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子宮内診断胸骨裂患者とその管理

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Introduction

胸骨裂は、妊娠8週(1-3)による中胚葉胸骨バーの融合の失敗に起因するまれな先天性異常である。 胸骨の残りの部分および肋骨との関連は、通常、横方向に正常に発達する。 完全な形式と不完全な形式は、分離の程度に応じて存在します。 胸骨の上部または下部が関与している可能性があり、また異常に完全な胸骨の非組合が存在する可能性がある。 優れた裂け目は劣った裂け目よりも一般的ですが、孤立した中央裂け目はほとんどありません。 これは、多くの奇形(前頸部ウェブ、血管腫症、中枢神経系の奇形、コロボーマ、および胸骨excavatum)に関連する可能性があります(4)。 主に女性で報告されています(8:1)(3)。 発掘された正中線胸部欠損と呼吸を伴う逆説的な胸壁の動きは、病理学的症状の一つである(4)。

臨床的には、胸骨裂の3つのグループを記述することができます:最初の1つは、関連する異常のない胸骨裂です。 胚発生の間、融合は上から始まる。 欠陥は、胸骨全体または下部のみを含む。 それは剣状突起に達するとV字型になるか、または3番目または4番目の肋軟骨(5,6)で終わる2つの縁を結ぶ骨の多い橋で広くU字型になることが これは文献でのみ約100人の患者(報告されている6)。 胸骨裂は超音波検査で出生前に診断することができますが、孤立した胸骨裂は診断が困難な場合があります(7)。 正常な皮膚および軟部組織は、ほとんどの場合、骨欠損を覆う。 肺の心臓の脈動および呼吸運動は明らかである。 これらの症例は通常無症候性であるが、呼吸困難および再発性肺感染症が存在する可能性がある。 心臓の欠陥は、孤立した胸骨の裂け目ではまれであり、血管奇形(例えば、頭蓋顔面血管腫)が伴うことがある。 胸壁の前方に上昇した心臓が胸骨裂に付随する真の異所性コルディスおよびカントレルの五徴症では、胸骨裂の臨床的提示の他の二つの形態である先天性心内欠損を伴う正中線、上腹壁、下胸骨、前横隔膜、心膜の異常な関連がある(8)。

外科的矯正は、重要な胸腔内器官を保護するために出生後に示され、胸腔内構造への潜在的な損傷が手術の適応である可能性があります。 手術は、重要な適応症がない場合に化粧品です。 胸骨は最大の柔軟性を有し、基礎となる構造の圧縮は最小限であるため、新生児では手術が好ましい(4,9)。 第一次閉鎖は新生の期間の金本位であり、早い操作はよりよい外科および化粧品の結果に必要です。 分離された胸骨裂は良好な術後予後を有する(3)。 高齢の患者では、手術による胸部容積の減少は、制限を引き起こす可能性があります(4)。

一次近似、スライドまたは回転軟骨切除術、および人工移植片または骨、軟骨、自家組織、または大胸筋のフラップを使用した欠損の再建は、胸骨裂 胸骨裂傷を有する成人患者では、胸壁の剛性および胸腔内器官のスペースの減少が考慮されなければならない(9)。 高齢の患者では、自己移植は、より少ない反応およびより少ない感染リスクのために好ましい(3)。

患者の選択とワークアップ

私たちは、子宮内で診断され(図1)、私たちの診療所によってフォローアップされた胸骨裂患者をここに報告します。 E.M.Dは5日齢であり、手術時に女性患者であった。 別の病院の新生児集中治療室(ICU)から転院した。 患者の全身状態は中等度であった。 彼女は胸骨裂と口に多発性病変を有していた。 彼女は抜管されたが、ほとんど呼吸していなかった。

図1患者の子宮内超音波(US)画像。

術前準備

患者は別の病院のICUから移送されました。 彼女は抜管されました。 裂け目と腫りゅうよりも有意な病理はなかった。 我々は胸部CTを評価し(図2,3)、呼吸困難のために緊急に手術室に患者を移した(図4)。

図2胸骨裂患者の術前胸部CT。

図3術前胸部および腹部CT。 裂け目の塊を識別することができる。

図4胸骨裂傷を有する患者の術前写真。 変形は上部の箱で目に見えます。

患者を手術しました(図5)。 その下の裂け目および心膜嚢胞に塊があった(図6,7)。 腫りゅうの切除中に、喉頭を介して接続があることが判明した。 腫りゅうと心膜嚢胞を切除した。 次に、胸骨の両側の間にgore-texメッシュを縫合しました(図8)。 主に縫合不全により心膜を閉鎖した。 運行時間は3時間であった。 術中および術後に静脈内鎮痛を施行した。 切除後,鼻および喉(ENTT)医師は喉頭鏡的に腫りゅうの喉頭および口腔部分を切除した。 形成外科医は私達の網上のスペースを覆うのに折り返しとして胸筋を使用した。 患者の家族からインフォームドコンセントを得た。

図6胸骨裂および腫瘤の術中写真。

図7術中の写真U字型胸骨裂。

図8メッシュで固定された胸骨裂の術中写真。

術後管理

術後15日目では、患者は安定していた(図9,10)。 すべての重要なパラメータと実験室の結果は正常な限界にあった。 頻呼吸のみであり,理由は不明であった。 裂け目の腫りゅう病理は先天性静脈奇形であり,喉頭および口の腫りゅうは横紋筋腫であった。 患者は再発性肺炎発作のためにICUに3ヶ月滞在した。 彼女は呼吸窮迫のためにその期間にentubated続けた。 耳鼻咽喉科に相談したところ,喉頭のどの部分にも閉塞は認められなかった。 気管切開を行い,肺トイレを行い,気管狭窄を回避した。 再発性肺炎発作のために小児肺専門医と議論された。 彼らは重要な病理を見つけることができませんでした。 彼女は第三の月に抜管された。 一ヶ月後に病棟に移送され,気管切開術で退院した。

図9術後胸部X線。

図10胸骨裂傷修復のために手術した患者の術後15日目の写真。

なし。

脚注

利益相反:著者は宣言する利益相反を持っていません。

インフォームドコンセント:この症例報告および付随する画像の公開のために、患者から書面によるインフォームドコンセントを取得しました。 書面による同意書のコピーは、このジャーナルの編集長によってレビューのために利用可能です。

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