masei.

Figura 7 fotografie intraoperatorie fanta sternală în formă de U.

figura 8 fotografie intraoperatorie a fisurii sternale fixate cu plasă.

management postoperator

în ziua 15 postoperatorie, pacientul a fost stabil (figurile 9,10). Toți parametrii vitali și rezultatele de laborator au fost în limitele normale. Avea doar tahipnee și motivul era necunoscut. Patologia de masă din fisură a fost identificată ca malformație venoasă congenitală, iar masa din laringe și gură a fost identificată ca rabdomiom. Pacientul a stat 3 luni la UTI din cauza atacurilor recurente de pneumonie. S-a menținut entubat în acea perioadă din cauza suferinței respiratorii. Ea a fost consultată ORL și nu au putut găsi nici o obstrucție în nici o parte a laringelui. Traheostomia a fost efectuată pentru toaletarea pulmonară și evitarea stenozei traheale. Ea a fost discutată cu pneumologi pediatrici pentru atacuri recurente de pneumonie. Nu au putut găsi nicio patologie semnificativă. A fost extubată în luna a treia. Ea a fost transferată la secție o lună mai târziu și externată din spital cu traheostomie.

Figura 9 radiografie toracică postoperatorie.

Figura 10 fotografie postoperatorie a 15-a zi a pacientului operat pentru repararea fisurii sternale.

Mulțumiri

Nici Unul.

notă de subsol

conflicte de interese: autorii nu au conflicte de interese de declarat.

consimțământ informat: consimțământul informat scris a fost obținut de la pacient pentru publicarea acestui raport de caz și a oricăror imagini însoțitoare. O copie a consimțământului scris este disponibilă pentru revizuire de către redactorul – șef al acestei reviste.

Related Post

Leave A Comment