Articles

intra-uteriene gediagnosticeerde sternale spleet patiënt en haar behandeling

Posted by admin

Inleiding

sternale spleet is een zeldzame aangeboren afwijking die het gevolg is van het falen van fusie van de mesodermale sternale bars na 8 weken zwangerschap (1-3). De rest van het borstbeen en de associatie met de ribben ontwikkelt zich lateraal meestal normaal. Volledige en onvolledige vormen bestaan afhankelijk van de mate van scheiding. Bovenste of onderste delen van het borstbeen kunnen hierbij betrokken zijn, ook ongewoon is er een volledige sternale niet-vereniging. Superieure spleten komen vaker voor dan inferieure, maar geïsoleerde centrale spleten zijn onwaarschijnlijk. Dat kan worden geassocieerd met vele misvormingen (voorste cervicale web, hemangiomatose, centrale zenuwstelsel misvormingen, coloboma, en pectus excavatum) (4). Het is gemeld bij voornamelijk vrouwen (8: 1) (3). Een uitgegraven middellijn thoracale defect en paradoxale borstwand bewegingen met ademhaling is een van de pathognomonic symptoom (4).

klinisch kunnen drie groepen van sternale spleet worden beschreven: de eerste is sternale spleet zonder bijbehorende anomalieën. Tijdens de embryonale ontwikkeling begint de fusie van bovenaf. De defecten hebben betrekking op het gehele borstbeen of alleen het onderste gedeelte. Het kan V-vormig zijn wanneer het het xifoïdproces bereikt, of breed en U-vormig met een benige brug die de twee randen verbindt, eindigend bij het 3e of 4e kraakbeen (5,6). Dit wordt in de literatuur slechts gemeld bij ongeveer 100 patiënten (6). Sternale spleet kan prenataal worden gediagnosticeerd door echografie, echter, geïsoleerde sternale spleet kan moeilijk te diagnosticeren (7). Normale huid en zachte weefsels bedekken bijna altijd het benige defect. De hartpulsaties en ademhalingsbewegingen van de long zijn duidelijk. Deze gevallen zijn meestal asymptomatisch, maar dyspneu en terugkerende longinfecties kunnen zich voordoen. Hartafwijkingen zijn zeldzaam in geïsoleerde sternale spleten en vasculaire misvormingen (bijv., craniofaciale hemangiomen) kan soms gepaard gaan. True ectopia cordis, waarin een verhoogd hart voor de borstwand gepaard gaat met een sternale spleet en Cantrell ‘ s pentalogie, waarin de abnormale associatie van defecten van de middellijn, bij de supraumbiele buikwand, het onderste borstbeen, het voorste membraan, het pericardium, met aangeboren intracardiale defecten aanwezig zijn andere twee vormen van de klinische presentatie van sternale spleet (8).

chirurgische correctie is geïndiceerd na de geboorte om vitale intrathoracale organen te beschermen, en mogelijk letsel aan de intrathoracale structuren kan de indicatie zijn voor een operatie. Chirurgie is cosmetisch bij afwezigheid van vitale indicaties. Chirurgie heeft de voorkeur bij de pasgeborene omdat het borstbeen maximale flexibiliteit heeft en de compressie van onderliggende structuren minimaal is (4,9). Primaire sluiting is de gouden standaard in de pasgeboren periode en vroege operatie is noodzakelijk voor een betere chirurgische en cosmetische uitkomst. Geïsoleerde sternale spleet heeft een goede postoperatieve prognose (3). Bij oudere patiënten kan de afname van het borstvolume bij een operatie een beperking veroorzaken (4).

primaire benadering, glijdende of roterende chondrotomieën en reconstructie van de defecten met behulp van prothese enten of flappen van bot, kraakbeen, autogeen weefsel of pectoralis major spier zijn de belangrijkste technieken die worden gebruikt om sternale spleet te corrigeren (9). Bij volwassen patiënten met een sternale spleet moet rekening worden gehouden met stijfheid van de borstwand en verminderde ruimte voor intrathoracale organen (9). Bij oudere patiënten hebben autologe transplantaten de voorkeur vanwege minder reactie en minder infectierisico (3).

Patiëntselectie en-werk

we melden hierbij onze sternale gespleten patiënt die intrauterien wordt gediagnosticeerd (figuur 1) en door onze kliniek wordt opgevolgd. EMD was 5 dagen oud, vrouwelijke patiënt bij de operatie. Ze werd overgeplaatst van de intensive care afdeling (ICU) van een ander ziekenhuis. De algemene toestand van de patiënt was matig. Ze had sternale spleet en meerdere laesies op haar mond. Ze was uitgetubeerd, maar ademde nauwelijks.

figuur 1 intra-uteriene echografie (US) beeld van de patiënt.

preoperatieve voorbereiding

de patiënt werd overgebracht van de intensive care van een ander ziekenhuis. Ze is weggesneden. Er waren geen significante pathologie eerder dan gespleten en de massa. We evalueerden de thorax CT (figuur 2,3) en brachten de patiënt naar de operatiekamer vanwege ademhalingsproblemen (Figuur 4).

Figuur 2 preoperatieve thorax CT van de sternale gespleten patiënt.

Figuur 3 preoperatieve thoracale en abdominale CT. De massa in de spleet kan worden geïdentificeerd.

Figuur 4 preoperatieve foto van de patiënt met sternale spleet. De misvorming is zichtbaar in de bovenste borst.

we opereerden de patiënt (Figuur 5). Er was een massa in de gespleten en pericardiale cyste eronder (figuur 6,7). Tijdens de resectie van de massa, ontdekten we dat er een verbinding is door het strottenhoofd. We hebben de massa en pericardiale cyste verwijderd. Vervolgens hechtten we ons gore-tex gaas tussen twee zijden van het borstbeen (Figuur 8). We sloten het pericardium voornamelijk door onderbroken hechtingen. De operatietijd was 3 uur. Intraveneuze analgesie werd uitgevoerd tijdens de operatie en postoperatief. Na onze resectie Oor Neus en keel (KNO) artsen resecteerden het laryngeale en orale deel van de massa laryngoscopisch. Plastisch chirurgen gebruikten borstspieren als flappen om de ruimte over ons gaas te bedekken. Informed consent werd verkregen van de familie van de patiënt.

Figuur 6 intraoperatieve foto van de sternale spleet en massa.

Figuur 7 intraoperatieve Foto U-vormige sternale spleet.

Figuur 8 intraoperatieve foto van sternale spleet bevestigd met gaas.

postoperatieve behandeling

op postoperatieve dag 15 was de patiënt stabiel (figuren 9,10). Alle vitale parameters en laboratoriumresultaten waren binnen de normale grenzen. Ze had alleen tachypneu en de reden was onbekend. De massapathologie in de spleet werd geïdentificeerd als congenitale veneuze misvorming en de massa in het strottenhoofd en de mond werd geïdentificeerd als rhabdomyoom. De patiënt bleef 3 maanden op de intensive care vanwege recidiverende pneumonie-aanvallen. Ze bleef in die periode betoverd door ademnood. Ze werd geraadpleegd KNO en ze konden geen obstructie vinden in een deel van het strottenhoofd. Tracheostomie werd uitgevoerd voor pulmonaal toiletgebruik en het vermijden van tracheale stenose. Ze werd besproken met pediatrische pulmonologen voor terugkerende longontsteking aanvallen. Ze konden geen significante pathologie vinden. Ze is in de derde maand uitgeblust. Ze werd een maand later overgebracht naar de afdeling en ontslagen uit het ziekenhuis met tracheostomie.

figuur 9 postoperatieve thoraxfoto.

Figuur 10 postoperatieve 15de dag foto van de patiënt geopereerd voor sternale spleet reparatie.

Erkenningen

Geen.

voetnoot

belangenconflicten: de auteurs hebben geen belangenconflicten aan te geven.Geà Nformeerde toestemming: van de patiënt werd schriftelijke geà nformeerde toestemming verkregen voor publicatie van dit rapport en eventuele bijbehorende afbeeldingen. Een kopie van de schriftelijke toestemming is beschikbaar voor beoordeling door de hoofdredacteur van dit tijdschrift.

Related Post

Leave A Comment