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Douleur Douloureuse Spontanée et Mouvements Involontaires Particuliers: Rapport de cas de Jambes Douloureuses et d’Orteils en Mouvement et Revue de la Littérature

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Résumé

Jambes douloureuses et orteils en mouvement (PLMT) est un syndrome rare caractérisé par une douleur neuropathique spontanée et des mouvements involontaires particuliers des membres inférieurs, en particulier des orteils et des pieds. Comme il s’agit d’un trouble relativement rare dans le monde, la physiopathologie exacte reste un mystère. Jusqu’à récemment, de nombreuses méthodes de traitements cliniques ont été essayées; cependant, le taux de réussite des thérapies est encore très faible. Ici, nous rapportons un cas de PLMT et résumons également les littératures cliniques et de recherche récentes concernant la présentation clinique, les caractéristiques électrophysiologiques, l’étiologie, les méthodes de traitement et le pronostic de ce trouble. Les médecins doivent être conscients de ce syndrome rare chez un patient aux jambes douloureuses et / ou sans repos. D’autre part, plusieurs traitements cliniques doivent être essayés, même ceux qui produisent généralement un résultat médiocre.

1. Introduction

Les jambes douloureuses et les orteils en mouvement (PLMT) sont un syndrome qui a été décrit pour la première fois par Spillane et al. en 1971. Cliniquement, elle se caractérise par une douleur douloureuse spontanée dans le membre inférieur et des mouvements involontaires dans les orteils ou les pieds affectés. Comme ce syndrome est relativement rare, la plupart des descriptions de PLMT se sont limitées à des rapports de cas et l’incidence reste inconnue. L’étiologie est variée, qui comprend une série de troubles cliniques. L’origine physiopathologique de cette maladie n’est toujours pas claire. De nombreuses approches thérapeutiques, telles que des médicaments oraux, des blocs nerveux locaux et l’injection de toxine botulique de type A, ont été tentées; cependant, les effets thérapeutiques rapportés chez la plupart des patients étaient généralement temporaires et non idéaux. Dans ce rapport, nous présentons un patient atteint du syndrome de PLMT dans notre service et faisons également un résumé des littératures sur ce trouble en conséquence.

2. Rapport de cas

Une femme de 29 ans a été renvoyée à notre service avec les principales plaintes de douleurs douloureuses et de mouvements involontaires aux pieds. Sa cheville droite a été entorse il y a deux ans (juillet 2011), entraînant un gonflement et une douleur persistants dans la région blessée. Plus tard, cette douleur brûlante d’intensité 8/10 à la cheville et au pied droits s’est propagée à la jambe droite, qui s’est aggravée par temps froid ou après avoir marché tout en étant soulagée par temps chaud ou en état de repos. Six mois plus tard (janvier 2012), l’apparition de mouvements involontaires de flexion-extension de tous ses orteils droits a été observée au repos. Les mouvements étaient intermittents pendant la période consciente et disparaissaient pendant le sommeil. De plus, en juillet 2013, la patiente a décrit une douleur larmoyante survenue à la cheville gauche pendant la marche, ainsi que des mouvements involontairement anormaux présentés dans ses orteils gauche qui étaient similaires à ceux de ses orteils droits. Marcher était difficile pour elle en raison de la douleur. Comme les symptômes n’ont pas pu être atténués après quatre à cinq semaines de repos au lit, le patient a été référé à notre hôpital.

Le patient était généralement en bonne santé dans le passé et il n’y avait pas d’antécédents de maladie psychiatrique ou d’utilisation de neuroleptiques. Notre examen clinique a révélé des mouvements arythmiques de flexion-extension des orteils bilatéraux de manière répétitive au repos, qui pourraient être réduits en touchant le dos du pied (voir la Vidéo supplémentaire dans les Documents supplémentaires disponibles en ligne à http://dx.doi.org/10.1155/2014/581402). L’examen neurologique était normal. Des tests supplémentaires, y compris des études de routine et biochimiques du sang, de l’urine et des selles, de la fonction thyroïdienne, de la céruloplasmine sérique, du taux de fer sérique, de la vitamine B12 sérique, des anticorps antinucléaires, de la SSA, de la SSB et de l’électrophorèse des protéines sériques, ont montré des résultats physiologiquement normaux. La tomodensitométrie de la tête, l’IRM de la colonne vertébrale, l’EEG, l’EMG et les études de conduction nerveuse n’ont pas montré de découverte pathologique. L’IRM de la cheville droite a révélé un gonflement des tissus mous et un épanchement articulaire dans cette région. Le patient a été traité par baclofène oral (10 mg trois fois par jour) et gabapentine (300 mg trois fois par jour) pendant une semaine. Comme aucune amélioration significative n’a été obtenue, le patient a interrompu le traitement. Un suivi téléphonique du patient a été effectué tous les trois mois. Après sa sortie de notre hôpital, elle a accepté le traitement de la médecine traditionnelle chinoise et de l’acupuncture, et aucune amélioration n’a également été observée. Nous avons effectué le dernier suivi en septembre 2014, la douleur et les mouvements involontaires de ses pieds persistaient encore, et la patiente a tenté de prendre l’injection de toxine botulique de type A à l’hôpital du Collège médical de l’Union de Pékin.

3. Discussion

Une recherche a été entreprise dans les bases de données PubMed et CNKI, en utilisant le mot-clé « jambes douloureuses et orteils en mouvement », pour examiner les titres et les résumés des littératures publiées de 1971 à 2013. Au total, 29 articles pertinents ont finalement été examinés.

3.1. Caractéristiques cliniques

Les jambes douloureuses et les orteils en mouvement (PLMT) sont un syndrome rare qui a été signalé pour la première fois en 1971. À ce jour, l’incidence et la prévalence de la PLMT restent floues puisque seulement plus de 70 cas ont été documentés dans le monde, dont 5 cas en Chine. Actuellement, la compréhension du PLMT provient principalement de ces rapports de cas. Pour l’incidence, Hassan et ses collègues ont enquêté sur 76 cas de PLMT et ont révélé que l’incidence chez les femmes (66%) a tendance à être plus élevée que chez les hommes. L’âge moyen d’apparition dans la plus grande série de cas était de 58 ans, avec une fourchette de 24 à 86 ans. Le plus jeune patient signalé était âgé de 11 ans. La plupart des cas étaient sporadiques, avec un seul rapport sur une mère et sa fille qui présentaient toutes deux ce syndrome.

Le PLMT se caractérise par une douleur au pied ou au mollet et des mouvements involontaires des orteils, qui peuvent être développés unilatéralement ou bilatéralement. La douleur est notée chez 95% des patients et précède généralement l’apparition de mouvements anormaux de jours à d’années. La douleur se produisait généralement de manière continue dans le pied ou la jambe avec des picotements, des déchirures, des tirs ou une sensation de brûlure, ce qui apporte plus de souffrance aux patients par rapport à la gêne des mouvements involontaires. Cependant, il y a une minorité de patients qui ont peu de sensation douloureuse mais ne montrent qu’un inconfort décrit comme une formication, une oppression, une lourdeur ou un froid glacial. Bien que la douleur chez les patients atteints de PLMT semble être neuropathique, elle ne rayonne pas le long des racines nerveuses et du dermatome. Contrairement au syndrome des jambes sans repos, la douleur dans le PLMT ne pouvait pas être soulagée par la marche ou l’exercice.

Le plus souvent, les mouvements involontaires se produisent dans les parties distales du membre inférieur. Dans la littérature, les mouvements des orteils apparaissent chez tous les patients, qui consistent en des mouvements de flexion / extension, d’adduction / abduction, de griffage / redressement et d’éventail / mouvements circulaires. Les muscles proximaux du membre et même les muscles de la cuisse chez les individus pourraient être affectés lorsque les mouvements involontaires sont sévères. Les mouvements sont généralement continus, ou intermittents dans certains cas, variant selon les patients, mais tendant à être stéréotypés pour un individu en particulier. De plus, les mouvements chez les patients atteints de PLMT sont difficiles à imiter pour les gens ordinaires, même par le patient lui-même. Certains patients peuvent arrêter les mouvements pendant une courte période par un effort conscient tandis que d’autres subissent des mouvements plus sévères en se concentrant sur les orteils affectés. Comme la plupart des mouvements involontaires, les mouvements dans le PLMT ont tendance à être plus évidents dans la tension ou la douleur mais disparaissent dans le sommeil. Inversement, il est indiqué dans quelques rapports que les mouvements des orteils chez les patients persistent ou même deviennent plus sévères dans le sommeil. Généralement, les mouvements involontaires sont associés de manière ipsilatérale à la douleur, tout en étant associés de manière contralatérale à la douleur chez quelques individus rapportés.

Chez un petit nombre de patients, la présentation clinique de la PLMT, douleur et mouvements involontaires, a impliqué d’autres parties du corps, conduisant au développement de certaines variantes de la PLMT, notamment le bras douloureux et les doigts en mouvement (PAMF), les mains douloureuses et les doigts en mouvement (PHMF), les membres / extrémités en mouvement douloureux (PLME) et quelques cas sans douleur, appelés membres / extrémités en mouvement indolores. En règle générale, les mouvements sont accompagnés de la douleur et disparaissent lorsque la douleur a été soulagée. Mais dans certains cas, les mouvements involontaires n’étaient pas limités car la douleur a été soulagée. Inversement, chez les personnes traitées par la toxine botulique, leurs symptômes de mouvement étaient réduits tandis que la douleur persistait.

3.2. Observations électrophysiologiques

L’anomalie du potentiel évoqué somatosensoriel (SEP) a été trouvée chez certains patients, montrant spécifiquement la latence prolongée et la diminution de la conduction, qui indiquent des dommages pathologiques dans la voie sensorielle périphérique à centrale. La vitesse de la conduction nerveuse périphérique pourrait être normale et les indications de neuropathie périphérique ou de radiculopathie pourraient également être présentées. De plus, l’examen EMG permet de révéler deux types d’activités: l’une est les sursauts aléatoires, imprévisibles et irréguliers qui peuvent durer de 80 à 1000 ms et l’autre est les sursauts semi-continus d’une durée similaire. Ce dernier est également associé à la cocontraction des muscles antagonistes et contigus dont la fréquence est de 1,5 à 200 Hz.

3.3. Étiologie et pathogenèse

La cause du syndrome de PLMT n’est toujours pas entièrement comprise. En plus de quelques patients présentant une apparition idiopathique, ses étiologies possibles rapportées comprennent une lésion nerveuse périphérique, une neuropathie (polyneuropathie due au diabète, à l’alcoolisme, au syndrome du tunnel tarsien, à la sténose spinale lombaire ou à la mononévrite hypertrophique), une carence en vitamine B12, le syndrome de Sjögren, le lupus érythémateux disséminé, la gammopathie monoclonale à IgG, la myélite à herpès zoster, la compression de la moelle épinière, la maladie de Hashimoto, la maladie de Wilson, le virus de l’immunodéficience humaine et les neuroleptiques. Dans les cas signalés en Chine, un était idiopathique et trois patients présentaient la maladie de Wilson. La neuropathie périphérique et les traumatismes locaux représentent la cause la plus fréquente, comme notre cas démontré ci-dessus dans lequel une blessure au pied droit a induit l’apparition de PLMT.

Il existe encore des controverses concernant l’origine et le mécanisme physiopathologique de la douleur et des mouvements. Les deux études rétrospectives menées par Hassan et al. et par Liu et al. démontrer que la neuropathie et la radiculopathie sont les causes les plus courantes de PLMT. La nature de la douleur est généralement décrite comme des picotements, des déchirures, des tirs ou des brûlures, ce qui est la caractéristique typique de la douleur neuropathique. Les patients atteints de radiculopathie déclenchée par une sténose foraminale locale présentent des symptômes soulagés après une décompression chirurgicale, suggérant que la lésion potentielle peut provenir du système nerveux périphérique. D’autre part, il n’y a aucune preuve de dommages périphériques chez certains patients associés à la maladie de Wilson ou à la maladie de Hashimoto. De plus, chez les patients présentant un traumatisme local ou une neuropathie périphérique unilatérale, leur douleur et leurs mouvements involontaires apparaissent de manière bilatérale. En outre, le blocage du nerf périphérique ou de la racine nerveuse n’est pas en mesure de soulager complètement et substantiellement les symptômes. Ces résultats indiquent que les origines des lésions pourraient impliquer non seulement le nerf périphérique, mais aussi le système nerveux central. Plus précisément, on suppose que les décharges neurales formées dans le site de la lésion périphérique activent les cellules de la corne ventrale de la moelle épinière pour produire les mouvements des orteils. Les lésions du nerf périphérique ou de la racine nerveuse peuvent entraîner des modifications de la fonction des entrées afférentes neuronales vers les neurones en amont du tronc cérébral et des centres sous-corticaux, entraînant un processus pathologique de réorganisation et d’intégration neurales, qui initient en outre un déséquilibre des signaux excitateurs / inhibiteurs vers les neurones en aval. Différents degrés dans l’altération de la fonction afférente sensorielle et la réorganisation centrale peuvent être les déterminants clés de la variété des manifestations cliniques de la PLMT. Selon ceux-ci, il est proposé par Alvarez et al. que les mouvements involontaires proviennent probablement de la moelle épinière ou du centre supérieur (par exemple, les ganglions de la base) tandis que la douleur peut provenir des nerfs centraux ou périphériques. La neuropathie périphérique et les traumatismes des tissus mous sont supposés être des facteurs déclencheurs des changements pathologiques de la fonction sensorielle et de la réorganisation centrale. De plus, dans deux cas de PLMT rapportés par Drummond et Finch, la douleur et les mouvements involontaires pourraient être déclenchés par des facteurs tels que la froideur et le sursaut, ce qui peut augmenter l’activité sympathique. On constate également que la douleur et les mouvements sont soulagés après l’inhibition du système sympathique. Néanmoins, ce soulagement est temporel, ne dure que quelques jours et est suivi de la réapparition de la douleur et des mouvements involontaires. Cela implique que l’activité sympathique peut également contribuer à la cause des symptômes de la PLMT. La décharge neurale sympathique semble être un facilitateur des impulsions nociceptives dans les membres affectés. La douleur et les mouvements involontaires des orteils sont finalement apparus des deux côtés chez notre patient et il n’y avait aucune preuve de neuropathie périphérique ou de radiculopathie dans l’examen physique clinique ou les études EMG, ce qui suggère qu’une origine centrale pourrait être plus plausible chez ce patient. Étant donné que l’EMG a été entreprise plus de deux ans plus tard après le traumatisme de la cheville droite, la possibilité d’une neuropathie transitoire subclinique associée doit être envisagée. Bien que le mécanisme physiopathologique exact n’ait pas pu être identifié, nous proposons que les modifications fonctionnelles des entrées afférentes neurales initiées par les lésions des tissus mous et la réorganisation subséquente des neurones centraux dans la moelle épinière ou les centres supérieurs pourraient jouer un rôle majeur dans la pathogenèse de notre patient.

3.4. Traitement et pronostic

Actuellement, il n’existe aucune preuve que le syndrome de PLMT puisse être résolu spontanément au fil du temps. Bien qu’une vaste gamme de médicaments ait été utilisée pour le traitement, le taux de réussite des thérapies est encore limité. Les médicaments comprennent le baclofène, les benzodiazépines, les antidépresseurs, les antiépileptiques, les AINS et la lévodopa. Les agents GABAergiques, tels que la gabapentine et la prégabaline, sont connus pour inhiber l’afflux de calcium par les canaux calciques à chaîne de tension dans les ganglions de la racine dorsale et la moelle épinière et, par conséquent, interrompre la série d’événements qui conduisent à la douleur neuropathique. Ils peuvent également inhiber de manière centralisée le GABA dans les ganglions de la base pour supprimer les mouvements générés de manière centralisée. Les agents GABAergiques se révèlent efficaces pour atténuer la douleur et les mouvements chez les patients atteints de PLMT, éventuellement via des mécanismes centraux et périphériques. Dans l’étude menée par Alvarez et al., la gabapentine ou la prégabaline ont eu un effet positif dans la moitié des 14 cas. La dose maximale utilisée pour la gabapentine est de 2400 mg par jour et de 1500 mg par jour pour la prégabaline. La décompression chirurgicale peut être efficace chez les patients atteints de radiculopathie causée par une sténose foraminale ou une sténose spinale. Le blocage nerveux local, l’anesthésie épidurale, le blocage sympathique ou la stimulation épidurale de la moelle épinière peuvent soulager la douleur et également réduire les mouvements. Cependant, leurs effets thérapeutiques sont généralement temporaires; des traitements répétés sont nécessaires pour obtenir des effets curatifs durables. Une injection de botulique locale sous guidage électromyographique s’est avérée utile pour soulager la douleur et contrôler les mouvements, mais les symptômes réapparaissent après quelques jours ou quelques mois. Après des injections répétées, une rémission complète de la douleur et des mouvements pourrait être maintenue pendant plus de 3 ans. Le botulique A est suggéré d’agir via une réduction de la décharge du fuseau musculaire entraînant une diminution de l’activité de la boucle gamma et une sensibilisation centrale.

Bien qu’une liste d’options thérapeutiques soit disponible, il convient de noter que de nombreux patients avaient encore de mauvaises réponses aux thérapies et que quelques-uns présentaient des symptômes aggravés progressivement avec la progression de la maladie. Parmi tous ces patients, il n’y a pas de caractéristiques uniques dans les aspects de leur sexe, de leur âge d’apparition, de la nature de la douleur et de l’examen neurologique.

4. Conclusion

Le PLMT est un syndrome rare. Jusqu’à récemment, seuls plus de 70 cas ont été signalés dans le monde, dont 5 cas en Chine. Nous avons signalé un patient présentant une douleur caractéristique et des mouvements involontaires de PLMT. L’étiologie et le mécanisme exact restent encore inconnus, et la preuve d’étiologies possibles rapportées n’a pas été trouvée chez notre patient, indiquant un mécanisme physiopathologique plus complexe de ce syndrome. Le baclofène et la gabapentine n’ont pas été utiles chez notre patient. De plus, nous avons également signalé pour la première fois les traitements utilisant la médecine traditionnelle chinoise et l’acupuncture pour ce syndrome, et malheureusement, un effet médiocre a été observé.

Conflit d’intérêts

Les auteurs déclarent qu’il n’y a pas de conflit d’intérêts concernant la publication de cet article.

Matériaux supplémentaires

Les mouvements involontaires de flexion-extension présentés dans les orteils droits du patient PLMT, qui pourraient être réduits au contact de la cheville ou du dos du pied.

  1. Matériel supplémentaire

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