Articles

Intrauterin diagnostisert sternal kløft pasient og hennes ledelse

Posted by admin

Innledning

Sternal kløft er en sjelden medfødt anomali som skyldes svikt i fusjon av mesodermal sternal barer ved 8 svangerskapsuke (1-3). Resten av brystbenet og dets tilknytning til ribbeina lateralt utvikler seg vanligvis normalt. Komplette og ufullstendige former eksisterer avhengig av graden av separasjon. Øvre eller nedre deler av brystbenet kan være involvert, også uvanlig kan det være en komplett sternal ikke-union. Superior clefts er mer vanlig enn dårligere seg, men isolerte sentrale clefts er usannsynlig. Det kan være forbundet med mange misdannelser (fremre cervikal web, hemangiomatose, misdannelser i sentralnervesystemet, kolobom og pectus excavatum) (4). Det er rapportert hovedsakelig hos kvinner (8: 1) (3). En utgravd midtlinje thoraxdefekt og paradoksale brystveggbevegelser med respirasjon er et av de patognomoniske symptomene (4).

Klinisk kan tre grupper av sternal kløft beskrives: den første er sternal kløft uten tilhørende anomalier. Under embryonal utvikling fusjon starter ovenfra. Defektene involverer enten hele brystbenet eller bare den nedre delen. Den kan Være V-formet når den når xiphoid-prosessen, eller bred Og U-formet med en benaktig bro som forbinder de to kantene, og slutter ved 3. eller 4. kulebrusk (5,6). Dette er rapportert i litteraturen bare om 100 pasienter (6). Sternal kløft kan diagnostiseres prenatalt ved ultralyd, men isolerte sternal kløfter kan være vanskelig å diagnostisere (7). Normal hud og bløtvev dekker nesten alltid den benete defekten. Hjertepulsasjoner og respiratoriske bevegelser i lungen er åpenbare. Disse tilfellene er vanligvis asymptomatiske, men dyspnø og tilbakevendende lungeinfeksjoner kan presentere. Hjertefeil er sjeldne i isolerte sternal clefts og vaskulære misdannelser (f. eks, craniofacial hemangiomas) kan noen ganger følge. Sann ectopia cordis hvor forhøyet hjerte anterior til brystveggen følger med sternal kløft og Cantrells pentalogi der den uregelmessige sammenslutningen av defekter i midtlinjen, ved den supraumbiliske bukveggen, nedre brystbenet, den fremre membran, perikardiet, med medfødte intrakardiale defekter tilstede, er andre to former for klinisk presentasjon av sternal kløft (8).

Kirurgisk korreksjon er indisert etter fødselen for å beskytte vitale intratorakale organer, og potensiell skade på intratorakale strukturer kan være indikasjon for kirurgi. Kirurgi er kosmetisk i fravær av vitale indikasjoner. Kirurgi er foretrukket hos nyfødte fordi brystbenet har maksimal fleksibilitet og kompresjon av underliggende strukturer er minimal (4,9). Primær lukning er gullstandarden i nyfødtperioden, og tidlig operasjon er nødvendig for et bedre kirurgisk og kosmetisk utfall. Isolert sternal kløft har god postoperativ prognose (3). Hos eldre pasienter kan reduksjonen i brystvolum med kirurgi føre til begrensning (4).

Primær tilnærming, glidende eller roterende chondrotomies, og rekonstruksjon av defekter ved bruk av protese grafts eller flaps av bein, brusk, autogent vev, eller pectoralis major muskel er de viktigste teknikkene som brukes til å korrigere sternal kløft (9). Hos voksne pasienter med sternal kløft må stivhet i brystveggen og redusert plass for intratorakale organer vurderes (9). Hos eldre pasienter foretrekkes autologe transplantater på grunn av mindre reaksjon og mindre infeksjonsrisiko (3).

pasientvalg og arbeid

vi rapporterer herved vår sternal spaltepasient som er diagnostisert intrauterinelt (Figur 1) og fulgt opp av vår klinikk. E. M. D var 5 dager gammel, kvinnelig pasient når operert. Hun ble overført fra nyfødt intensivavdeling (ICU) på et annet sykehus. Pasientens generelle tilstand var moderat. Hun hadde sternal kløft og flere lesjoner på munnen hennes. Hun var utbrent, men pustet nesten ikke.

Figur 1 Intrauterin ultralyd (US) bilde av pasienten.

Preoperativ forberedelse

pasienten ble overført fra ICU på et annet sykehus. Hun har blitt extubated. Det var ikke noen signifikant patologi i stedet for kløft og masse. Vi evaluerte thorax CT (Figur 2,3) og overførte pasienten til operasjonsrommet på grunn av respiratorisk nød (Figur 4).

Figur 2 Preoperativ thorax CT av sternal kløft pasient.

Figur 3 Preoperativ thorax-OG abdominal CT. Massen i spalten kan identifiseres.

Figur 4 Preoperativt fotografi av pasienten med sternal kløft. Deformiteten er synlig i øvre bryst.

vi opererte pasienten (Figur 5). Det var en masse i spalten og perikardialcysten under den (Figur 6,7). Under reseksjonen av massen fant vi ut at det er en forbindelse gjennom strupehodet. Vi resekterte massen og perikardcysten. Deretter suturerte vi vårt gore-tex-nett mellom to sider av brystbenet (Figur 8). Vi lukket perikardium primært ved avbrutt suturer. Driftstiden var 3 timer. Intravenøs analgesi ble utført under operasjonen og postoperativt. Etter vår reseksjon Øre Nese Og Hals (ØNH) leger resected laryngeal og oral del av massen laryngoscopically. Plastikkirurger brukte pectoral muskler som klaffer for å dekke opp plassen over nettverket vårt. Informert samtykke ble innhentet fra pasientens familie.

Figur 6 Intraoperativt fotografi av sternal kløft og masse.

Figur 7 Intraoperativ fotografi U formet sternal kløft.

Figur 8 Intraoperativt fotografi av sternal kløft festet med mesh.

Postoperativ behandling

i postoperativ dag 15 var pasienten stabil (Figur 9,10). Alle vitale parametere og laboratorieresultater var i normale grenser. Hun hadde bare tachypnea og årsaken var ukjent. Massepatologien i spalten ble identifisert som medfødt venøs misdannelse og massen i strupehodet og munnen ble identifisert som rhabdomyom. Pasienten bodde 3 måneder PÅ ICU på grunn av tilbakevendende lungebetennelse angrep. Hun holdt entubated i den perioden på grunn av respiratorisk nød. Hun ble konsultert ENT og de kunne ikke finne noen hindring i noen del av strupehodet. Trakeostomi ble utført for lungetoalett og unngå trakealstenose. Hun ble diskutert med pediatriske pulmonologer for tilbakevendende lungebetennelse angrep. De kunne ikke finne noen signifikant patologi. Hun ble extubated på tredje måned. Hun ble overført til menigheten en måned senere og utskrevet fra sykehus med trakeostomi.

Figur 9 Postoperativ brystrøntgen.

Figur 10 Postoperativ 15. dag fotografi av pasienten operert for sternal kløft reparasjon.

Anerkjennelser

Ingen.

Fotnote

Interessekonflikter: forfatterne har ingen interessekonflikter å erklære.

Informert Samtykke: Skriftlig informert samtykke ble innhentet fra pasienten for publisering av denne saksrapporten og eventuelle medfølgende bilder. En kopi av skriftlig samtykke er tilgjengelig for gjennomgang Av Redaktør I dette tidsskriftet.

Related Post

Leave A Comment