Articles

intrauterin diagnosticeret sternal kløft patient og hendes ledelse

Posted by admin

introduktion

Sternal kløft er en sjælden medfødt anomali, der skyldes svigt i fusion af de mesodermale sternale stænger ved 8 ugers drægtighed (1-3). Resten af brystbenet og dets tilknytning til ribbenene sideværts udvikler sig normalt normalt. Komplette og ufuldstændige former findes afhængigt af graden af adskillelse. Øvre eller nedre dele af brystbenet kan være involveret, også usædvanligt kan der være en komplet sternal ikke-union. Overlegne kløfter er mere almindelige end ringere, men isolerede centrale kløfter er usandsynlige. Det kan være forbundet med mange misdannelser (anterior cervikal væv, hæmangiomatose, misdannelser i centralnervesystemet, coloboma og pectus gravatum) (4). Det er rapporteret hos hovedsageligt kvinder (8: 1) (3). En udgravet midtlinie thoracic defekt og paradoksale brystvægsbevægelser med åndedræt er et af det patognomoniske symptom (4).

klinisk kan tre grupper af sternal kløft beskrives: den første er sternal kløft uden tilknyttede anomalier. Under embryonal udvikling starter fusion ovenfra. Manglerne involverer enten hele brystbenet eller kun den nederste del. Den kan være V-formet, når den når den formet som et sværd, eller bred og U-formet med en knoglebro, der forbinder de to kanter og slutter ved 3.eller 4. kystbrusk (5,6). Dette er rapporteret i litteraturen kun omkring 100 patienter (6). Sternal kløft kan diagnosticeres prenatalt ved ultralyd, men isolerede sternale kløfter kan være vanskelige at diagnosticere (7). Normal hud og blødt væv dækker næsten altid den benede defekt. Hjertepulsationer og åndedrætsbevægelser i lungerne er indlysende. Disse tilfælde er normalt asymptomatiske, men dyspnø og tilbagevendende lungeinfektioner kan forekomme. Hjertefejl er sjældne ved isolerede sternale kløfter, og vaskulære misdannelser (f.eks. kraniofaciale hæmangiomer) kan undertiden ledsage. Ægte ectopia cordis, hvor forhøjet hjerte anterior til brystvæggen ledsager til sternal kløft og Cantrells pentalogi, hvor den anomale forening af defekter i midtlinjen ved den supraumbiliske abdominalvæg, den nedre brystben, den forreste membran, perikardiet, med medfødte intrakardiale defekter, der er til stede, er andre to former for den kliniske præsentation af sternal kløft (8).

kirurgisk korrektion er indiceret efter fødslen for at beskytte vitale intrathoraciske organer, og potentiel skade på de intrathoraciske strukturer kan være indikationen for operation. Kirurgi er kosmetisk i mangel af vitale indikationer. Kirurgi foretrækkes hos nyfødte, fordi brystbenet har maksimal fleksibilitet, og komprimering af underliggende strukturer er minimal (4,9). Primær lukning er guldstandarden i den nyfødte periode, og tidlig operation er nødvendig for et bedre kirurgisk og kosmetisk resultat. Isoleret sternal kløft har en god postoperativ prognose (3). Hos ældre patienter kan faldet i brystvolumen med kirurgi medføre begrænsning (4).

primær tilnærmelse, glidende eller roterende kondrotomier og rekonstruktion af defekterne ved brug af protesetransplantater eller klapper af knogler, brusk, autogent væv eller pectoralis hovedmuskel er de vigtigste teknikker, der bruges til at korrigere sternal kløft (9). Hos voksne patienter med brystspalte skal stivhed i brystvæggen og nedsat plads til intrathoraciske organer overvejes (9). Hos ældre patienter foretrækkes autologe transplantater på grund af mindre reaktion og mindre infektionsrisiko (3).

patientudvælgelse og oparbejdning

vi rapporterer hermed vores sternale kløftpatient, der diagnosticeres intrauterint (Figur 1) og følges op af vores klinik. E. M. D var 5 dage gammel, kvindelig patient, når den blev opereret. Hun blev overført fra nyfødt intensivafdeling (ICU) på et andet hospital. Patientens generelle tilstand var moderat. Hun havde sternal kløft og flere læsioner på munden. Hun blev ekstruberet, men trak næppe vejret.

Figur 1 intrauterin ultralyd (US) billede af patienten.

præoperativ forberedelse

patienten blev overført fra ICU på et andet hospital. Hun er blevet ekstruberet. Der var ikke nogen signifikant patologi snarere end kløft og massen. Vi vurderede brystkassen CT (figur 2,3) og overførte patienten til operationsstuen på grund af åndedrætsbesvær (figur 4).

figur 2 præoperativ brystkasse CT af sternalspaltepatienten.

figur 3 præoperativ bryst-og abdominal CT. Massen i spalten kan identificeres.

figur 4 præoperativt fotografi af patienten med sternal kløft. Deformiteten er synlig i det øvre bryst.

vi opererede patienten (figur 5). Der var en masse i spalten og perikardial cyste under den (figur 6,7). Under resektion af massen fandt vi ud af, at der er en forbindelse gennem strubehovedet. Vi resekterede massen og perikardial cyste. Derefter suturerede vi vores gore-teks mesh mellem to sider af brystbenet (figur 8). Vi lukkede perikardium primært ved afbrudte suturer. Driftstiden var 3 timer. Intravenøs analgesi blev udført under operationen og postoperativt. Efter vores resektion Øre Næse og hals (ENT) læger resekterede laryngeal og oral del af massen laryngoskopisk. Plastikkirurger brugte brystmuskler som klapper til at dække rummet over vores maske. Informeret samtykke blev opnået fra patientens familie.

figur 6 intraoperativt fotografi af brystspalten og massen.

Figur 7 intraoperativt fotografi U-formet sternal kløft.

figur 8 intraoperativt fotografi af sternal kløft fastgjort med mesh.

postoperativ behandling

på postoperativ dag 15 var patienten stabil (figur 9,10). Alle vitale parametre og laboratorieresultater var inden for de normale grænser. Hun havde kun tachypnea, og årsagen var ukendt. Massepatologien i spalten blev identificeret som medfødt venøs misdannelse, og massen i strubehovedet og munden blev identificeret som rabdomyom. Patienten opholdt sig 3 måneder på ICU på grund af tilbagevendende lungebetændelsesangreb. Hun holdt entubated i den periode på grund af åndedrætsbesvær. Hun blev hørt ENT, og de kunne ikke finde nogen hindring i nogen del af strubehovedet. Trakeostomi blev udført for lungetoiletering og undgåelse fra trakealstenose. Hun blev drøftet med pædiatriske pulmonologer for tilbagevendende lungebetændelsesangreb. De kunne ikke finde nogen signifikant patologi. Hun blev ekstruberet i tredje måned. Hun blev overført til afdelingen en måned senere og udskrevet fra hospitalet med trakeostomi.

figur 9 postoperativ bryst røntgen.

Figur 10 postoperativ 15.dag fotografi af patienten opereret til sternal spalte reparation.

Anerkendelser

Ingen.

fodnote

interessekonflikter: forfatterne har ingen interessekonflikter at erklære.

informeret samtykke: der blev indhentet skriftligt informeret samtykke fra patienten til offentliggørelse af denne sagsrapport og eventuelle ledsagende billeder. En kopi af det skriftlige samtykke er tilgængelig til gennemgang af chefredaktøren for dette tidsskrift.

Related Post

Leave A Comment