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intra-Uterino diagnosticado esternal fissura do paciente e de sua gestão,

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Introdução

Esternal fissura é uma rara anomalia congênita que resulta da falha de fusão dos mesodermal esternal bares por 8 semanas de gestação (1-3). O resto do esterno e sua associação com as costelas geralmente se desenvolvem normalmente. Formas completas e incompletas existem dependendo do grau de separação. Partes superiores ou inferiores do esterno podem estar envolvidas, também excepcionalmente pode haver uma completa não União esternal. Fendas superiores são mais comuns do que as inferiores, mas fendas centrais isoladas são improváveis. Isso pode estar associado a muitas malformações (teia cervical anterior, hemangiomatose, malformações do sistema nervoso central, coloboma e pectus excavatum) (4). Foi relatado principalmente em mulheres (8:1) (3). Um defeito torácico da linha média escavado e movimentos paradoxais da parede torácica com respiração é um dos sintomas patognomônicos (4).Clinicamente, três grupos de fissura esternal podem ser descritos: primeiro é fissura esternal sem anomalias associadas. Durante o desenvolvimento embrionário, a fusão começa de cima. Os defeitos envolvem esterno inteiro ou apenas a parte inferior. Pode ser em forma de V quando atinge o processo xifóide, ou largo e em forma de U com uma ponte óssea unindo as duas bordas, terminando na 3ª ou 4ª cartilagens costais (5,6). Isso é relatado na literatura apenas cerca de 100 pacientes (6). A fissura esternal pode ser diagnosticada pré-natal por ultrassonografia, porém, fendas esternais isoladas podem ser difíceis de diagnosticar (7). A pele Normal e os tecidos moles quase sempre cobrem o defeito ósseo. As pulsações cardíacas e os movimentos respiratórios do pulmão são óbvios. Esses casos geralmente são assintomáticos, mas dispneia e infecções pulmonares recorrentes podem se apresentar. Defeitos cardíacos são raros em fendas esternais isoladas e malformações vasculares (por exemplo, hemangiomas craniofaciais) às vezes podem acompanhar. Verdadeiro ectopia cordis em que as elevadas coração anterior para a parede torácica acompanhar a fenda esternal e Cantrell pentalogy em que anômala da associação de defeitos de linha média, no supraumbilical parede abdominal, região do esterno inferior, anterior diafragma, pericárdio, com congénita defeitos intracardíacos presentes são outras duas formas de apresentação clínica de fenda esternal (8).

a correção cirúrgica é indicada após o nascimento para proteger os órgãos intratorácicos vitais, e a lesão potencial nas estruturas intratorácicas pode ser a indicação para a cirurgia. A cirurgia é cosmética na ausência de indicações vitais. A cirurgia é preferida no recém-nascido porque o esterno tem flexibilidade máxima e a compressão das estruturas subjacentes é mínima (4,9). O fechamento primário é o padrão-ouro no período do recém-nascido e a operação precoce é necessária para um melhor resultado cirúrgico e cosmético. A fissura esternal isolada apresenta bom prognóstico pós-operatório (3). Em pacientes mais velhos, a diminuição do volume torácico com cirurgia pode causar restrição (4).

aproximação Primária, condrotomias deslizantes ou rotativas e reconstrução dos defeitos com o uso de enxertos protéticos ou retalhos de osso, cartilagem, tecido autógeno ou músculo peitoral maior são as principais técnicas utilizadas para corrigir a fissura esternal (9). Em pacientes adultos com fissura esternal, deve-se considerar a rigidez da parede torácica e a diminuição do espaço para órgãos intratorácicos (9). Em pacientes mais velhos, os enxertos autólogos são preferíveis devido a menos reação e menos risco de infecção (3).

seleção e trabalho do paciente

relatamos nosso paciente com fissura esternal que é diagnosticado intrauterinamente (Figura 1) e seguido por nossa clínica. E. M. D tinha 5 dias de idade, paciente do sexo feminino quando operado. Ela foi transferida da unidade de Terapia Intensiva Neonatal (UTI) de outro hospital. A condição geral do paciente foi moderada. Ela tinha fenda esternal e múltiplas lesões na boca. Ela foi extubada, mas dificilmente respirava.

Figura 1 imagem de ultra-som intrauterino (US) do paciente.

preparação pré-operatória

o paciente foi transferido da UTI de outro hospital. Ela foi extubada. Não havia nenhuma patologia significativa, em vez de fenda e massa. Avaliamos a TC do tórax (figuras 2,3) e transferimos o paciente para a sala de cirurgia de forma emergente devido ao desconforto respiratório (Figura 4).

Figura 2 TC pré-operatória do tórax da fissura esternal.

Figura 3 TC torácica e abdominal pré-operatória. A massa na fenda pode ser identificada.

Figura 4 fotografia pré-operatória do paciente com fissura esternal. A deformidade é visível na parte superior do tórax.

operamos o paciente (Figura 5). Havia uma massa na fenda e cisto pericárdico abaixo dela (figuras 6,7). Durante a ressecção da massa, descobrimos que há uma conexão através da laringe. Ressecamos a massa e o cisto pericárdico. Em seguida, suturamos nossa malha gore-tex entre dois lados do esterno (Figura 8). Fechamos o pericárdio principalmente por suturas interrompidas. O tempo de operação foi de 3 horas. A analgesia intravenosa foi realizada durante a operação e no pós-operatório. Após a ressecção, os médicos do nariz e da garganta (Otorrinolaringologia) ressecaram a parte laríngea e oral da massa laringoscopicamente. Os cirurgiões plásticos usaram músculos peitorais como retalhos para cobrir o espaço sobre nossa malha. O consentimento informado foi obtido da família do paciente.

Figura 6 fotografia intraoperatória da fissura e massa esternal.

Figura 7 fotografia intraoperatória fissura esternal em forma de U.

Figura 8 fotografia intraoperatória de fissura esternal fixada com malha.

manejo pós-operatório

no dia 15 pós-operatório, o paciente estava estável (figuras 9,10). Todos os parâmetros vitais e resultados laboratoriais estavam nos limites normais. Ela tinha apenas taquipnéia e o motivo era desconhecido. A patologia de massa na fenda foi identificada como malformação venosa congênita e a massa na laringe e na boca foi identificada como rabdomioma. O paciente permaneceu 3 meses na UTI devido a ataques recorrentes de pneumonia. Ela continuou entubada naquele período Devido a problemas respiratórios. Ela foi consultada otorrinolaringologista e eles não conseguiram encontrar qualquer obstrução em qualquer parte da laringe. A traqueostomia foi realizada para toileting pulmonar e evitando estenose traqueal. Ela foi discutida com pneumologistas pediátricos para ataques recorrentes de pneumonia. Eles não conseguiram encontrar nenhuma patologia significativa. Ela foi extubada no terceiro mês. Ela foi transferida para a enfermaria um mês depois e recebeu alta hospitalar com traqueostomia.

Figura 9 radiografia de tórax pós-operatória.

Figura 10 fotografia pós-operatória do 15º dia do paciente operado para reparo da fissura esternal.

Agradecimentos

Nenhum.

Nota de rodapé

conflitos de interesse: os autores não têm conflitos de interesse a declarar.

consentimento informado: o consentimento informado por escrito foi obtido do paciente para publicação deste relato de caso e quaisquer imagens que o acompanhassem. Uma cópia do consentimento por escrito está disponível para revisão pelo Editor-chefe desta revista.

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