Articles

intrauterin diagnosztizált szegycsonti hasadék beteg és kezelése

Posted by admin

Bevezetés

a szegycsonti hasadék ritka veleszületett rendellenesség, amely a mezodermális szegycsontok fúziójának kudarcából ered 8 hetes terhesség (1-3). A szegycsont többi része és a bordákkal való kapcsolata oldalirányban általában normális. Teljes és hiányos formák léteznek az elválasztás mértékétől függően. A szegycsont felső vagy alsó részei is érintettek lehetnek, szokatlanul is lehet egy teljes sternális nem-Unió. A felső hasadékok gyakoribbak, mint az alsóbbrendűek, de az elszigetelt központi hasadékok nem valószínűek. Ez számos rendellenességhez társulhat (elülső nyaki háló, hemangiomatosis, központi idegrendszeri rendellenességek, coloboma és pectus excavatum) (4). Főleg nőknél (8:1) (3) számoltak be róla. A feltárt középvonali mellkasi defektus és a légzéssel járó Paradox mellkasi falmozgások az egyik patognomonikus tünet (4).

klinikailag a szegycsont hasadékának három csoportját lehet leírni: az első a szegycsont hasadék, kapcsolódó rendellenességek nélkül. Az embrionális fejlődés során a fúzió felülről indul. A hibák vagy a teljes szegycsontot, vagy csak az alsó részt érintik. Lehet V alakú, amikor eléri a xiphoid folyamatot, vagy széles és U alakú, a két szélét összekötő csontos híddal, amely a 3.vagy 4. parti porcnál végződik (5,6). Erről az irodalomban csak körülbelül 100 beteg számol be (6). A szegycsont hasadékát prenatálisan ultrahangvizsgálattal lehet diagnosztizálni, azonban az izolált szegycsont hasadékokat nehéz diagnosztizálni (7). A normál bőr és a lágy szövetek szinte mindig lefedik a csontos hibát. A szív pulzációja és a tüdő légzési mozgása nyilvánvaló. Ezek az esetek általában tünetmentesek, de dyspnoe és visszatérő tüdőfertőzések jelentkezhetnek. A szívhibák ritkák izolált szegycsont hasadékokban és érrendszeri rendellenességek (például craniofacialis hemangiomák) néha kísérhetnek. Igaz ectopia cordis amelyben emelkedett szív elülső a mellkasfal kísérő szegycsonti hasadék és Cantrell pentalógia, amelyben a rendellenes egyesület hibák a középvonal, a supraumbilicalis hasfal, az alsó szegycsont, az elülső membrán, a szívburok, veleszületett intrakardiális hibák jelen vannak a másik két formája a klinikai megjelenése szegycsonti hasadék (8).

a születés után műtéti korrekció javasolt a létfontosságú intrathoracikus szervek védelme érdekében, és az intrathoracikus struktúrák esetleges sérülése lehet a műtét indikációja. A műtét kozmetikai, létfontosságú indikációk hiányában. Az újszülöttnél előnyös a műtét, mivel a szegycsont maximális rugalmassággal rendelkezik, és az alatta lévő struktúrák összenyomódása minimális (4,9). Az elsődleges zárás az arany standard az újszülött időszakban, és a korai működés szükséges a jobb műtéti és kozmetikai eredményhez. Az izolált szegycsont hasadék jó posztoperatív prognózissal rendelkezik (3). Idősebb betegeknél a mellkasi térfogat csökkenése műtéttel korlátozást okozhat (4).

elsődleges közelítés, csúszó vagy forgó chondrotomiák, valamint a hibák rekonstrukciója protézis graftok vagy csont, porc, autogén szövet vagy pectoralis major izom szárnyainak felhasználásával a fő technikák a szegycsont hasadékának kijavítására (9). A sternalis hasadékkal rendelkező felnőtt betegeknél figyelembe kell venni a mellkas falának merevségét és az intrathoracalis szervek számára csökkent helyet (9). Idősebb betegeknél az autológ graftok előnyösebbek a kevesebb reakció és a kisebb fertőzési kockázat miatt(3).

Betegkiválasztás és kivizsgálás

ezúton jelentjük be a szegycsont hasadékos betegünket, akit intrauterin módon diagnosztizálnak (1. ábra), majd klinikánk nyomon követi. Az E. M. D 5 napos volt, női beteg, amikor operálták. Áthelyezték egy másik kórház újszülött intenzív osztályáról (ICU). A beteg általános állapota mérsékelt volt. Szegycsont hasadék és több sérülés volt a száján. Extubálták, de alig lélegzett.

1. ábra intrauterin ultrahang (US) kép a betegről.

műtét előtti előkészítés

a beteget áthelyezték egy másik kórház intenzív osztályáról. Extubálták. Nem volt jelentős patológia, mint a hasadék és a tömeg. Megvizsgáltuk a mellkas CT-jét (2., 3. ábra), majd légzési distressz miatt sürgősen a műtőbe vittük a beteget (4. ábra).

2. ábra a szegycsonti hasadék beteg preoperatív mellkas CT-je.

3. ábra preoperatív mellkasi és hasi CT. A hasadék tömege azonosítható.

4. ábra a szegycsont hasadékkal rendelkező beteg preoperatív fényképe. A deformitás a mellkas felső részén látható.

operáltuk a beteget (5.ábra). A hasadékban és a perikardiális cisztában egy tömeg volt alatta (6,7 ábra). A tömeg reszekciója során kiderült, hogy van kapcsolat a gégén keresztül. Eltávolítottuk a szívburok cisztáját. Ezután a szegycsont két oldala közé varrtuk a gore-tex hálót (8.ábra). A szívburkot elsősorban megszakított varratokkal zártuk le. A működési idő 3 óra volt. Intravénás fájdalomcsillapítást végeztek a műtét alatt és a műtét után. Miután a reszekció fül orr és a torok (ENT) orvosok reszektált a gége és az orális része a tömeg laryngoscopically. A plasztikai sebészek a mellizmokat szárnyakként használták, hogy eltakarják a hálónk feletti helyet. A beteg családjától tájékozott beleegyezést kaptak.

6. ábra intraoperatív fénykép a szegycsont hasadékáról és tömegéről.

ábra 7 intraoperatív fénykép U alakú szegycsont hasadék.

8. ábra a hálóval rögzített szegycsont hasadék intraoperatív fényképe.

posztoperatív kezelés

a posztoperatív 15.napon a beteg stabil volt (9,10 ábra). Minden létfontosságú paraméter és laboratóriumi eredmény a normál határértékeken belül volt. Csak tachypnea volt, az oka ismeretlen volt. A hasadék tömeges patológiáját veleszületett vénás rendellenességként, a gége és a száj tömegét rhabdomyomaként azonosították. A beteg 3 hónapig maradt az intenzív osztályon visszatérő tüdőgyulladásos rohamok miatt. Ebben az időszakban légzési distressz miatt entubált maradt. Konzultáltak vele az ENT-vel, és nem találtak semmilyen elzáródást a gége egyik részén sem. A tracheostomiát pulmonalis toiletingre és a trachealis stenosis elkerülésére végezték. Megbeszélték gyermek pulmonológusokkal a visszatérő tüdőgyulladásos rohamok miatt. Nem találtak jelentős patológiát. A harmadik hónapban extubálták. Egy hónappal később áthelyezték a kórterembe, majd tracheostómiával engedték ki a kórházból.

9. ábra műtét utáni mellkas röntgen.

10. ábra a műtét utáni 15. nap fényképe a szegycsont hasadékának javítására operált betegről.

Köszönetnyilvánítás

Nincs.

lábjegyzet

összeférhetetlenség: a szerzőknek nincs összeférhetetlenségük.

tájékozott beleegyezés: a betegtől írásbeli tájékozott beleegyezést kaptak az esetjelentés és a kísérő képek közzétételéhez. Az írásbeli hozzájárulás egy példányát a folyóirat főszerkesztője felülvizsgálhatja.

Related Post

Leave A Comment