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dor dolorosa espontânea e movimentos involuntários peculiares: relato de caso de pernas dolorosas e dedos em movimento e revisão da literatura

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resumo

Pernas dolorosas e dedos em movimento (PLMT) é uma síndrome rara caracterizada por dor neuropática espontânea e movimentos involuntários peculiares nos membros inferiores, especialmente nos dedos dos pés e pés. Como é um distúrbio relativamente raro em todo o mundo, a fisiopatologia exata ainda permanece um mistério. Até recentemente, vários métodos de tratamentos clínicos foram experimentados; no entanto, a taxa de sucesso das terapias ainda é muito baixa. Aqui, relatamos um caso de PLMT e também resumimos as recentes Literaturas clínicas e de pesquisa sobre apresentação clínica, características eletrofisiológicas, etiologia, métodos de tratamento e prognóstico desse distúrbio. Os médicos devem estar cientes desta síndrome rara em um paciente com pernas dolorosas e/ou inquietas. Por outro lado, vários tratamentos clínicos devem ser tentados, mesmo aqueles que geralmente produzem um resultado ruim.

1. Introdução

as pernas dolorosas e os dedos em movimento (PLMT) são uma síndrome descrita pela primeira vez por Spillane et al. em 1971 . Clinicamente, é caracterizada por dor espontânea no membro inferior e movimentos involuntários nos dedos ou pés afetados . Como essa síndrome é relativamente rara, a maioria das descrições de PLMT foi limitada a relatos de casos e a incidência permanece desconhecida. A etiologia é variada, o que inclui uma série de distúrbios clínicos. A origem fisiopatológica desta doença ainda não está clara. Inúmeras abordagens de tratamento, como medicamentos orais, bloqueios nervosos locais e injeção de toxina botulínica tipo A, foram tentadas; no entanto, os efeitos terapêuticos na maioria dos pacientes relatados eram geralmente temporários e não ideais . Neste relatório, apresentamos um paciente com síndrome de PLMT em nosso departamento e também fazemos um resumo das literaturas sobre esse distúrbio de acordo.

2. Relato de caso

uma mulher de 29 anos foi encaminhada ao nosso departamento com as principais queixas de dor dolorida e movimentos involuntários nos pés. Seu tornozelo direito foi torcido há dois anos (julho de 2011), resultando no inchaço persistente e dor na região lesada. Mais tarde, essa dor ardente com intensidade de 8/10 no tornozelo e pé direito foi espalhada para a perna direita, que piorou no tempo frio ou depois de caminhar enquanto era aliviada na temperatura quente ou na condição de repouso. Seis meses depois (janeiro de 2012), o início de movimentos involuntários de flexão e extensão de todos os dedos do pé direito foi observado em repouso. Os movimentos foram intermitentes no período consciente e desapareceram durante o sono. Além disso, em julho de 2013, a paciente descreveu dor lacrimejante que ocorreu no tornozelo esquerdo durante a caminhada, juntamente com movimentos involuntariamente anormais apresentados nos dedos dos pés esquerdos que eram semelhantes aos dos dedos dos pés direitos. Andar era difícil para ela devido à dor. Como os sintomas não puderam ser aliviados após o repouso na cama por quatro a cinco semanas, o paciente foi encaminhado ao nosso hospital.

o paciente era geralmente saudável no passado e não havia história de doença psiquiátrica ou uso de neurolépticos. Nosso exame clínico encontrou movimentos arrítmicos de flexão e extensão dos dedos bilaterais repetidamente na condição de repouso, que poderiam ser reduzidos ao tocar o dorso do pé (veja o vídeo Suplementar em materiais suplementares disponíveis on-line em http://dx.doi.org/10.1155/2014/581402). O exame neurológico foi normal. Testes adicionais, incluindo estudos de rotina e bioquímicos de sangue, urina e fezes, função tireoidiana, ceruloplasmina sérica, nível sérico de ferro, vitamina B12 sérica, anticorpo antinuclear, SSA, SSB e eletroforese sérica de proteínas, mostraram resultados fisiologicamente normais. A tomografia computadorizada da cabeça, ressonância magnética da coluna vertebral, EEG, EMG e estudos de condução nervosa não apresentaram achados patológicos. A ressonância magnética do tornozelo direito revelou inchaço dos tecidos moles e derrame articular nessa região. O paciente foi tratado por baclofeno oral (10 mg três vezes ao dia) e gabapentina (300 mg três vezes ao dia) por uma semana. Como não houve melhora significativa, o paciente interrompeu o tratamento. Um acompanhamento telefônico para o paciente foi realizado uma vez a cada três meses. Após a alta do nosso hospital, ela aceitou o tratamento da Medicina Tradicional Chinesa e da acupuntura, e também nenhuma melhora foi observada. Realizamos o mais recente acompanhamento em setembro de 2014, a dor e os movimentos involuntários em seus pés ainda persistiram, e o paciente tentou tomar a injeção de toxina botulínica tipo a no Peking Union Medical College Hospital.

3. Discussão

foi realizada uma pesquisa nas bases de dados PubMed e CNKI, utilizando a palavra-chave “pernas dolorosas e dedos em movimento”, para revisar títulos e resumos de Literaturas publicadas de 1971 a 2013. Um total de 29 artigos relevantes foram finalmente revisados.

3.1. Características clínicas

Pernas dolorosas e dedos em movimento (PLMT) é uma síndrome rara que foi relatada pela primeira vez em 1971 . Até o momento , a incidência e prevalência de PLMT permanecem obscuras, uma vez que apenas mais de 70 casos foram documentados em todo o mundo, incluindo 5 casos na China. Atualmente, a compreensão do PLMT é principalmente desses relatos de casos. Para a incidência, Hassan e seus colegas investigaram 76 casos de PLMT e revelaram que a incidência no sexo feminino (66%) tende a ser maior do que no masculino . A idade média de início na maior série de casos foi de 58 anos, com um intervalo de 24-86 anos . O paciente mais jovem relatado tinha 11 anos de idade . A maioria dos casos foi esporádica, com apenas um relato sobre uma mãe e sua filha que apresentaram essa síndrome .

o PLMT é caracterizado por dor no pé ou na panturrilha e movimentos involuntários dos dedos dos pés, que podem ser desenvolvidos unilateralmente ou bilateralmente. A dor é observada em 95% dos pacientes e geralmente precede o início de movimentos anormais por dias a anos. A dor geralmente ocorria continuamente no pé ou na perna com formigamento, lacrimejamento, tiro ou sensação de queimação, o que traz mais sofrimento aos pacientes em comparação com o aborrecimento dos movimentos involuntários . No entanto, há uma minoria de pacientes que têm pouca sensação dolorosa, mas apenas mostram desconforto descrito como formigamento, aperto, peso ou frieza gelada. Embora a dor em pacientes com PLMT pareça neuropática, ela não irradia ao longo das raízes nervosas e do dermatoma . Ao contrário da síndrome das pernas inquietas, a dor no PLMT não poderia ser aliviada ao caminhar ou fazer exercícios .

mais comumente, os movimentos involuntários ocorrem nas partes distais do membro inferior. Na literatura, os movimentos dos dedos dos pés aparecem em todos os pacientes, que consistem em flexão/extensão, adução/abdução, garras/alisamento e movimentos fanning/circulares. Os músculos proximais do Membro e até mesmo os músculos da coxa em indivíduos podem ser afetados quando os movimentos involuntários são graves. Os movimentos são geralmente contínuos ou intermitentes em alguns casos, variando em pacientes diferentes, mas tendendo a ser estereotipados para um indivíduo em particular . Além disso, os movimentos em pacientes com PLMT são difíceis de imitar para as pessoas comuns, mesmo pelo próprio paciente. Alguns dos pacientes podem parar os movimentos por um curto período de tempo por esforço consciente, enquanto outros sofrem movimentos mais graves ao se concentrar nos dedos dos pés afetados. Como a maioria dos movimentos involuntários, os movimentos no PLMT tendem a ser mais óbvios em tensão ou dor, mas desaparecem durante o sono. Por outro lado, afirma-se em alguns relatos que os movimentos dos dedos dos pés nos pacientes persistem ou até se tornam mais graves no sono . Geralmente, os movimentos involuntários são ipsilateralmente associados à dor, enquanto estão contralateralmente associados à dor em alguns indivíduos relatados .

Em um pequeno número de pacientes, a apresentação clínica PLMT, a dor e os movimentos involuntários, envolveu a participação de outras partes do corpo, levando para o desenvolvimento de alguns PLMT variantes, incluindo dolorosa do braço e movendo os dedos (PAMF), doloroso mãos e movendo os dedos (PHMF), doloroso membros inferiores/mover extremidades (PLME), e em alguns casos sem dor, que é chamado indolor membros inferiores/movimento de extremidades . Normalmente, os movimentos são acompanhados pela dor e desaparecem quando a dor foi aliviada. Mas, em alguns casos, os movimentos involuntários não foram limitados, pois a dor foi aliviada. Por outro lado, nos indivíduos tratados com toxina botulínica, seus sintomas de movimento foram reduzidos enquanto a dor persistia .

3.2. Observações eletrofisiológicas

a anormalidade do potencial evocado somatossensorial (SEP) foi encontrada em alguns pacientes, mostrando especificamente a latência prolongada e a diminuição da condução, que indicam o dano patológico na Via sensorial periférica à Central. A velocidade da condução nervosa periférica pode ser normal e as indicações de neuropatia periférica ou radiculopatia também podem ser apresentadas. Além disso, o exame EMG é capaz de revelar dois tipos de atividades: uma é a rajadas aleatórias, imprevisíveis e irregulares que podem durar 80-1000 ms e a outra é a rajadas semicontínuas com duração semelhante. Este último também está associado à cocontração de músculos antagônicos e contíguos, dos quais a frequência é de 1,5–200 Hz .

3.3. Etiologia e patogênese

a causa da síndrome de PLMT ainda não é totalmente compreendida. Além de alguns pacientes com idiopática de início , suas possíveis etiologias relatados incluem lesão de nervos periféricos, neuropatia (polineuropatia do diabetes, alcoolismo, síndrome do túnel do tarso, lombar estenose espinal, ou hipertrófica mononeuritis), deficiência de vitamina B12, síndrome de Sjögren, lúpus eritematoso sistêmico, IgG monoclonal gammopathy, herpes zoster mielite, compressão medular, doença de Hashimoto, doença de Wilson, vírus da imunodeficiência humana, e neurolépticos . Nos casos relatados na China, um era idiopático e três pacientes tinham a doença de Wilson . A neuropatia periférica e o trauma local são responsáveis pela causa mais comum , como o nosso caso que foi demonstrado acima, no qual a lesão do pé direito induziu o início do PLMT.

ainda há controvérsias quanto à origem e mecanismo fisiopatológico da dor e dos movimentos. Os dois estudos retrospectivos realizados por Hassan et al. e por Liu et al. demonstrar que tanto a neuropatia quanto a radiculopatia são as causas mais comuns de PLMT . A natureza da dor é geralmente descrita como formigamento, lacrimejamento, tiro ou queimação, que é a característica típica da dor neuropática. Pacientes com radiculopatia desencadeada por estenose foraminal local apresentam sintomas aliviados após descompressão cirúrgica, sugerindo que a lesão potencial pode se originar no sistema nervoso periférico. Por outro lado, não há evidências de danos periféricos em alguns pacientes combinados com a doença de Wilson ou a doença de Hashimoto . Além disso, em pacientes com trauma local ou neuropatia periférica unilateral, sua dor e movimentos involuntários surgem bilateralmente . Além disso, o bloqueio do nervo periférico ou da raiz nervosa não é capaz de aliviar os sintomas de forma completa e substancial . Esses achados indicam que as origens das lesões podem envolver não apenas o nervo periférico, mas também o sistema nervoso central. Especificamente, especula-se que as descargas neurais formadas no local da lesão periférica ativam as células do corno ventral na medula espinhal para produzir os movimentos dos dedos dos pés . As lesões no nervo periférico ou raiz nervosa podem levar a alterações na função das entradas aferentes neurais para os neurônios a montante no tronco cerebral e centros subcorticais, resultando em um processo patológico na reorganização e integração neural, que inicia ainda mais um desequilíbrio de sinais excitatórios/inibitórios para os neurônios a jusante . Diferentes graus na alteração da função aferente sensorial e na reorganização central podem ser os principais determinantes da variedade de manifestações clínicas no PLMT . De acordo com estes, é proposto por Alvarez et al. que os movimentos involuntários são provavelmente originados da medula espinhal ou centro superior (por exemplo, gânglios da base), enquanto a dor pode ser derivada dos nervos centrais ou periféricos. A neuropatia periférica e o trauma dos tecidos moles são considerados fatores precipitantes das alterações patológicas na função sensorial e na reorganização central. Além disso , em dois casos de PLMT relatados por Drummond e Finch, a dor e os movimentos involuntários podem ser desencadeados por fatores como frieza e sobressalto, que podem aumentar a atividade simpática. Também é encontrado que a dor e os movimentos são aliviados após a inibição do sistema simpático. No entanto, esse alívio é temporal, dura apenas alguns dias e é seguido pela recorrência da dor e dos movimentos involuntários. Isso implica que a atividade simpática também pode contribuir para a causa dos sintomas no PLMT. A descarga neural simpática parece ser um facilitador dos impulsos nociceptivos nos membros afetados. A dor e os movimentos involuntários dos dedos dos pés finalmente apareceram em ambos os lados em nosso paciente e não houve evidência de neuropatia periférica ou radiculopatia em estudos clínicos de exame físico ou EMG, o que sugere que uma origem central pode ser mais plausível neste paciente. Como o EMG foi realizado dois anos depois após o trauma no tornozelo direito, deve-se considerar a possibilidade de neuropatia transitória subclínica associada. Embora o mecanismo fisiopatológico exato não possa ser identificado, propomos que alterações funcionais dos insumos aferentes neurais iniciadas pelo dano tecidual mole e a subsequente reorganização do neurônio central na medula espinhal ou nos centros superiores possam desempenhar um papel importante na patogênese de nosso paciente.

3.4. Tratamento e prognóstico

atualmente, não há evidências de que a síndrome de PLMT possa ser resolvida espontaneamente ao longo do tempo. Embora uma vasta gama de medicamentos tenha sido usada para o tratamento, a taxa de sucesso das terapias ainda é limitada. Os medicamentos incluem baclofeno, benzodiazepínicos, antidepressivos, antiepilépticos, AINEs e levodopa. Sabe-se que os agentes GABAérgicos, como gabapentina e pregabalina, inibem o influxo de cálcio por meio de canais de cálcio dependentes de voltagem nos gânglios da raiz dorsal e na medula espinhal e, portanto, interrompem a série de eventos que levam à dor neuropática. Eles também podem inibir centralmente o GABA nos gânglios da base para suprimir os movimentos gerados centralmente. Os agentes GABAérgicos são eficazes na atenuação da dor e dos movimentos em pacientes com PLMT, possivelmente por meio de mecanismos centrais e Periféricos . No estudo realizado por Alvarez et al., gabapentina ou pregabalina ofereceu efeito positivo em metade dos 14 casos. A dose máxima utilizada para a gabapentina é de 2400 mg por dia, e para a pregabalina é de 1500 mg por dia . A descompressão cirúrgica pode ser eficaz em pacientes com radiculopatia causada por estenose foraminal ou estenose espinhal . O bloqueio nervoso Local, a anestesia peridural, o bloqueio simpático ou a estimulação epidural da medula espinhal podem aliviar a dor e também reduzir os movimentos. No entanto, seus efeitos terapêuticos são geralmente temporários; tratamentos repetidos são necessários para alcançar efeitos curativos sustentados . Botulinum local uma injeção sob orientação eletromiográfica foi relatada como útil no alívio da dor e no controle do movimento, mas os sintomas retornam após alguns dias ou meses . Após injeções repetidas, a remissão completa da dor e dos movimentos pode ser mantida por mais de 3 anos . Sugere-se que o botulino a atue por meio de uma redução da descarga do fuso muscular, levando a uma diminuição da atividade da alça gama e sensibilização central.

embora uma lista de opções terapêuticas esteja disponível, vale a pena notar que muitos pacientes ainda tiveram respostas ruins às terapias, e alguns tiveram sintomas agravados gradualmente junto com a progressão da doença. Entre todos esses pacientes, não há características únicas nos aspectos de seu sexo, idade de início, natureza da dor e exame neurológico .

4. Conclusão

PLMT é uma síndrome rara. Até recentemente , apenas mais de 70 casos foram relatados em todo o mundo, incluindo 5 casos encontrados na China. Relatamos um paciente com dor característica e movimentos involuntários de PLMT. A etiologia e o mecanismo exato ainda permanecem desconhecidos, e a evidência de possíveis etiologias relatadas não foi encontrada em nosso paciente, indicando um mecanismo fisiopatológico mais complexo dessa síndrome. Baclofeno e gabapentina não foram úteis em nosso paciente. Além disso, também relatamos pela primeira vez os tratamentos usando a Medicina Tradicional Chinesa e a acupuntura para essa síndrome e, infelizmente, foi observado um efeito ruim.

conflito de interesses

os autores declaram que não há conflito de interesses em relação à publicação deste artigo.

materiais suplementares

os movimentos involuntários de flexão-extensão apresentados nos dedos do pé direito do paciente PLMT, que poderiam ser reduzidos ao tocar o tornozelo ou o dorso do pé.

  1. Material Suplementar

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