Articles

wewnątrzmaciczny diagnozowany rozszczep mostka pacjent i jej zarządzanie

Posted by admin

wprowadzenie

rozszczep mostka jest rzadką wrodzoną anomalią, która wynika z niepowodzenia fuzji mezodermalnych prętów mostka przez 8 tygodni ciąży (1-3). Reszta mostka i jego związek z żebrami poprzecznie zwykle rozwija się normalnie. Formy kompletne i niekompletne istnieją w zależności od stopnia rozdzielenia. Mogą być zaangażowane górne lub dolne części mostka, również niezwykle może być kompletny brak mostka. Rozszczepy wyższe są bardziej powszechne niż te gorsze, ale izolowane rozszczepy Centralne są mało prawdopodobne. Może to być związane z wieloma wadami rozwojowymi (przednia sieć szyjna, hemangiomatoza, wady rozwojowe ośrodkowego układu nerwowego, coloboma i pectus excavatum) (4). Występuje głównie u kobiet (8:1) (3). Jednym z objawów patognomonicznych (4) jest wada klatki piersiowej i paradoksalne ruchy ściany klatki piersiowej z oddychaniem.

klinicznie można opisać trzy grupy rozszczepu mostka: pierwsza to rozszczep mostka bez powiązanych anomalii. Podczas rozwoju embrionalnego fuzja rozpoczyna się z góry. Wady dotyczą całego mostka lub tylko dolnej części. Może być V-kształtny, gdy osiągnie proces xiphoid, lub szeroki i U-kształtny z kostnym mostkiem łączącym dwie krawędzie, kończącym się na 3. lub 4. chrząstkach żebrowych (5,6). W literaturze opisano to tylko u około 100 pacjentów (6). Rozszczep mostka można zdiagnozować prenatalnie za pomocą ultrasonografii, jednak izolowane rozszczepy mostka mogą być trudne do zdiagnozowania (7). Normalna skóra i tkanki miękkie prawie zawsze pokrywają wadę kostną. Pulsacje serca i ruchy oddechowe płuc są oczywiste. Przypadki te są zwykle bezobjawowe, ale duszność i nawracające infekcje płuc mogą wystąpić. Wady serca są rzadkie w izolowanych rozszczepy mostka i wad naczyniowych (na przykład naczyniaki czaszkowo-twarzowe)może czasami towarzyszyć. Prawdziwa ektopia cordis, w której podwyższone serce przed ścianą klatki piersiowej towarzyszy rozszczep mostka i pentalogia Cantrella, w której anomalne skojarzenie wad linii środkowej, nadumbilicznej ściany brzucha, dolnego mostka, przedniej przepony, osierdzia, z wrodzonymi wadami wewnątrzsercowymi są innymi dwiema formami klinicznej prezentacji rozszczepu mostka (8).

chirurgiczna korekcja jest wskazana po urodzeniu w celu ochrony ważnych narządów wewnątrzgałkowych, a potencjalne uszkodzenie struktur wewnątrzgałkowych może być wskazaniem do operacji. Operacja jest kosmetyczna w przypadku braku istotnych wskazań. Operacja jest preferowana u noworodka, ponieważ mostek ma maksymalną elastyczność, a ucisk podstawowych struktur jest minimalny (4,9). Pierwotne zamknięcie jest złotym standardem w okresie noworodkowym i wczesna operacja jest konieczna dla lepszego wyniku chirurgicznego i kosmetycznego. Izolowany rozszczep mostka ma dobre rokowanie pooperacyjne (3). U starszych pacjentów zmniejszenie objętości klatki piersiowej po zabiegu chirurgicznym może powodować ograniczenie (4).

aproksymacja pierwotna, chondrotomia przesuwna lub obrotowa oraz rekonstrukcja wad za pomocą przeszczepów protetycznych lub płatów kości, chrząstki, tkanki autogennej lub mięśnia piersiowego głównego są głównymi technikami stosowanymi do korekcji rozszczepu mostka (9). U dorosłych pacjentów z rozszczepem mostka należy wziąć pod uwagę sztywność ściany klatki piersiowej i zmniejszenie przestrzeni na narządy dokanałowe (9). U starszych pacjentów zaleca się przeszczepy autologiczne ze względu na mniejszą reakcję i mniejsze ryzyko zakażenia (3).

wybór i badanie pacjenta

niniejszym zgłaszamy naszego pacjenta z rozszczepem mostka, u którego zdiagnozowano śródtułowia (ryc. EMD miała 5 dni, pacjentka operowana. Została przeniesiona z oddziału intensywnej terapii noworodków (OIOM) innego szpitala. Stan ogólny pacjenta był umiarkowany. Miała rozszczep mostka i liczne zmiany na ustach. Była ekstubowana, ale ledwo oddychała.

ryc. 1 USG wewnątrzmaciczne (US) obraz pacjenta.

przygotowanie przedoperacyjne

pacjent został przeniesiony z OIOM innego szpitala. Została ekstubowana. Nie było żadnej znaczącej patologii, a nie rozszczep i masa. Zbadaliśmy tomografię klatki piersiowej (ryc. 2,3) i z powodu niewydolności oddechowej przeniesiono pacjenta na salę operacyjną (ryc. 4).

ryc. 2 przedoperacyjna tomografia komputerowa klatki piersiowej pacjenta z rozszczepem mostka.

ryc. 3 przedoperacyjna tomografia komputerowa klatki piersiowej i jamy brzusznej. Można zidentyfikować masę w szczelinie.

ryc. 4 zdjęcie przedoperacyjne pacjenta z rozszczepem mostka. Deformacja jest widoczna w górnej części klatki piersiowej.

operowaliśmy pacjenta (Rysunek 5). Pod rozszczepem i torbielą osierdziową znajdowała się masa (ryc. 6,7). Podczas resekcji masy dowiedzieliśmy się, że istnieje połączenie przez krtań. Wycięto masę i torbiel osierdziową. Następnie zszywaliśmy naszą siatkę gore-tex pomiędzy dwoma bokami mostka (ryc. 8). Zamknęliśmy osierdzie głównie przez przerywane szwy. Czas pracy wynosił 3 godziny. W trakcie operacji i pooperacyjnie wykonywano znieczulenie dożylne. Po naszej resekcji uszu nosa i gardła (ENT) lekarze wycięto krtani i jamy ustnej część laryngoskopowo masy. Chirurdzy plastyczni używali mięśni piersiowych jako klap do zakrywania przestrzeni nad naszą siatką. Świadoma zgoda została uzyskana od rodziny pacjenta.

ryc. 6 śródoperacyjne zdjęcie rozszczepu mostka i masy.

ryc. 7 zdjęcie śródoperacyjne rozszczep mostka w kształcie litery U.

ryc. 8 śródoperacyjne zdjęcie rozszczepu mostka przymocowanego siatką.

postępowanie pooperacyjne

w 15.dniu pooperacyjnym stan pacjenta był stabilny (rycina 9,10). Wszystkie parametry życiowe i wyniki laboratoryjne były w normie. Miała tylko tachypnea i powód był nieznany. Patologia masy w rozszczepieniu została zidentyfikowana jako wrodzona wada żylna, a masa w krtani i jamie ustnej została zidentyfikowana jako mięśniak Prążkowany. Pacjent przebywał 3 miesiące na OIOM z powodu nawracających ataków zapalenia płuc. Utrzymywała się w tym okresie z powodu niewydolności oddechowej. Była konsultowana z laryngologiem i nie mogli znaleźć żadnej przeszkody w żadnej części krtani. Wykonano tracheostomię w celu zatkania płuc i uniknięcia zwężenia tchawicy. Była omawiana z pulmonologami pediatrycznymi w przypadku nawracających ataków zapalenia płuc. Nie mogli znaleźć żadnej znaczącej patologii. Została ekstubowana w trzecim miesiącu. Miesiąc później została przeniesiona na oddział i wypisana ze szpitala z tracheostomią.

ryc. 9 pooperacyjne prześwietlenie klatki piersiowej.

ryc. 10 pooperacyjne zdjęcie pacjenta operowanego w celu naprawy rozszczepu mostka.

Brak

przypis

konflikty interesów: autorzy nie mają konfliktu interesów do zadeklarowania.

świadoma zgoda: pacjent uzyskał pisemną świadomą zgodę na publikację niniejszego raportu przypadku i towarzyszących mu zdjęć. Kopia pisemnej zgody jest dostępna do wglądu przez redaktora naczelnego niniejszego czasopisma.

Related Post