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Intrauterina diagnosticata sternale schisi del paziente e la sua gestione

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Introduzione

Sternale schisi è una rara anomalia congenita che deriva dalla mancata fusione del mesodermica sternale barre da 8 settimane di gestazione (1-3). Il resto dello sterno e la sua associazione con le costole lateralmente di solito si sviluppano normalmente. Esistono forme complete e incomplete a seconda del grado di separazione. Possono essere coinvolte parti superiori o inferiori dello sterno, anche insolitamente ci può essere una completa non unione sternale. Le fessure superiori sono più comuni di quelle inferiori, ma le fessure centrali isolate sono improbabili. Che può essere associato a molte malformazioni (web cervicale anteriore, emangiomatosi, malformazioni del sistema nervoso centrale, coloboma e pectus excavatum) (4). È stato riportato principalmente nelle femmine (8:1) (3). Un difetto toracico della linea mediana scavato e movimenti paradossali della parete toracica con respirazione è uno dei sintomi patognomonici (4).

Clinicamente, possono essere descritti tre gruppi di fenditura sternale: il primo è la fenditura sternale senza anomalie associate. Durante lo sviluppo embrionale la fusione inizia dall’alto. I difetti coinvolgono l’intero sterno o solo la parte inferiore. Può essere a forma di V quando raggiunge il processo xifoideo, o largo e a forma di U con un ponte osseo che unisce i due bordi, terminando alla 3a o 4a cartilagine costale (5,6). Questo è riportato in letteratura solo su 100 pazienti (6). La fessura sternale può essere diagnosticata prenatalmente mediante ecografia, tuttavia, le fessure sternali isolate possono essere difficili da diagnosticare (7). La pelle normale e i tessuti molli coprono quasi sempre il difetto osseo. Le pulsazioni cardiache e i movimenti respiratori del polmone sono evidenti. Questi casi sono solitamente asintomatici, ma possono presentare dispnea e infezioni polmonari ricorrenti. Difetti cardiaci sono rari nelle fessure sternali isolate e malformazioni vascolari (ad esempio, emangiomi craniofacciali) a volte possono accompagnare. La vera ectopia cordis in cui il cuore elevato anteriore alla parete toracica accompagna la fessura sternale e la pentalogia di Cantrell in cui l’associazione anomala di difetti della linea mediana, alla parete addominale sopraumbilica, allo sterno inferiore, al diaframma anteriore, al pericardio, con difetti intracardiaci congeniti presenti sono altre due forme della presentazione clinica della fessura sternale (8).

La correzione chirurgica è indicata dopo la nascita per proteggere gli organi intratoracici vitali e potenziali lesioni alle strutture intratoraciche potrebbero essere l’indicazione per la chirurgia. La chirurgia è cosmetica in assenza di indicazioni vitali. La chirurgia è preferita nel neonato perché lo sterno ha la massima flessibilità e la compressione delle strutture sottostanti è minima (4,9). La chiusura primaria è il gold standard nel periodo neonatale e l’operazione iniziale è necessaria per un migliore risultato chirurgico e cosmetico. La fessura sternale isolata ha una buona prognosi postoperatoria (3). Nei pazienti più anziani la diminuzione del volume del torace con l’intervento chirurgico può causare restrizioni (4).

L’approssimazione primaria, le condrotomie scorrevoli o rotanti e la ricostruzione dei difetti con l’uso di innesti protesici o lembi di osso, cartilagine, tessuto autogeno o muscolo pettorale maggiore sono le principali tecniche utilizzate per correggere la fessura sternale (9). Nei pazienti adulti con schisi sternale, devono essere considerati rigidità della parete toracica e riduzione dello spazio per gli organi intratoracici (9). Nei pazienti più anziani, gli innesti autologhi sono preferibili a causa di una minore reazione e di un minore rischio di infezione (3).

Selezione e workup del paziente

Con la presente riportiamo il nostro paziente con schisi sternale che viene diagnosticato intrauterinamente (Figura 1) e seguito dalla nostra clinica. E. M. D era 5 giorni di età, paziente di sesso femminile quando operato. È stata trasferita dall’unità di terapia intensiva neonatale (ICU) di un altro ospedale. Le condizioni generali del paziente erano moderate. Aveva una fessura sternale e lesioni multiple sulla bocca. Era estubata ma respirava a malapena.

Figura 1 Ecografia intrauterina (US) immagine del paziente.

Preparazione preoperatoria

Il paziente è stato trasferito dalla terapia intensiva di un altro ospedale. E ‘ stata estubata. Non c’erano alcuna patologia significativa piuttosto che schisi e la massa. Abbiamo valutato la TC del torace (Figure 2,3) e trasferito il paziente in sala operatoria emergentemente a causa di distress respiratorio (Figura 4).

Figura 2 TC preoperatoria del torace del paziente con schisi sternale.

Figura 3 TC toracica e addominale preoperatoria. La massa nella fessura può essere identificata.

Figura 4 Fotografia preoperatoria del paziente con fessura sternale. La deformità è visibile nella parte superiore del torace.

Abbiamo operato il paziente (Figura 5). C’era una massa nella fessura e nella cisti pericardica sotto di essa (Figure 6,7). Durante la resezione della massa, abbiamo scoperto che esiste una connessione attraverso la laringe. Abbiamo resecato la massa e la cisti pericardica. Quindi, abbiamo suturato la nostra maglia gore-tex tra due lati dello sterno (Figura 8). Abbiamo chiuso il pericardio principalmente con suture interrotte. Il tempo di funzionamento era di 3 ore. L’analgesia endovenosa è stata eseguita durante l’operazione e dopo l’intervento chirurgico. Dopo la nostra resezione Orecchio Naso e gola (ENT) medici resecato la parte laringea e orale della massa laringoscopicamente. I chirurghi plastici hanno usato i muscoli pettorali come lembi per coprire lo spazio sopra la nostra maglia. Il consenso informato è stato ottenuto dalla famiglia del paziente.

Figura 6 Fotografia intraoperatoria della fessura sternale e della massa.

Figura 7 Fotografia intraoperatoria a forma di U fessura sternale.

Figura 8 Fotografia intraoperatoria della fessura sternale fissata con mesh.

Gestione post-operatoria

Nel giorno 15 postoperatorio, il paziente è risultato stabile (Figure 9,10). Tutti i parametri vitali e i risultati di laboratorio erano nei limiti normali. Aveva solo tachipnea e la ragione era sconosciuta. La patologia di massa nella fessura è stata identificata come malformazione venosa congenita e la massa nella laringe e nella bocca è stata identificata come rabdomioma. Il paziente è rimasto 3 mesi in terapia intensiva a causa di attacchi di polmonite ricorrenti. Ha tenuto entubato in quel periodo a causa di difficoltà respiratorie. È stata consultata ENT e non sono riusciti a trovare alcuna ostruzione in nessuna parte della laringe. La tracheostomia è stata eseguita per la toilette polmonare ed evitando la stenosi tracheale. È stata discussa con pneumologi pediatrici per attacchi di polmonite ricorrenti. Non sono riusciti a trovare alcuna patologia significativa. E ‘ stata estubata al terzo mese. Fu trasferita in reparto un mese dopo e dimessa dall’ospedale con tracheotomia.

Figura 9 Radiografia postoperatoria del torace.

Figura 10 postoperatoria 15 ° giorno fotografia del paziente operato per la riparazione schisi sternale.

Riconoscimenti

Nessuno.

Nota a piè di pagina

Conflitti di interesse: Gli autori non hanno conflitti di interesse da dichiarare.

Consenso informato: il consenso informato scritto è stato ottenuto dal paziente per la pubblicazione di questo rapporto di caso e di eventuali immagini di accompagnamento. Una copia del consenso scritto è disponibile per la revisione da parte del redattore capo di questa rivista.

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