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Patient à fente sternale diagnostiqué intra-utérin et sa prise en charge

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Introduction

La fente sternale est une anomalie congénitale rare qui résulte de l’échec de la fusion des barres sternales mésodermiques à 8 semaines de gestation (1-3). Le reste du sternum et son association avec les côtes se développent généralement normalement. Des formulaires complets et incomplets existent en fonction du degré de séparation. Des parties supérieures ou inférieures du sternum peuvent être impliquées, de manière inhabituelle également, il peut y avoir une non-union sternale complète. Les fentes supérieures sont plus fréquentes que les fentes inférieures, mais les fentes centrales isolées sont peu probables. Cela peut être associé à de nombreuses malformations (web cervical antérieur, hémangiomatose, malformations du système nerveux central, colobome et pectus excavatum) (4). Il a été signalé chez principalement des femmes (8:1) (3). Un défaut thoracique de la ligne médiane excavée et des mouvements paradoxaux de la paroi thoracique avec respiration sont l’un des symptômes pathognomoniques (4).

Cliniquement, trois groupes de fente sternale peuvent être décrits: le premier est la fente sternale sans anomalies associées. Pendant le développement embryonnaire, la fusion commence par le haut. Les défauts concernent soit tout le sternum, soit seulement la partie inférieure. Il peut être en forme de V lorsqu’il atteint le processus xiphoïde, ou large et en forme de U avec un pont osseux joignant les deux bords, se terminant aux 3ème ou 4ème cartilages costaux (5,6). Ceci n’est rapporté dans la littérature qu’environ 100 patients (6). La fente sternale peut être diagnostiquée avant la naissance par échographie, cependant, les fentes sternales isolées peuvent être difficiles à diagnostiquer (7). La peau normale et les tissus mous couvrent presque toujours le défaut osseux. Les pulsations cardiaques et les mouvements respiratoires du poumon sont évidents. Ces cas sont généralement asymptomatiques, mais une dyspnée et des infections pulmonaires récurrentes peuvent survenir. Les anomalies cardiaques sont rares dans les fentes sternales isolées et des malformations vasculaires (par exemple, des hémangiomes craniofaciaux) peuvent parfois les accompagner. Une véritable ectopie cordis dans laquelle un cœur élevé antérieur à la paroi thoracique accompagne la fente sternale et la pentalogie de Cantrell dans laquelle l’association anormale de défauts de la ligne médiane, au niveau de la paroi abdominale supraumbilicale, du sternum inférieur, du diaphragme antérieur, du péricarde, avec des défauts intracardiaques congénitaux présents sont deux autres formes de présentation clinique de la fente sternale (8).

Une correction chirurgicale est indiquée après la naissance pour protéger les organes intrathoraciques vitaux, et une lésion potentielle des structures intrathoraciques pourrait être l’indication de la chirurgie. La chirurgie est esthétique en l’absence d’indications vitales. La chirurgie est préférée chez le nouveau-né car le sternum a une flexibilité maximale et la compression des structures sous-jacentes est minimale (4,9). La fermeture primaire est l’étalon-or de la période néonatale et une opération précoce est nécessaire pour un meilleur résultat chirurgical et cosmétique. La fente sternale isolée a un bon pronostic postopératoire (3). Chez les patients plus âgés, la diminution du volume thoracique lors d’une intervention chirurgicale peut entraîner une restriction (4).

Approximation primaire, chondrotomies glissantes ou rotatives et reconstruction des défauts à l’aide de greffes prothétiques ou de lambeaux d’os, de cartilage, de tissu autogène ou de muscle pectoral majeur sont les principales techniques utilisées pour corriger la fente sternale (9). Chez les patients adultes présentant une fente sternale, la rigidité de la paroi thoracique et la diminution de l’espace pour les organes intrathoraciques doivent être prises en compte (9). Chez les patients plus âgés, les greffes autologues sont préférables en raison d’une réaction moindre et d’un risque d’infection moindre (3).

Sélection et bilan du patient

Nous signalons par la présente notre patient à fente sternale diagnostiqué par voie intra-utérine (Figure 1) et suivi par notre clinique. L’E.M.D était âgée de 5 jours, patiente lorsqu’elle a été opérée. Elle a été transférée de l’unité de soins intensifs néonatals (USI) d’un autre hôpital. L’état général du patient était modéré. Elle avait une fente sternale et de multiples lésions sur la bouche. Elle était extubée mais respirait à peine.

Figure 1 Image de l’échographie intra-utérine (US) du patient.

Préparation préopératoire

Le patient a été transféré des soins intensifs d’un autre hôpital. Elle a été extubée. Il n’y avait pas de pathologie significative plutôt que de fente et de masse. Nous avons évalué la tomodensitométrie du thorax (Figures 2,3) et transféré le patient à la salle d’opération en cas de détresse respiratoire (Figure 4).

Figure 2 Tomodensitométrie préopératoire du thorax du patient à fente sternale.

Figure 3 Tomodensitométrie thoracique et abdominale préopératoire. La masse dans la fente peut être identifiée.

Figure 4 Photographie préopératoire du patient présentant une fente sternale. La déformation est visible dans le haut de la poitrine.

Nous avons opéré le patient (figure 5). Il y avait une masse dans la fente et le kyste péricardique en dessous (Figures 6,7). Lors de la résection de la masse, nous avons découvert qu’il existe une connexion à travers le larynx. Nous avons réséqué la masse et le kyste péricardique. Ensuite, nous avons suturé notre maille gore-tex entre les deux côtés du sternum (Figure 8). Nous avons fermé le péricarde principalement par des sutures interrompues. Le temps de fonctionnement était de 3 heures. L’analgésie intraveineuse a été réalisée pendant l’opération et après l’opération. Après notre résection, les médecins du nez et de la gorge (ORL) ont réséqué la partie laryngée et buccale de la masse par laryngoscopie. Les chirurgiens plasticiens ont utilisé les muscles pectoraux comme rabats pour couvrir l’espace sur notre maille. Le consentement éclairé a été obtenu de la famille du patient.

Figure 6 Photographie peropératoire de la fente sternale et de la masse.

Figure 7 Photographie peropératoire Fente sternale en forme de U.

Figure 8 Photographie peropératoire d’une fente sternale fixée avec un maillage.

Prise en charge postopératoire

Au jour postopératoire 15, le patient était stable (figures 9,10). Tous les paramètres vitaux et les résultats de laboratoire étaient dans les limites normales. Elle avait seulement une tachypnée et la raison était inconnue. La pathologie de masse dans la fente a été identifiée comme une malformation veineuse congénitale et la masse dans le larynx et la bouche a été identifiée comme un rhabdomyome. Le patient est resté 3 mois aux soins intensifs en raison d’attaques de pneumonie récurrentes. Elle est restée entubée à cette période en raison d’une détresse respiratoire. Elle a été consultée ORL et ils n’ont trouvé aucune obstruction dans aucune partie du larynx. La trachéotomie a été réalisée pour la toilette pulmonaire et éviter la sténose trachéale. Elle a été discutée avec des pneumologues pédiatriques pour des crises de pneumonie récurrentes. Ils n’ont pu trouver aucune pathologie significative. Elle a été extubée au troisième mois. Elle a été transférée au service un mois plus tard et est sortie de l’hôpital avec trachéotomie.

Figure 9 Radiographie pulmonaire postopératoire.

Figure 10 Photographie postopératoire du 15e jour du patient opéré pour une réparation de la fente sternale.

Remerciements

Aucun.

Note de bas de page

Conflits d’intérêts : Les auteurs n’ont aucun conflit d’intérêts à déclarer.

Consentement éclairé : Un consentement éclairé écrit a été obtenu du patient pour la publication de ce rapport de cas et des images qui l’accompagnent. Une copie du consentement écrit est disponible pour examen par le rédacteur en chef de cette revue.

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