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자발적인 아프는 통증과 특이한 비자발적 움직임:고통스러운 다리와 움직이는 발가락에 대한 사례 보고와 문헌 검토

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추상

고통스러운 다리와 움직이는 발가락은 자발적인 신경 병증 통증과 하지의 특이한 비자발적 움직임,특히 발가락과 발을 특징으로하는 드문 증후군입니다. 전 세계적으로 비교적 드문 질환이기 때문에 정확한 병태 생리학은 여전히 수수께끼로 남아 있습니다. 최근까지,임상 처리의 수많은 방법은 시도되었습니다;그러나,치료의 성공율은 아직도 아주 낮습니다. 여기,우리는 임상 프레 젠 테이 션,전기 생리 학적 기능,병 인,치료 방법 및이 질환의 예 후와 관련된 최근 임상 및 연구 문헌을 요약 합니다. 의사는 통증 및/또는 불안한 다리를 가진 환자에서이 희귀 증후군을 알고 있어야합니다. 다른 한편으로,여러 임상 치료 시도 해야,심지어 그 일반적으로 가난한 결과 생산.

1. 서론

아픈 다리와 움직이는 발가락은 스필란 등에 의해 처음 설명된 증후군이다. 1971 년. 임상으로,그것은 더 낮은 사지에 있는 자연스러운 아프는 고통 및 영향 받은 발가락 발에 있는 무의식적인 운동이 특징입니다. 이 증후군은 비교적 드물기 때문에 대부분의 경색 성 경색증에 대한 설명은 사례 보고로 제한되었으며 발병률은 알려지지 않았습니다. 병인학은 다양하며,이는 일련의 임상 장애를 포함합니다. 이 질병의 병태 생리 학적 기원은 여전히 불분명합니다. 경구 약물,국소 신경 차단 및 보툴리눔 독소 주입과 같은 수많은 치료 방법이 시도되었습니다; 그러나,보고된 대부분의 환자에 있는 치료 효력은 일반적으로 일시적이고 이상적이었습니다. 이 보고서에서는,우리는 우리 부서에서 경골 증후군 환자 한 명을 제시하고 그에 따라이 장애에 대한 문헌을 요약합니다.

2. 사례 보고서

29 세의 여성이 아픈 통증과 발의 비자발적 움직임에 대한 주요 불만과 함께 우리 부서에 회부되었습니다. 그녀의 오른쪽 발목은 2 년 전(2011 년 7 월)삔 부상 지역의 지속적인 붓기와 통증을 초래했습니다. 나중에 오른쪽 발목과 발에 8/10 강도의 불타는 통증이 오른쪽 다리로 퍼져서 추운 날씨 또는 따뜻한 온도 또는 휴식 상태에서 완화되는 동안 걷기 후에 악화되었습니다. 6 개월 후(2012 년 1 월),모든 오른쪽 발가락의 비자발적 굴곡-확장 운동의 시작이 휴식 중에 관찰되었습니다. 그 움직임은 의식적인 기간에 간헐적이었고 수면 중에 사라졌습니다. 또한 2013 년 7 월,환자는 걷는 동안 왼쪽 발목에서 발생한 찢어지는 통증과 오른쪽 발가락과 비슷한 왼쪽 발가락에 무의식적으로 비정상적인 움직임을 설명했습니다. 고통 때문에 걷는 것이 어려웠습니다. 4~5 주 동안 침대에서 휴식을 취한 후 증상을 완화 할 수 없었기 때문에 환자를 병원에 의뢰했습니다.

환자는 과거에 일반적으로 건강했으며 정신 질환의 병력이나 신경 이완제 사용이 없었습니다. 우리의 임상 검사 발견 부정맥 굴곡-확장 운동 양측 발가락의 휴식 상태에서 반복적으로 발의 등쪽을 만질 때 감소 될 수 있습니다(보충 자료에서 보충 비디오 참조 온라인http://dx.doi.org/10.1155/2014/581402). 신경 학적 검사는 정상이었습니다. 혈액,소변 및 대변,갑상선 기능,혈청 세룰로 플라스 민,혈청 철분 수준,혈청 비타민,항핵 항체,혈청 단백질 전기 영동에 대한 일상적인 생화학 적 연구를 포함한 추가 검사는 생리 학적으로 정상적인 결과를 보여주었습니다. 머리,척추의 자기 공명 영상,뇌파,근전도 및 신경 전도 연구의 중추 신경계 검사는 병리학 적 발견을 나타내지 않았다. 오른쪽 발목의 자기 공명 영상 그 지역에서 부드러운 조직 붓기와 관절 삼출을 밝혔다. 환자는 1 주일 동안 경구 바클로 펜(매일 3 회 10 밀리그램)과 가바펜틴(매일 3 회 300 밀리그램)으로 치료 받았다. 유의 한 개선이 얻어지지 않았기 때문에,환자는 치료를 중단했다. 환자에 대한 전화 추적 관찰은 3 개월에 한 번 실시되었습니다. 우리 병원에서 퇴원 후,그녀는 중국의 전통 의학 및 침술의 치료를 받아,또한 개선이 관찰되지 않았다. 우리는 9 월 2014 에서 최신 후속 조치를 수행했으며,발의 통증과 비자발적 움직임은 여전히 지속되었으며,환자는 보툴리눔 독소 유형을 북경 연합 의과 대학 병원에 주사하려고 시도했습니다.

3. 토론

1971 년부터 2013 년까지 출판된 문헌에 대한 제목과 초록을 검토하기 위해”고통스러운 다리와 움직이는 발가락”이라는 키워드를 사용하여 펍메드와 씨엔키 데이터베이스에서 검색을 수행하였다. 총 29 개의 관련 기사가 마침내 검토되었습니다.

3.1. 임상 특징

고통스러운 다리와 움직이는 발가락은 1971 년에 처음보고 된 드문 증후군입니다. 현재까지 전 세계적으로 70 건 이상의 사례 만 기록 되었기 때문에 중국에서 5 건이 기록 되었기 때문에 발병률과 유병률은 불분명합니다. 현재,이 사례 보고서에 대한 이해는 주로 이러한 사례 보고서에서 비롯됩니다. 발병률에 대해 하산과 그의 동료들은 76 건의 다발성 경화증 사례를 조사한 결과 여성(66%)의 발병률이 남성보다 높은 경향이 있음을 밝혔습니다. 가장 큰 사례 시리즈의 평균 발병 연령은 58 세 였고 범위는 24-86 세였습니다. 보고 된 가장 어린 환자는 11 세였습니다. 대부분의 케이스는 이 증후군으로 선물된 그녀의 딸 및 어머니에 관하여 단지 1 개의 보고와 더불어 산발적,이었습니다.

발 또는 종아리의 통증과 발가락의 비자발적 움직임이 특징이며,이는 일방적으로 또는 양측으로 발전 할 수 있습니다. 고통은 환자의 95%에서 주의되고 일반적으로 일에서 년까지 이상한 운동의 개시를 선행합니다. 통증은 일반적으로 발 또는 다리에서 따끔 거림,찢어짐,사격 또는 타는듯한 느낌으로 지속적으로 발생하여 비자발적 운동의 성가심에 비해 환자에게 더 많은 고통을 가져옵니다. 그러나 고통스러운 느낌이 거의 없지만 형성,압박감,무거움 또는 얼음이 많은 추위로 설명되는 불편 함 만 보이는 소수의 환자가 있습니다. 심근경색증 환자의 통증은 신경병증인 것처럼 보이지만 신경 뿌리와 피부병을 따라 방사되지는 않습니다. 하지 불안 증후군과는 달리,복강 내 통증은 걷거나 운동으로 완화 될 수 없습니다.

가장 일반적으로 비자발적 운동은하지의 원위부에서 발생합니다. 문헌에서 발가락 움직임은 굴곡/확장,내전/납치,발톱/교정 및 패닝/원형 운동으로 구성된 모든 환자에게 나타납니다. 사지의 근위 근육 및 개별에 있는 허벅다리 근육 조차는 무의식적인 운동이 가혹할 때 영향 받을 수 있었습니다. 움직임은 일반적으로 연속,또는 간헐적인 경우에,다른 환자에서 변화 하지만 특정 개인에 게 틀에 박힌 경향이. 또한,환자의 움직임은 평범한 사람들이 심지어 환자 자신에 의해 모방하기가 어렵습니다. 몇몇은의 환자 영향 받은 발가락에 집중할 때 다른 사람이 더 가혹한 운동을 겪는 동안 의식이 있는 노력에 의하여 운동을 짧은 시간 동안 멈출 수 있습니다. 대부분의 무의식적 인 움직임으로,복강 내에서의 움직임은 긴장이나 통증에서 더 분명하지만 수면에서는 사라지는 경향이 있습니다. 반대로,환자의 발가락 움직임이 지속되거나 심지어 수면에서 더 심해진다는 몇 가지 보고서에 명시되어 있습니다. 일반적으로,비자발적 움직임은 동질적으로 통증과 연관되는 반면,보고된 몇몇 개인의 통증과 반대로 연관된다.

소수의 환자들에서,관절통,통증 및 비자발적 움직임의 임상 적 표현은 신체의 다른 부분과 관련되어 있으며,통증이있는 팔과 움직이는 손가락,고통스러운 손과 움직이는 손가락,고통스러운 팔다리/움직이는 말단,그리고 통증이없는 몇 가지 경우를 포함하여 통증이없는 사지/움직이는 말단의 발달로 이어진다. 일반적으로 움직임은 통증을 동반하고 통증이 완화되었을 때 사라집니다. 그러나 어떤 경우에는 통증이 완화됨에 따라 비자발적 움직임이 제한되지 않았습니다. 반대로,보툴리눔 독소로 치료받은 개인에서는 통증이 지속되는 동안 운동 증상이 감소되었습니다.

3.2. 전기 생리 학적 관찰

체성 감각 유발 잠재력(9 월)의 이상이 일부 환자에서 발견되었으며,특히 말초에서 중앙 감각 경로의 병리학 적 손상을 나타내는 지연 시간 및 전도 감소를 보여줍니다. 말초 신경 전도의 속도는 정상 일 수 있으며 말초 신경 병증 또는 신경근 병증의 징후도 제시 될 수 있습니다. 또한 근전도 검사는 두 가지 유형의 활동을 나타낼 수 있습니다:하나는 80-1000 밀리 초를 지속 할 수있는 무작위적이고 예측할 수없는 불규칙한 파열이고 다른 하나는 비슷한 지속 시간을 가진 반 연속 파열입니다. 후자는 또한 코코넛과 관련이 있습니다.주파수가 1.5–200 헤르츠 인 길항 및 인접 근육의 수축.

3.3. 병인학 및 병인

다발성 경화증 증후군의 원인은 아직 완전히 이해되지 않았다. 특발성 발병에 몇몇 환자 이외에,보고된 그것의 가능한 원인은 말초 신경 병변,신경병증(당뇨병에서 다발성 신경 병증,알코올 중독,눈꺼풀 터널 증후군,요추 척추 협착증,또는 비대성 단핵구염),비타민 비 12 결핍,에스제이 12 그렌 증후군,전신성 홍 반성 루푸스,이그제큐티브 단일 클론 감마 병증,포진 대상 포진 척수염,척수 압박,하시모토 병,윌슨 병,인간 면역 결핍 바이러스 및 신경 이완제를 포함합니다. 중국에서보고 된 사례에서,하나는 특발성이었고,3 명의 환자는 윌슨 병을 앓고있었습니다. 말초 신경 병증 및 국소 외상은 오른쪽 발 부상이 발병의 발병을 유발 한 위에서 입증 된 사례와 같은 가장 흔한 원인을 설명합니다.

통증과 움직임의 기원과 병태 생리 학적 메커니즘에 대해서는 여전히 논쟁이 있습니다. 하산 등이 실시한 두 회고전 연구. 그리고 리우 등으로. 신경 병증 및 신경근 병증 모두 심근염의 가장 흔한 원인임을 입증하십시오. 통증의 본질은 일반적으로 신경 병증 성 통증의 전형적인 특징 인 따끔 거림,찢어짐,사격 또는 타는 것으로 묘사됩니다. 국소 근막 협착증에 의해 유발 된 신경근 병증 환자는 외과 적 감압 후 증상이 완화되어 잠재적 인 병변이 말초 신경계에서 유래 할 수 있음을 시사합니다. 다른 한편으로,윌슨 병 또는 하시모토 병과 결합 된 일부 환자에서 말초 손상의 증거는 없습니다. 또한 국소 외상 또는 일 측성 말초 신경 병증 환자의 경우 통증과 비자발적 움직임이 양측으로 나타납니다. 또한,말초 신경 또는 신경 뿌리의 봉쇄는 증상을 완전하고 실질적으로 완화시킬 수 없다. 이러한 연구 결과 병 변의 기원 뿐만 아니라 말 초 신경 뿐만 아니라 중앙 신 경계 포함 될 수 있습니다 나타냅니다. 특히,말초 병변 부위에 형성된 신경 방전이 척수의 복부 경적 세포를 활성화시켜 발가락 움직임을 생성하는 것으로 추측됩니다. 말초 신경 또는 신경 뿌리의 병변은 뇌간 및 피질 하 센터의 상류 뉴런에 대한 신경 구 심성 입력의 기능 변화로 이어질 수 있으며,이로 인해 신경 재구성 및 통합의 병리학 적 과정이 발생하여 하류 뉴런에 대한 흥분성/억제 신호의 불균형을 추가로 시작할 수 있습니다. 감각 구 심성 기능 및 중앙 조직 개편의 변경에 다른도 다양 한 임상 증상의 주요 결정 요인이 될 수 있습니다. 이들에 따르면,그것은 알바레즈 등에 의해 제안된다. 무의식적 인 움직임은 척수 또는 더 높은 중심(예:기초 신경절)에서 유래했을 가능성이 높으며 통증은 중앙 또는 말초 신경에서 유래 될 수 있습니다. 말초 신경병 및 연약한 조직 외상은 감각 기능 및 중앙 개편에 있는 병리학적인 변화의 요인을 침전시키고 가정됩니다. 또한,드럼 몬드와 핀치에 의해보고 된 두 가지 경우에서 통증 및 비자발적 움직임은 냉증 및 놀라움과 같은 요인에 의해 유발 될 수 있으며,이는 교감 활동을 증가시킬 수 있습니다. 또한 통증과 움직임 모두 교감 시스템의 억제 후 완화되는 것을 알 수있다. 그럼에도 불구하고,그러한 구호는 일시적이며 며칠 동안 만 지속되며 통증과 비자발적 움직임이 재발합니다. 이것은 교감신경활동이 또한 심근경색증의 증상의 원인에 기여할 수 있음을 의미합니다. 교감 신경 방전은 영향을받는 사지에 통각 충동의 촉진제가 될 것으로 보인다. 발가락의 통증과 비자발적 움직임은 마침내 우리 환자의 양쪽에서 나타 났으며 임상 신체 검사 또는 근전도 연구에서 말초 신경 병증 또는 신경근 병증의 증거는 없었으며,이는 중심 기원이이 환자에서 더 그럴듯 할 수 있음을 시사합니다. 근전도 오른쪽 발목에 외상 후 2 년 이상 착수 했다,때문에 관련 된 무증상 일시적인 신경 병증의 가능성을 고려 되어야 한다. 정확한 병태 생리 학적 메커니즘을 식별 할 수 없습니다 있지만,우리는 신경 구 심성 입력의 기능 변화는 부드러운 조직 손상 및 척수 또는 높은 센터에서 후속 중앙 신경 조직 개편에 의해 시작된 것이 우리의 환자의 병인에 중요한 역할을 할 수 있음을 제안한다.

3.4. 치료 및 예후

현재,다발성 경화증 증후군이 시간이 지남에 따라 자발적으로 해결 될 수 있다는 증거는 없다. 약물의 광대 한 배열 치료를 위해 사용 되었습니다,비록 치료의 성공률은 여전히 제한 됩니다. 약물에는 바클로 펜,벤조디아제핀,항우울제,항간질제,비 스테로이드 성 소염 진통제 및 레보도파가 포함됩니다. 가바펜틴 및 프레가 발린과 같은 가바 에르 제제는 등쪽 뿌리 신경절 및 척수에서 전압 게이트 칼슘 채널을 통한 칼슘 유입을 억제하는 것으로 알려져 있으며,따라서 신경 병증 성 통증을 유발하는 일련의 사건을 방해합니다. 그들은 또한 중앙에서 생성 된 움직임을 억제하기 위해 기저핵에서 가바를 중앙에서 억제 할 수 있습니다. 가바 에르 제제는 중추 및 말초 메커니즘을 통해 통증 및 운동 환자의 움직임을 감쇠시키는 데 효과적인 것으로 밝혀졌습니다. 알바레즈 등에 의해 실시 된 연구에서.,가바펜틴 또는 프레가 발린은 14 건 중 절반에서 긍정적 인 효과를 나타 냈습니다. 가바펜틴에 사용되는 최대 용량은 매일 2400 밀리그램이며,프레가 발린은 매일 1500 밀리그램입니다. 외과 적 감압은 근막 협착증 또는 척추 협착증으로 인한 신경 병증 환자에게 효과적 일 수 있습니다. 국소 신경 차단,경막 외 마취,교감 신경 차단 또는 경막 외 척수 자극은 통증을 완화하고 움직임을 줄일 수 있습니다. 그러나,그들의 치료 효력은 보통 일시적입니다;반복한 처리는 지탱한 치료 효력을 달성하기 위하여 요구됩니다. 근전도 지도의 밑에 국부적으로 보툴리눔 주입은 진통과 운동 통제에 도움이 되기 위하여 보고되었습니다,그러나 현상은 며칠 또는 달 후에 돌려보냅니다. 반복 주사 후 통증과 움직임의 완전한 완화를 3 년 이상 지속 할 수 있습니다. 보툴리눔 ㅏ 감마 루프 및 중앙 민감화의 활동 감소로 이어지는 근육 스핀들 방전의 감소를 통해 행동하도록 제안됩니다.

치료 옵션 목록을 사용할 수 있지만,많은 환자가 여전히 치료법에 대한 반응이 좋지 않았고,일부 환자는 질병의 진행과 함께 점차적으로 증상이 악화되었다는 점은 주목할 가치가 있습니다. 이 모든 환자들 중에는 성별,발병 연령,통증의 성격 및 신경 학적 검사 측면에서 고유 한 특성이 없습니다.

4. 결론

는 드문 증후군입니다. 최근까지 전 세계적으로 70 건이 넘는 사례 만보고되었으며,중국에서 발견 된 5 건이 포함되어있다. 우리는 특징적인 통증과 비자발적 인 움직임을 가진 한 환자를보고했습니다. 병인학 및 정확한 기계장치는 아직도 불명한 남아 있고,보고된 가능한 병인의 기록은 이 증후군의 더 복잡한 병리 생리학적인 기계장치를 나타내는 우리의 환자에서 발견되지 않았습니다. 바클로 펜과 가바펜틴은 우리 환자에게 도움이되지 않았습니다. 게다가,우리는 또한 첫째로 이 증후군을 위한 전통 중국 약 그리고 침술을 사용하여 처리를 보고하고,불운하게 빈약한 효력은 관찰되었습니다.

이해 상충

저자는 이 논문의 출판과 관련하여 이해 상충이 없다고 선언한다.

보충 자료

발목 환자의 오른쪽 발가락에 나타나는 비자발적 굴곡-확장 운동은 발목이나 발의 등을 만질 때 감소 될 수 있습니다.

  1. 보충 자료

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