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自発的な痛みと特有の不随意運動:痛みを伴う足と動くつま先の症例報告と文献のレビュー

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要約

痛みを伴う足と動くつま先(PLMT)は、自発的な神経因性疼痛と下肢、特につま先と足の特異的な不随意運動によって特徴付けられるまれな症候群である。 それは世界的に比較的まれな疾患であるため、正確な病態生理は依然として謎のままである。 最近まで、臨床処置の多数の方法は試みられました;但し、療法の成功率はまだ非常に低いです。 ここでは,PLMTの症例を報告し,本疾患の臨床像,電気生理学的特徴,病因,治療法,予後に関する最近の臨床および研究文献をまとめた。 医師は、痛みを伴うおよび/または落ち着きのない脚を有する患者において、このまれな症候群を認識すべきである。 一方では、多数の臨床処置は通常悪い結果を作り出すそれら試みられるべきです。

1. はじめに

痛みを伴う足指および移動つま先(PLMT)は、Spillaneらによって最初に記述された症候群である。 1971年。 臨床的には、下肢の自発的な痛みの痛みおよび罹患したつま先または足の不随意運動を特徴とする。 この症候群は比較的まれであるため、PLMTの記述のほとんどは症例報告に限定されており、発生率は不明のままである。 病因は様々であり、これには一連の臨床障害が含まれる。 この病気の病態生理学的起源はまだ不明である。 経口薬、局所神経ブロック、ボツリヌス毒素A型の注射などの多数の治療アプローチが試みられている; しかし、報告されたほとんどの患者における治療効果は、通常、一時的であり、理想的ではなかった。 本報告では,当科におけるPLMT症候群の一人の患者を紹介し,それに応じてこの障害に関する文献の要約を作成した。

2. 症例報告

29歳の女性が、足の痛みや不随意運動を主訴に当科に紹介されました。 彼女の右足首は2年前(2011年7月)に捻挫し、その結果、負傷した領域に持続的な腫脹と痛みが生じた。 その後、右足首と足に8/10の強度を持つこの灼熱の痛みが右足に広がり、寒い天候や暖かい温度や休息の状態で緩和されながら歩いた後に悪化した。 半年後(月2012)、すべての彼女の右のつま先の不随意屈曲伸展運動の発症が安静時に観察されました。 運動は意識期に間欠的であり,睡眠中に消失した。 さらに、2013年には、歩行中に左足首に発生した裂傷の痛みと、右つま先に類似した左つま先に発生した不随意の異常な動きが記載されていました。 歩くことは痛みのために彼女にとって困難でした。 4-5週間安静にしても症状が緩和できなかったため,当院に紹介した。

患者は過去に一般的に健康であり、精神疾患や神経遮断薬の使用の既往はなかった。 私たちの臨床検査では、足の背に触れると減少する可能性がある安静状態で両側のつま先の不整脈屈曲-伸展運動を繰り返し発見した(http://dx.doi.org/10.1155/2014/581402でオンラインで入手可能な補足資料の補足ビデオを参照してください)。 神経学的検査は正常であった。 血液、尿、便、甲状腺機能、血清セルロプラスミン、血清鉄レベル、血清ビタミンB12、抗核抗体、SSA、SSB、および血清タンパク質電気泳動のルーチンおよび生化学的研究を含む追加の試験は、生理学的に正常であった結果を示した。 頭部C T,脊椎MRI,EEG,EMG,神経伝導検査では病理学的所見は認められなかった。 右足首のMRIでは軟部組織腫脹と関節しん出液が認められた。 患者は、経口バクロフェン(10mgの毎日三回)とガバペンチン(300mgの毎日三回)によって一週間治療されました。 有意な改善は得られなかったので、患者は治療を中止した。 患者のための電話フォローアップは三ヶ月に一度行われました。 退院後,漢方薬と鍼灸の治療を受け,改善は見られなかった。 2014年に最新のフォローアップを行い、足の痛みや不随意運動は依然として持続し、北京連合医科大学病院でボツリヌス毒素A型注射を試みた。

3. ディスカッション

PubMedとCNKIのデータベースでは、キーワード”painful legs and moving toes”を使用して、1971年から2013年までに出版された文献のタイトルと抄録をレビューしました。 合計29件の関連記事が最終的にレビューされました。

3.1. 臨床的特徴

痛みを伴う脚および移動するつま先(PLMT)は、1971年に最初に報告されたまれな症候群である。 現在までに、PLMTの発生率および有病率は、中国で5例を含む、世界中で70例以上の症例が文書化されているため、不明なままである。 現在、PLMTの理解は、主にこれらのケースレポートからです。 発生率については、Hassanと彼の同僚はPLMTの76例を調査し、女性の発生率(66%)が男性の発生率よりも高くなる傾向があることを明らかにした。 最大の症例シリーズにおける発症の平均年齢は58歳であり、24-86歳の範囲であった。 報告された最年少の患者は11歳であった。 ほとんどの症例は散発的であり、両方ともこの症候群を呈した母親と彼女の娘についての報告は一つだけであった。

PLMTは、足またはふくらはぎの痛みおよびつま先の不随意運動を特徴とし、一方的または両側的に発症する可能性がある。 痛みは患者の95%に認められ、通常は数日から数年までに異常な動きの発症に先行する。 痛みは、通常、不随意運動の煩わしさと比較して患者に多くの苦しみをもたらす、うずき、引き裂き、射撃、または灼熱感を伴う足または脚に連続的に起こ 但し、少し苦痛な感じがあるが、formication、堅さ、重さ、または氷で覆われた冷たさとして記述されている不快だけを示す患者の少数があります。 PLMT患者のとう痛は神経障害性であると思われるが,神経根およびデルマトームに沿って放射しない。 落ち着きのない脚症候群とは異なり,PLMTのとう痛は歩行や運動では緩和できなかった。

最も一般的には、不随意運動は下肢の遠位部で起こる。 文献では、足指の動きは、屈曲/伸展、内転/外転、爪/矯正、および扇動/円運動からなるすべての患者に現れる。 不随意運動が重度の場合、四肢の近位筋および個人の大腿筋さえも影響を受ける可能性がある。 動きは通常連続的であるか、または場合によっては断続的であり、異なった患者で変わるが、特定の個人にステレオタイプである傾向がある。 さらに,PLMT患者の動きは,患者自身であっても一般の人々が模倣することは困難である。 患者の何人かは意識した努力によって影響を受けたつま先に集中するとき他がより厳しい動きに苦しむ間、動きを短い間止めることができます。 ほとんどの不随意運動と同様に、PLMTの動きは緊張または痛みではより明白であるが、睡眠中に消える傾向がある。 逆に、いくつかの報告では、患者のつま先の動きが持続するか、または睡眠中により重度になることさえ記載されている。 一般に、不随意運動は痛みと同側的に関連しているが、報告された少数の個体では痛みと対側的に関連している。

少数の患者では、PLMTの臨床提示、痛みおよび不随意運動は、身体の他の部分を関与しており、痛みを伴う腕および移動指(PAMF)、痛みを伴う手および移動指(PHMF)、痛みを伴う四肢/移動四肢(PLME)、および痛みのない少数の症例(無痛四肢/移動四肢と呼ばれる)を含むいくつかのPLMT変異体の開発につながっている。 典型的には、動きは痛みを伴い、痛みが緩和されたときに消える。 しかし、いくつかのケースでは、痛みが緩和されているように、不随意運動は限定されませんでした。 逆に、ボツリヌス毒素で治療された個体では、痛みが持続する間に運動症状が軽減された。

3.2. 電気生理学的観察

体性感覚誘発電位(SEP)の異常は、一部の患者で発見されており、特に末梢から中枢の感覚経路における病理学的損傷を示す長期の潜 末梢神経伝導の速度は正常であり,末梢神経障害または神経根障害の適応も提示することができた。 さらに、EMG検査は二つのタイプの活動を明らかにすることができます:一つは、80-1000ミリ秒を持続することができ、他は同様の持続時間を持つ半連続バースト 後者はまた、周波数が1.5–200Hzである拮抗的および連続した筋肉の共収縮に関連する。

3.3. 病因と病因

PLMT症候群の原因はまだ完全には理解されていません。 特発性発症の少数の患者に加えて、その可能性のある病因は、末梢神経病変、神経障害(糖尿病からの多発性神経障害、アルコール依存症、足根トンネル症候群、腰椎脊柱管狭窄症、または肥大性単神経炎)、ビタミンB12欠乏症、シェーグレン症候群、全身性エリテマトーデス、IgGモノクローナルガンモパシー、帯状疱疹脊髄炎、脊髄圧迫、橋本病、ウィルソン病、ヒト免疫不全ウイルス、および神経弛緩薬が報告されている。 中国で報告された症例では,一つは特発性であり,三つの患者はウィルソン病であった。 末梢神経障害および局所外傷が最も一般的な原因を占めており、右足損傷がPLMTの発症を誘発した上記の症例のように示された。

痛みと動きの起源と病態生理学的メカニズムについてはまだ論争があります。 Hassanらによって行われた二つのレトロスペクティブ研究。 およびLiu et al. 神経障害と神経根障害の両方がPLMTの最も一般的な原因であることを実証する。 痛みの性質は、通常、神経障害性疼痛の典型的な特徴である、うずき、引き裂き、射撃、または燃焼として記述される。 局所前頭前野狭窄によって誘発される根根障害の患者は外科的減圧後に症状が緩和され,潜在的な病変は末梢神経系に由来する可能性があることを示唆した。 一方,Wilson病または橋本病と合併した一部の患者では末梢損傷の証拠はない。 さらに、局所外傷または片側性末梢神経障害を有する患者では、それらの痛みおよび不随意運動が両側に出現する。 さらに、末梢神経または神経根の遮断は、症状を完全かつ実質的に緩和することができない。 これらの結果から,病変の起源は末梢神経だけでなく中枢神経系にも関与していることが示唆された。 具体的には、末梢病変部位に形成された神経放電は、脊髄の腹側角細胞を活性化し、つま先の動きを生成すると推測される。 末梢神経または神経根の病変は、脳幹および皮質下中心の上流ニューロンへの神経求心性入力の機能の変化をもたらし、神経再編成および統合の病理学的過程をもたらし、下流ニューロンへの興奮性/抑制性シグナルの不均衡をさらに開始する可能性がある。 感覚求心性機能の変化と中心的再編成の異なる程度は、PLMTにおける臨床症状の多様性の重要な決定要因である可能性がある。 これらによれば、Alvarezらによって提案されている。 不随意運動は、脊髄またはより高い中心(例えば、大脳基底核)に由来する可能性が最も高いが、疼痛は中枢神経または末梢神経に由来する可能性がある。 末梢神経障害と軟部組織外傷は,感覚機能の病理学的変化と中枢再編成の沈殿因子であると考えられる。 さらに,DrammondとFinchによって報告された二つのPLMT症例では,痛みと不随意運動は冷たさと驚愕などの要因によって引き起こされ,交感神経活動を増加させる可能性がある。 また、痛みと動きの両方が交感神経系の阻害後に緩和されることが見出されている。 それにもかかわらず、そのような救済は一時的であり、数日間しか持続せず、痛みおよび不随意運動の再発が続く。 このことは,交感神経活動がPLMTの症状の原因にも寄与することを意味する。 交感神経放電は患肢における侵害受容衝動の促進因子であると思われる。 足指の痛みと不随意運動は最終的に両側に出現し,臨床身体検査や筋電図研究では末梢神経障害や根根障害の証拠はなく,中心起源が本患者でより妥当であることを示唆している。 右足首の外傷後に筋電図を施行したため,関連する無症候性一過性神経障害の可能性を考慮すべきである。 正確な病態生理学的機構は同定できなかったが,軟部組織損傷および脊髄またはより高い中心におけるその後の中枢神経再編成によって開始される神経求心性入力の機能的変化が患者の病因に大きな役割を果たす可能性があることを提案した。

3.4. 治療と予後

現在、PLMT症候群が時間の経過とともに自発的に解決できるという証拠はありません。 薬剤の広大な配列が処置のために使用されましたが、療法の成功率はまだ限られています。 薬物には、バクロフェン、ベンゾジアゼピン、抗うつ薬、抗てんかん薬、Nsaid、およびレボドパが含まれる。 GabapentinおよびpregabalinのようなGaba作動性の代理店は、従って後根の神経節および脊髄の電圧ゲートで管理されたカルシウムチャネルを通ってカルシウム流入を禁じ、neuropathic苦痛の原因となる一連のでき事を中断すると、知られています。 それらはまた中央に中央に発生させた動きを抑制するために大脳基底核のGABAを禁じてもいいです。 Gaba作動薬は,PLMT患者の痛みおよび動きを,おそらく中枢および末梢の両方のメカニズムを介して減衰させるのに有効であることが分かった。 Alvarezらによって行われた研究では。、ガバペンチンまたはプレガバリンは14例の半分で正の効果を提供した。 ガバペンチンに使用される最大用量は毎日2400mgであり、プレガバリンの場合は毎日1500mgである。 前頭前野狭窄または脊柱狭窄によって引き起こされる根根障害患者には外科的減圧が有効である可能性がある。 局所神経遮断、硬膜外麻酔、交感神経遮断、または硬膜外脊髄刺激は、痛みを和らげ、動きを減少させることができる。 ただし、治療上の効果は通常一時的です;繰り返された処置は支えられた治療効果がある効果を達成するように要求されます。 筋電図指導の下での局所ボツリヌスA注射は、痛みの軽減および運動制御に有用であることが報告されたが、症状は数日または数ヶ月後に戻る。 繰り返し注射した後、痛みおよび動きの完全寛解は3年以上持続することができた。 ボツリヌスAは,ガンマループの活性の低下と中枢感作をもたらす筋紡錘排出の減少を介して作用することが示唆された。

治療の選択肢のリストがありますが、多くの患者がまだ治療に対する反応が悪く、いくつかの患者が病気の進行とともに徐々に悪化したことは注目に これらのすべての患者の中で、性別、発症年齢、痛みの性質、および神経学的検査の面でユニークな特徴はない。

4. 結論

PLMTはまれな症候群である。 最近まで、中国で発見された5例を含む、世界中で70例以上の症例が報告されています。 特徴的なとう痛とplmtの不随意運動を有する一人の患者を報告した。 病因と正確なメカニズムはまだ不明のままであり、報告された可能性のある病因の証拠は、この症候群のより複雑な病態生理学的機構を示す、我々の患者 Baclofenとgabapentinは患者に有用ではなかった。 また、本症候群に対する漢方薬と鍼治療を用いた治療についても初めて報告しましたが、残念ながら効果が見られませんでした。

利益相反

著者らは、この論文の出版に関して利益相反はないと宣言している。

補足資料

PLMT患者の右つま先に提示された不随意の屈曲-伸展運動は、足首または足の背に触れると減少する可能性がある。

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