Articles

Spontane Verkende Smerter Og Særegne Ufrivillige Bevegelser: En Kasusrapport Om Smertefulle Ben Og Bevegelige Tær Og Gjennomgang Av Litteraturen

Posted by admin

Sammendrag

Smertefulle ben Og bevegelige tær (PLMT) er et sjeldent syndrom preget av spontan nevropatisk smerte og særegne ufrivillige bevegelser i underekstremitetene, spesielt tær og føtter. Som det er en relativt sjelden lidelse over hele verden, er den eksakte patofysiologien fortsatt et mysterium. Inntil nylig har mange metoder for kliniske behandlinger blitt prøvd; suksessraten til terapiene er imidlertid fortsatt svært lav. HER rapporterer VI ET TILFELLE AV PLMT og oppsummerer også de siste kliniske og forskningslitteraturene om klinisk presentasjon, elektrofysiologiske egenskaper, etiologi, behandlingsmetoder og prognose for denne lidelsen. Leger bør være oppmerksomme på dette sjeldne syndromet hos en pasient med smertefulle og/eller rastløse ben. På den annen side bør flere kliniske behandlinger prøves, selv de som vanligvis gir et dårlig utfall.

1. Innledning

smertefulle ben og bevegelige tær (PLMT) er et syndrom som Først ble beskrevet Av Spillane et al. i 1971 . Klinisk er det preget av spontan vondt i underbenet og ufrivillige bevegelser i de berørte tærne eller føttene . Siden dette syndromet er relativt sjeldent, har de fleste beskrivelsene AV PLMT vært begrenset til kasusrapporter, og forekomsten er fortsatt ukjent. Etiologien er variert, som inkluderer en rekke kliniske lidelser. Den patofysiologiske opprinnelsen til denne sykdommen er fortsatt uklart. Mange behandlingsmetoder, som orale medisiner, lokale nerveblokker og injeksjon av botulinumtoksin Type A, har blitt forsøkt; de terapeutiske effektene hos de fleste rapporterte pasientene var imidlertid vanligvis midlertidige og ikke ideelle . I denne rapporten, vi presenterer en pasient MED PLMT syndrom i vår avdeling og også lage en oppsummering av litteratur om denne lidelsen tilsvarende.

2. Saksrapport

En 29 år gammel kvinne ble henvist til vår avdeling med sjefsklager om vondt og ufrivillige bevegelser i føttene. Hennes høyre ankel ble forstuet for to år siden (juli 2011), noe som resulterte i vedvarende hevelse og smerte i den skadede regionen. Senere ble denne brennende smerten med 8/10 intensitet i høyre ankel og fot spredt til høyre ben, som har blitt forverret i det kalde været eller etter å ha gått mens han ble lettet i den varme temperaturen eller i hvilemodus. Seks måneder senere (januar 2012) ble utbruddet av ufrivillige fleksjonsforlengelsesbevegelser av alle hennes høyre tær observert i ro. Bevegelsene var intermitterende i den bevisste perioden og forsvant i søvn. I juli 2013 beskrev pasienten tåresmerter som oppstod i hennes venstre ankel mens hun gikk, sammen med ufrivillig unormale bevegelser presentert i hennes venstre tær som lignet de i hennes høyre tær. Å gå var vanskelig for henne på grunn av smerten. Da symptomene ikke kunne lindres etter hvile i sengen i fire til fem uker, ble pasienten henvist til sykehuset vårt.

pasienten var generelt frisk i det siste, og det var ingen historie med psykiatrisk sykdom eller bruk av nevroleptika. Vår kliniske undersøkelse fant arytmiske fleksjonsforlengelsesbevegelser av bilaterale tær gjentatte ganger i hviletilstand, noe som kunne reduseres ved berøring av fotens dorsum (se Tilleggsvideoen i Tilleggsmaterialer tilgjengelig online på http://dx.doi.org/10.1155/2014/581402). Den nevrologiske undersøkelsen var normal. Ytterligere tester, inkludert rutinemessige og biokjemiske studier av blod, urin og avføring, skjoldbruskfunksjon, serum ceruloplasmin, serumjernnivå, serumvitamin B12, antinukleært antistoff, ssa, SSB og serumproteinelektroforese, viste resultater som var fysiologisk normale. CT-skanning av hodet, MR i ryggraden, EEG, EMG og nerveledningsstudier viste ikke patologisk funn. MR i høyre ankel viste bløtvev hevelse og felles effusjon i den regionen. Pasienten ble behandlet med oral baklofen (10 mg tre ganger daglig) og gabapentin (300 mg tre ganger daglig) i en uke. Da ingen signifikant forbedring ble oppnådd, avsluttet pasienten behandlingen. En telefonoppfølging for pasienten ble gjennomført en gang hver tredje måned. Etter utskrivning fra sykehuset tok hun imot behandling av tradisjonell Kinesisk medisin og akupunktur, og det ble heller ikke observert noen forbedring. Vi utførte den siste oppfølgingen i September 2014, smerten og ufrivillige bevegelser i føttene fortsatte fortsatt, og pasienten forsøkte å ta botulinumtoksin Type a-injeksjon i Peking Union Medical College Hospital.

3. Diskusjon

et søk ble foretatt I PubMed-og CNKI-databasene, ved å bruke søkeordet «smertefulle ben og bevegelige tær», for å gjennomgå titler og sammendrag for litteratur publisert fra 1971 til 2013. Totalt 29 relevante artikler ble endelig gjennomgått.

3.1. Kliniske Trekk

Smertefulle ben og bevegelige tær (PLMT) er et sjeldent syndrom som først ble rapportert i 1971 . Hittil er forekomsten og forekomsten AV PLMT fortsatt uklar siden bare mer enn 70 tilfeller er dokumentert over hele verden, inkludert 5 tilfeller I Kina. For TIDEN er forståelsen AV PLMT hovedsakelig fra disse saksrapporter. For forekomsten undersøkte Hassan og hans kolleger 76 tilfeller AV PLMT og viste at forekomsten hos kvinner (66%) har en tendens til å være høyere enn hos menn . Gjennomsnittsalderen for debut i de største caseseriene var 58 år, med en rekkevidde på 24-86 år . Den yngste rapporterte pasienten var 11 år gammel . De fleste tilfellene var sporadiske, med bare en rapport om en mor og hennes datter som begge presenterte med dette syndromet .

PLMT er preget av smerte i foten eller kalven og ufrivillige bevegelser av tærne, som kan utvikles ensidig eller bilateralt. Smerte er notert hos 95% av pasientene og går vanligvis før starten av unormale bevegelser i dager til år. Smerten oppstod vanligvis kontinuerlig i foten eller benet med prikking, rive, skyte eller brennende følelse, noe som bringer mer lidelse til pasienter i forhold til irritasjonen av ufrivillige bevegelser . Det er imidlertid en minoritet av pasienter som har liten smertefull følelse, men viser bare ubehag beskrevet som formikering, tetthet, tyngde eller isete kulde. Selv om smerten HOS PLMT-pasienter synes å være nevropatisk, utstråler den ikke langs nerverøttene og dermatomet . I motsetning til rastløse bensyndrom, kunne smerten I PLMT ikke lindres ved å gå eller trene .

vanligvis forekommer de ufrivillige bevegelsene i de distale delene av underbenet. I litteraturen vises tåbevegelser hos alle pasienter, som består av flekk/forlengelse, adduksjon/bortføring, klø/retting og fanning/sirkulære bevegelser. De proksimale musklene i lemmen og til og med lårmusklene hos individer kan påvirkes når de ufrivillige bevegelsene er alvorlige. Bevegelsene er vanligvis kontinuerlige eller intermitterende i noen tilfeller varierende hos forskjellige pasienter, men har en tendens til å være stereotypisk for et bestemt individ . Videre er bevegelsene I PLMT-pasienter vanskelige for vanlige mennesker å etterligne, selv av pasienten selv. Noen av pasientene kan stoppe bevegelsene i kort tid ved bevisst innsats, mens andre lider mer alvorlige bevegelser når de konsentrerer seg om de berørte tærne. Som de fleste ufrivillige bevegelser har bevegelsene i PLMT en tendens til å være mer åpenbare i spenning eller smerte, men forsvinner i søvn. Omvendt er det oppgitt i noen få rapporter at tåbevegelsene hos pasienter vedvarer eller til og med blir mer alvorlige i søvn . Vanligvis er de ufrivillige bevegelsene ipsilateralt forbundet med smerten, mens de er kontralateralt forbundet med smerten hos noen få personer rapportert .

hos et lite antall pasienter har den kliniske presentasjonen AV PLMT, smerte og ufrivillige bevegelser involvert andre deler av kroppen, noe som fører til utvikling av NOEN plmt-varianter, inkludert smertefulle arm og bevegelige fingre (PAMF), smertefulle hender og bevegelige fingre (PHMF), smertefulle lemmer/bevegelige ekstremiteter (PLME), og noen få tilfeller uten smerte, som kalles smertefrie lemmer/bevegelige ekstremiteter . Vanligvis blir bevegelsene ledsaget av smerten og forsvinner når smerten ble lettet. Men i noen tilfeller var de ufrivillige bevegelsene ikke begrenset da smerten har blitt lettet. Omvendt, hos individer behandlet med botulinumtoksin, ble deres bevegelsessymptomer redusert mens smerten fortsatte .

3.2. Elektrofysiologiske Observasjoner

abnormiteten Til DET SOMATOSENSORISKE fremkalte potensialet (SEP) har blitt funnet hos noen pasienter, som spesifikt viser langvarig latens og redusert ledning, noe som indikerer den patologiske skaden i perifer til sentral sensorisk vei. Hastigheten til den perifere nerveledningen kan være normal, og indikasjonene på perifer nevropati eller radikulopati kan også presenteres. I TILLEGG ER EMG-undersøkelsen i stand til å avsløre to typer aktiviteter: den ene er de tilfeldige, uforutsigbare, uregelmessige utbruddene som kan vare 80-1000 ms, og den andre er de semikontinuøse utbruddene med tilsvarende varighet. Sistnevnte er også forbundet med cocontraksjon av antagonistiske og sammenhengende muskler hvor frekvensen er 1,5–200 Hz .

3.3. Etiologi Og Patogenese

årsaken TIL PLMT syndrom er fortsatt ikke fullt ut forstått. I tillegg til noen få pasienter med idiopatisk debut inkluderer mulige etiologier rapportert perifer nervelesjon , nevropati (polynevropati fra diabetes, alkoholisme, tarsaltunnelsyndrom, lumbal spinal stenose eller hypertrofisk mononeuritt), vitamin B12-mangel, Sjö syndrom, systemisk lupus erythematosus, IgG monoklonal gammopati, herpes zoster myelitt, ryggmargskompresjon, Hashimotos sykdom, Wilsons sykdom, humant immunsviktvirus og nevroleptika . I tilfeller rapportert I Kina var en idiopatisk, og tre pasienter hadde Wilsons sykdom . Perifer nevropati og lokale traumer står for den vanligste årsaken, slik som vår sak som ble demonstrert ovenfor der høyre fot skade indusert utbruddet AV PLMT.

det er fortsatt kontroverser om opprinnelsen og patofysiologiske mekanismen av smerte og bevegelser. De to retrospektive studier utført Av Hassan et al. Og Av Liu et al. demonstrere at både nevropati og radikulopati er de vanligste årsakene TIL PLMT . Arten av smerten er vanligvis beskrevet som prikking, rive, skyting eller brenning, som er den typiske egenskapen til nevropatisk smerte. Pasienter med radikulopati utløst av lokal foraminal stenose har symptomer lindret etter kirurgisk dekompresjon, noe som tyder på at den potensielle lesjonen kan stamme fra det perifere nervesystemet. På den annen side er det ingen tegn på perifer skade hos noen pasienter kombinert Med Wilsons sykdom eller Hashimotos sykdom . Videre, hos pasienter med lokal traumer eller ensidig perifer nevropati, oppstår smerte og ufrivillige bevegelser bilateralt . Videre er blokkaden av perifer nerve eller nerverot ikke i stand til å lindre symptomene helt og vesentlig . Disse funnene indikerer at opprinnelsen til lesjoner kan involvere ikke bare perifer nerve, men også sentralnervesystemet. Spesielt er det spekulert i at nevrale utslipp dannet i det perifere lesjonsstedet aktiverer ventrale hornceller i ryggmargen for å produsere tærbevegelsene . Lesjonene i perifer nerve eller nerverot kan føre til endringer i funksjon av nevrale afferente innganger til oppstrøms nevroner i hjernestammen og subkortiske sentre, noe som resulterer i en patologisk prosess i nevrale omorganisering og integrasjon, noe som ytterligere initierer en ubalanse av eksitatoriske/hemmende signaler til nedstrøms nevroner . Ulike grader i endring av sensorisk afferent funksjon og sentral omorganisering kan være de viktigste determinanter av ulike kliniske manifestasjoner I PLMT . Ifølge disse er det foreslått Av Alvarez et al. at de ufrivillige bevegelsene mest sannsynlig stammer fra ryggmargen eller høyere senter (f. eks. basale ganglier) mens smerten kan være avledet fra sentrale eller perifere nerver. Perifer neuropati og bløtvevstrauma antas å være utløsende faktorer for de patologiske endringene i sensorisk funksjon og sentral omorganisering. I tillegg , i To PLMT-tilfeller rapportert Av Drummond Og Finch, kan smerte og ufrivillige bevegelser utløses av faktorer som kulde og skremme, noe som kan øke sympatisk aktivitet. Det er også funnet at både smerte og bevegelser er lettet etter inhibering av sympatisk system. Likevel er en slik lettelse tidsmessig, varer bare i noen dager, og etterfølges av gjentakelse av smerte og ufrivillige bevegelser. Dette innebærer at sympatisk aktivitet også kan bidra til årsaken til symptomene I PLMT. Sympatisk nevrale utslipp synes å være en tilrettelegger for nociceptive impulser i de berørte lemmer. Smerten og ufrivillige bevegelser av tærne viste seg endelig på begge sider hos pasienten vår, og det var ingen tegn på perifer nevropati eller radikulopati i klinisk fysisk undersøkelse eller EMG-studier, noe som tyder på at en sentral opprinnelse kan være mer plausibel hos denne pasienten. FORDI EMG ble gjennomført over to år senere etter traumer i høyre ankel, bør muligheten for assosiert subklinisk forbigående nevropati vurderes. Selv om den nøyaktige patofysiologiske mekanismen ikke kunne identifiseres, foreslår vi at funksjonelle endringer av nevrale afferente innganger initiert av bløtvevsskaden og den påfølgende sentrale nevronomorganiseringen i ryggmargen eller de høyere sentrene kan spille en viktig rolle i patogenesen til pasienten vår.

3.4. Behandling Og Prognose

For Tiden er DET ingen bevis for AT PLMT syndrom kan løses spontant over tid. Selv om et stort utvalg av legemidler har blitt brukt til behandling, er suksessraten for terapiene fortsatt begrenset. Legemidlene inkluderer baklofen, benzodiazepiner, antidepressiva, antiepileptika, NSAIDs og levodopa. Gabaergiske midler, som gabapentin og pregabalin, er kjent for å hemme kalsiumtilstrømning gjennom spenningsstyrte kalsiumkanaler i dorsale rotganglia og ryggmargen, og avbryter derfor serien av hendelser som fører til nevropatisk smerte. DE kan også sentralt hemme GABA i basalgangliene for å undertrykke sentralt genererte bevegelser. Gabaergiske midler er funnet å være effektive for å dempe smerten og bevegelsene HOS PLMT-pasienter, muligens via både sentrale og perifere mekanismer . I studien utført Av Alvarez et al., gabapentin eller pregabalin tilbød positiv effekt i halvparten av de 14 tilfellene. Maksimal dose brukt til gabapentin er 2400 mg daglig, og for pregabalin er det 1500 mg daglig . Kirurgisk dekompresjon kan være effektiv hos pasienter med radikulopati forårsaket av foraminal stenose eller spinal stenose . Lokal nerveblokkering, epiduralbedøvelse, sympatisk blokkering eller epidural ryggmargsstimulering kan lindre smerten og også redusere bevegelsene. Imidlertid er deres terapeutiske effekter vanligvis midlertidige; gjentatte behandlinger er nødvendig for å oppnå vedvarende kurative effekter . Lokal botulinum en injeksjon under elektromyografisk veiledning ble rapportert å være nyttig i smertelindring og bevegelseskontroll, men symptomene kommer tilbake etter noen dager eller måneder . Etter gjentatte injeksjoner kan fullstendig remisjon av smerte og bevegelser opprettholdes i mer enn 3 år . Botulinum A foreslås å virke via en reduksjon av muskelspindelutladning som fører til en reduksjon av aktiviteten til gamma-sløyfen og sentral sensibilisering.

selv om en liste over behandlingsalternativer er tilgjengelig, er det verdt å merke seg at mange pasienter fortsatt hadde dårlig respons på terapiene, og noen få hadde symptomer forverret gradvis sammen med sykdomsprogresjonen. Blant alle disse pasientene er det ingen unike egenskaper i aspekter av deres kjønn, alder av utbrudd, smertens natur og nevrologisk undersøkelse .

4. Konklusjon

PLMT er et sjeldent syndrom. Inntil nylig har bare mer enn 70 tilfeller blitt rapportert over hele verden , inkludert 5 tilfeller som ble funnet i Kina. Vi rapporterte en pasient med karakteristisk smerte og ufrivillige bevegelser AV PLMT. Etiologien og den eksakte mekanismen er fortsatt ukjent, og bevisene for mulige etiologier som er rapportert, er ikke funnet hos vår pasient, noe som indikerer en mer kompleks patofysiologisk mekanisme for dette syndromet. Baclofen og gabapentin var ikke nyttig i vår pasient. I tillegg rapporterte vi også først behandlingene ved hjelp av tradisjonell Kinesisk medisin og akupunktur for dette syndromet, og dessverre ble det observert dårlig effekt.

Interessekonflikt

forfatterne erklærer at det ikke er noen interessekonflikt angående publisering av dette papiret.

Supplerende Materialer

de ufrivillige fleksjonsforlengelsesbevegelsene som presenteres i PLMT-pasientens høyre tær, som kan reduseres ved berøring av ankelen eller dorsum av foten.

  1. Supplerende Materiale

Related Post

Leave A Comment