Articles

spontaani Aching Pain and omalaatuiset pakkoliikkeet: a Case Report of Painful Legs and Moving Toes and Review of the Literature

Posted by admin

Abstract

Pain legs and moving toes (PLMT) on harvinainen oireyhtymä, jolle on ominaista spontaani neuropaattinen kipu ja erikoiset pakkoliikkeet alaraajoissa, erityisesti varpaissa ja jaloissa. Koska kyseessä on maailmanlaajuisesti suhteellisen harvinainen sairaus, tarkka patofysiologia on edelleen arvoitus. Viime aikoihin asti on kokeiltu lukuisia kliinisten hoitojen menetelmiä, mutta hoitojen onnistumisprosentti on edelleen hyvin alhainen. Tässä, raportoimme tapaus PLMT ja myös yhteenveto viime kliininen ja tutkimus kirjallisuus koskevat kliininen esitys, elektrofysiologiset ominaisuudet, etiologia, hoitomenetelmät, ja ennuste tämän häiriön. Lääkäreiden tulee olla tietoisia tästä harvinaisesta oireyhtymästä potilaalla, jolla on kivuliaat ja/tai levottomat jalat. Toisaalta pitäisi kokeilla useita kliinisiä hoitoja, sellaisiakin, jotka yleensä tuottavat huonon lopputuloksen.

1. Johdanto

kivuliaat jalat ja liikkuvat varpaat (PLMT) on oireyhtymä, jota kuvasivat ensimmäisenä Spillane et al. vuonna 1971 . Kliinisesti, se on ominaista spontaani kipeä kipu alaraajan ja tahattomat liikkeet vaikuttaa varpaat tai jalat . Koska tämä oireyhtymä on suhteellisen harvinainen, suurin osa PLMT: n kuvauksista on rajoittunut tapausraportteihin ja esiintyvyys on edelleen tuntematon. Etiologia on monipuolinen, joka sisältää joukon kliinisiä häiriöitä. Taudin patofysiologinen alkuperä on vielä epäselvä. Lukuisia hoitomuotoja, kuten suun kautta otettavia lääkkeitä, paikallisia hermolohkoja ja A-tyypin botuliinitoksiinin injektiota, on yritetty; useimmilla raportoiduilla potilailla terapeuttiset vaikutukset olivat kuitenkin yleensä tilapäisiä eivätkä ihanteellisia . Tässä raportissa esittelemme yhden plmt-oireyhtymää sairastavan potilaan osastollamme ja teemme myös yhteenvedon kirjallisuudesta tästä häiriöstä vastaavasti.

2. Tapausselostus

osastollemme tuotiin 29-vuotias nainen, jonka pääasiallisimpia valituksia olivat särky ja tahdosta riippumattomat liikkeet hänen jaloissaan. Hänen oikea nilkkansa nyrjähti kaksi vuotta sitten (heinäkuussa 2011), minkä seurauksena loukkaantuneella alueella oli jatkuvaa turvotusta ja kipua. Myöhemmin hänen oikeaan nilkkaansa ja jalkaansa kohdistunut 8/10-voimakkuinen polttava kipu levisi oikeaan jalkaan, joka on pahentunut kylmässä säässä tai kävelyn jälkeen helpottuneena lämpimässä tai lepokunnossa. Kuusi kuukautta myöhemmin (tammikuussa 2012) hänen kaikkien oikeiden varpaidensa tahattomien koukistusliikkeiden havaittiin alkavan levossa. Liikkeet olivat katkonaisia tietoisessa vaiheessa ja katosivat nukkuessa. Lisäksi heinäkuussa 2013 potilas kuvaili repivää kipua, joka ilmeni hänen vasemmassa nilkassaan kävellessään, sekä tahtomattaan poikkeavia liikkeitä, jotka olivat samanlaisia kuin hänen oikeissa varpaissaan. Kävely oli hänelle vaikeaa kipujen vuoksi. Koska oireita ei voitu lievittää levättyään vuoteessa neljästä viiteen viikkoa, potilas ohjattiin sairaalaamme.

potilas oli aiemmin yleisesti terve, eikä hänellä ollut psyykkistä sairautta tai neuroleptien käyttöä. Kliinisessä tutkimuksessamme havaittiin lepotilassa toistuvia molemminpuolisten varpaiden koukistusliikkeitä, jotka voivat vähentyä, kun kosketat jalan dorsumia (katso Oheisvideo täydentävissä materiaaleissa, jotka ovat saatavilla verkossa osoitteessa http://dx.doi.org/10.1155/2014/581402). Neurologinen tutkimus oli normaali. Lisätestit, mukaan lukien rutiininomaiset ja biokemialliset tutkimukset verestä, virtsasta ja ulosteesta, kilpirauhasen toiminnasta, seerumin keruloplasmiinista, seerumin rautatasosta, seerumin B12-vitamiinista, tumavasta-aineesta, SSA, SSB: stä ja seerumin proteiinielektroforeesista, osoittivat tulokset, jotka olivat fysiologisesti normaalit. Pään CT -, selkärangan MRI -, EEG -, EMG-ja hermonjohtotutkimuksissa ei havaittu patologisia löydöksiä. Oikean nilkan magneettikuvat paljastivat pehmytkudoksen turvotusta ja nivel-effuusiota kyseiseltä alueelta. Potilasta hoidettiin baklofeenilla suun kautta (10 mg kolmesti vuorokaudessa) ja gabapentiinilla (300 mg kolmesti vuorokaudessa) viikon ajan. Koska merkittävää paranemista ei saavutettu, potilas keskeytti hoidon. Potilaalle tehtiin puhelinseuranta kolmen kuukauden välein. Päästyään sairaalastamme hän hyväksyi perinteisen kiinalaisen lääketieteen ja akupunktion hoidon, eikä parannusta havaittu. Teimme viimeisimmän seurannan syyskuussa 2014, kipu ja tahdosta riippumattomat liikkeet hänen jaloissaan jatkuivat edelleen, ja potilas yritti ottaa A-tyypin botuliinitoksiinia Pekingin Union Medical College Hospitalissa.

3. Keskustelu

PubMed-ja CNKI-tietokannoista haettiin hakusanalla ”kipeät jalat ja liikkuvat varpaat” vuosina 1971-2013 julkaistujen kirjallisuuden nimikkeitä ja abstrakteja. Yhteensä 29 asiaa koskevaa artiklaa tarkistettiin lopulta.

3.1. Kliiniset piirteet

kivuliaat jalat ja liikkuvat varpaat (PLMT) on harvinainen oireyhtymä, josta raportoitiin ensimmäisen kerran vuonna 1971 . Tähän mennessä PLMT: n esiintyvyys ja esiintyvyys ovat edelleen epäselviä, sillä maailmanlaajuisesti on dokumentoitu vain yli 70 tapausta , joista 5 Kiinassa. Tällä hetkellä plmt: n ymmärrys on lähinnä näistä tapauskertomuksista. Sillä esiintyvyys, Hassan ja hänen kollegansa tutkittu 76 tapauksia PLMT ja paljasti, että esiintyvyys naisilla (66%) on yleensä suurempi kuin miehillä . Suurimman tapaussarjan keski-ikä oli 58 vuotta, vaihteluväli 24-86 vuotta . Nuorin ilmoitettu potilas oli 11-vuotias . Useimmat tapaukset olivat satunnaisia, ja vain yksi raportti kertoi äidistä ja hänen tyttärestään, joilla molemmilla oli tämä oireyhtymä .

PLMT: lle on tyypillistä jalkaterän tai pohkeen kipu ja varpaiden tahattomat liikkeet, jotka voivat kehittyä yksipuolisesti tai kahdenvälisesti. Kipu havaitaan 95%: lla potilaista ja yleensä edeltää epänormaalien liikkeiden alkamista päivistä vuosiin. Kipu yleensä jatkuvasti esiintynyt jalka tai jalka kihelmöinti, repiminen, ammunta, tai polttava tunne, joka tuo enemmän kärsimystä potilaille verrattuna harmi tahattomat liikkeet . Kuitenkin, on olemassa vähemmistö potilaista, joilla on vähän kivulias tunne, mutta vain näyttää epämukavuutta kuvattu formication, tiiviys, raskaus, tai jäinen kylmyys. Vaikka plmt-potilaiden kipu näyttää olevan neuropaattista, se ei säteile pitkin hermojuuria ja dermatomia . Toisin kuin levottomat jalat-oireyhtymä, plmt: n kipua ei voinut lievittää kävelyllä tai liikunnalla .

yleisimmin pakkoliikkeet tapahtuvat alaraajan distaalisissa osissa. Kirjallisuudessa esiintyy kaikilla potilailla varpaan liikkeitä, jotka koostuvat koukistuksesta/ojennuksesta, adduktiosta/sieppauksesta, kynsimisestä/suoristamisesta ja fanning / kiertoliikkeistä. Raajan proksimaalisiin lihaksiin ja jopa reisilihaksiin henkilöillä voi vaikuttaa, kun tahattomat liikkeet ovat vakavia. Liikkeet ovat yleensä jatkuvia, tai ajoittaisia joissakin tapauksissa, vaihtelevat eri potilailla, mutta taipumus olla stereotyyppisiä tietyn yksilön . Lisäksi PLMT-potilaiden liikkeitä on tavallisten ihmisten vaikea jäljitellä, jopa potilaan itsensä. Osa potilaista voi pysäyttää liikkeet hetkeksi tietoisella ponnistelulla, kun taas toiset kärsivät vakavammista liikkeistä keskittyessään sairastuneisiin varpaisiin. Kuten useimmat tahattomat liikkeet, plmt: n liikkeet ovat yleensä selvempiä jännityksessä tai kivussa, mutta häviävät nukkuessa. Sen sijaan muutamissa raporteissa todetaan, että potilaiden varpaiden liikkeet jatkuvat tai jopa vaikeutuvat nukkuessa . Yleensä tahdosta riippumattomat liikkeet liittyvät ipsilateraalisesti kipuun, kun taas kontralateraalisesti liittyvät kipuun muutamilla raportoiduilla henkilöillä .

pienellä osalla potilaista plmt: n kliininen esiintyminen, kipu ja pakkoliikkeet ovat liittyneet muihin kehon osiin, mikä on johtanut joidenkin PLMT-varianttien kehittymiseen, mukaan lukien kivulias käsivarsi ja liikkuvat sormet (PAMF), kivuliaat kädet ja liikkuvat sormet (phmf), kivuliaat raajat/liikkuvat raajat (PLME) ja muutama tapaus ilman kipua, jota kutsutaan kivuttomiksi raajoiksi/liikkuviksi raajoiksi . Tyypillisesti liikkeisiin liittyy kipua ja ne katoavat, kun kipu lievittyy. Joissakin tapauksissa pakkoliikkeitä ei kuitenkaan ole rajoitettu, sillä kivut ovat helpottaneet. Sen sijaan botuliinitoksiinilla hoidetuilla henkilöillä liikkuminen-oireet vähenivät kivun jatkuessa .

3.2. Elektrofysiologiset havainnot

joillakin potilailla on havaittu somatosensorisen potentiaalin (Sep) poikkeavuutta, joka osoittaa erityisesti pitkittynyttä latenssia ja johtumisen heikkenemistä, jotka viittaavat patologiseen vaurioon perifeerisen ja keskusaistin välisellä reitillä. Nopeus ääreishermon johtuminen voi olla normaali ja merkkejä perifeerinen neuropatia tai radikulopatia voidaan esittää samoin. Lisäksi EMG-tutkimus pystyy paljastamaan kahdenlaisia toimintoja: toinen on satunnaiset, arvaamattomat, epäsäännölliset purskahdukset, jotka voivat kestää 80-1000 ms, ja toinen on puolijatkuvat purskahdukset, joiden kesto on sama. Jälkimmäinen liittyy myös antagonististen ja vierekkäisten lihasten yhteenliittymiseen, joiden taajuus on 1,5-200 Hz .

3.3. Etiologiaa ja patogeneesiä

plmt-oireyhtymän syytä ei vielä täysin tunneta. Muutamien idiopaattista puhkeamista sairastavien potilaiden lisäksi sen mahdollisia etiologioita ovat ääreishermon leesio, neuropatia (polyneuropatia diabeteksesta, alkoholismi, tarsaalitunnelin oireyhtymä, lannerangan stenoosi tai hypertrofinen mononeuriitti), B12-vitamiinin puutos, Sjögrenin oireyhtymä, systeeminen lupus erythematosus, IgG monoklonaalinen gammopatia, herpes zoster myeliitti, selkäytimen puristus, Hashimoton tauti, Wilsonin tauti, ihmisen immuunikatovirus ja neuroleptit . Kiinassa raportoiduista tapauksista yksi oli idiopaattinen ja kolmella potilaalla oli Wilsonin tauti . Perifeerinen neuropatia ja paikallinen trauma osuus yleisin syy , kuten meidän tapaus, joka osoitettiin edellä, jossa oikea jalka vamman aiheuttama puhkeamista PLMT.

kivun ja liikkeiden alkuperästä ja patofysiologisesta mekanismista on edelleen kiistoja. Kaksi retrospektiivistä tutkimusta, jotka Hassan et al. ja Liu et al. osoittaa, että sekä neuropatia ja radikulopatia ovat yleisimpiä syitä PLMT . Kivun luonnetta kuvataan yleensä pistelynä, repimisenä, ampumisena tai polttamisena, joka on neuropaattiselle kivulle tyypillinen ominaisuus. Potilailla, joilla on radikulopatia laukaisi paikallisen foraminal stenoosi on oireita helpottunut jälkeen kirurginen dekompressio, mikä viittaa siihen, että mahdollinen vaurio voi olla peräisin ääreishermoston. Toisaalta joidenkin potilaiden perifeerisistä vaurioista ei ole näyttöä yhdistettynä Wilsonin tautiin tai Hashimoton tautiin . Lisäksi potilailla, joilla on paikallinen trauma tai yksipuolinen perifeerinen neuropatia, kipu ja tahattomat liikkeet ilmenevät kahdenvälisesti . Lisäksi ääreishermon tai hermojuuren salpaus ei pysty lievittämään oireita kokonaan ja oleellisesti . Nämä havainnot viittaavat siihen, että vaurioiden syntyyn saattaa liittyä ääreishermon lisäksi myös keskushermosto. Erityisesti on arveltu, että perifeeriseen leesiokohtaan muodostuneet hermopurkaukset aktivoivat selkäytimen ventraalisia sarvisoluja tuottamaan varpaiden liikkeitä . Leesiot ääreishermon tai hermojuuren voi johtaa muutoksiin toimintaa neuraalisen afferent tuloa ylävirtaan neuronien brainstem ja subkortical keskukset, mikä patologinen prosessi hermoston uudelleenjärjestely ja integrointi, joka edelleen aloittaa epätasapaino eksitatorinen/inhibitorinen signaaleja alavirtaan neuronien . Plmt: n kliinisten oireiden moninaisuuteen vaikuttavat keskeisimmät tekijät voivat olla eriasteiset aisti afferentin funktion muuttumisen ja keskusorganisaation muutokset . Näiden mukaan sitä ehdottaa Alvarez et al. että tahattomat liikkeet ovat todennäköisesti peräisin selkäytimen tai korkeampi keskus (esim.tyvitumakkeet), kun taas kipu voi olla peräisin Keski-tai ääreishermojen. Perifeerisen neuropatian ja pehmytkudosvamman oletetaan olevan aistitoimintojen patologisten muutosten ja keskusorganisaation saostavia tekijöitä. Lisäksi kahdessa Drummondin ja Finchin raportoimassa PLMT-tapauksessa kipu ja tahdosta riippumattomat liikkeet voivat johtua muun muassa kylmyydestä ja säpsähdyksestä , jotka voivat lisätä sympaattista aktiivisuutta. On myös todettu, että sekä kipu että liikkeet helpottuvat sympaattisen järjestelmän estämisen jälkeen. Tällainen helpotus on kuitenkin ajallista, kestää vain muutaman päivän, ja sitä seuraa kivun uusiutuminen ja tahdosta riippumattomat liikkeet. Tämä viittaa siihen, että sympaattinen aktiivisuus voi myös osaltaan aiheuttaa oireita PLMT. Sympaattinen hermostopurkaus vaikuttaa helpottavan nociceptiivisiä impulsseja kärsivissä raajoissa. Kipu ja tahdosta riippumattomat liikkeet varpaat lopulta ilmestyi molemmin puolin potilaamme ja ei ollut näyttöä perifeerinen neuropatia tai radikulopatia kliinisessä lääkärintarkastuksessa tai EMG tutkimukset, mikä viittaa siihen, että keskeinen alkuperä voi olla uskottavampi tällä potilaalla. Koska EMG tehtiin yli kaksi vuotta myöhemmin oikean nilkan trauman jälkeen, siihen liittyvän subkliinisen ohimenevän neuropatian mahdollisuus on otettava huomioon. Vaikka tarkkaa patofysiologista mekanismia ei pystytä tunnistamaan, ehdotamme, että pehmytkudosvaurion ja sitä seuraavan keskushermoston uudelleenjärjestelyn aiheuttamat neuraalisten afferenttien syötteiden toiminnalliset muutokset selkäytimessä tai ylemmissä keskuksissa saattavat vaikuttaa merkittävästi potilaamme patogeneesiin.

3.4. Hoito ja ennuste

tällä hetkellä ei ole näyttöä siitä, että PLMT-oireyhtymä häviäisi itsestään ajan myötä. Vaikka hoitoon on käytetty monenlaisia lääkkeitä, hoitojen onnistumisprosentti on edelleen rajallinen. Lääkkeitä ovat baklofeeni, bentsodiatsepiinit, masennuslääkkeet, epilepsialääkkeet, tulehduskipulääkkeet ja levodopa. Gabaergisten aineiden, kuten gabapentiinin ja pregabaliinin, tiedetään estävän kalsiumin virtaa selkäjuuren hermosolmun ja selkäytimen jännitekanavien kautta ja näin ollen keskeyttävän neuropaattiseen kipuun johtavan tapahtumasarjan. Ne voivat myös keskitetysti estää GABA tyvitumakkeessa tukahduttaa keskushermostossa syntyneitä liikkeitä. Gabaergisten aineiden on todettu vaimentavan tehokkaasti plmt-potilaiden kipua ja liikkeitä, mahdollisesti sekä keskus-että perifeeristen mekanismien kautta . Alvarez et al. gabapentiinilla tai pregabaliinilla oli positiivinen vaikutus puolessa näistä 14 tapauksesta. Gabapentiinin enimmäisannos on 2400 mg / vrk ja pregabaliinin 1500 mg / vrk . Kirurginen dekompressio voi olla tehokas potilailla, joilla on foraminal stenoosin tai spinaalistenoosin aiheuttama radikulopatia . Paikallinen hermosalpaus, epiduraalipuudutus, sympaattinen salpaus tai epiduraalinen selkäytimen stimulaatio voivat lievittää kipua ja myös vähentää liikkeitä. Niiden terapeuttiset vaikutukset ovat kuitenkin yleensä väliaikaisia; toistuvia hoitoja tarvitaan pysyvien hoitovaikutusten saavuttamiseksi . Paikallisen botuliini a-pistoksen elektromyografian ohjauksessa kerrottiin auttavan kivunlievityksessä ja liikkeen hallinnassa, mutta oireet palaavat muutaman päivän tai kuukauden kuluttua . Toistuvien injektioiden jälkeen kivun ja liikkeiden täydellinen remissio voi jatkua yli 3 vuotta . Botuliini A: n on ehdotettu vaikuttavan vähentämällä lihasten värttinäpurkauksia, mikä johtaa gammasilmukan aktiivisuuden vähenemiseen ja keskushermoston herkistymiseen.

vaikka luettelo hoitovaihtoehdoista on käytettävissä, on syytä huomata, että monilla potilailla hoitovaste oli edelleen huono ja muutamilla oireet pahenivat vähitellen taudin etenemisen myötä. Kaikkien näiden potilaiden joukossa ei ole ainutlaatuisia ominaisuuksia heidän sukupuolensa, alkamisiän, kivun luonteen ja neurologisen tutkimuksen osalta .

4. Johtopäätös

PLMT on harvinainen oireyhtymä. Viime aikoihin asti maailmassa on raportoitu vain yli 70 tapausta , joista 5 on löydetty Kiinasta. Raportoimme yhdestä potilaasta, jolla oli tyypillistä kipua ja plmt: n tahattomia liikkeitä. Etiologia ja tarkka mekanismi ovat edelleen tuntemattomia, ja todisteita mahdollisista etiologioista ei ole löydetty potilaalta, mikä viittaa tämän oireyhtymän monimutkaisempaan patofysiologiseen mekanismiin. Baklofeenista ja gabapentiinista ei ollut apua potilaallemme. Lisäksi olemme myös ensin raportoitu hoitoja perinteisen kiinalaisen lääketieteen ja akupunktio tämän oireyhtymän, ja valitettavasti huono vaikutus havaittiin.

eturistiriidat

kirjoittajat ilmoittavat, ettei tämän paperin julkaisemiseen liity eturistiriitoja.

lisäaineet

plmt-potilaan oikeissa varpaissa esiintyvät tahattomat koukistusliikkeet, jotka voivat vähentyä koskettaessa nilkkaa tai jalan dorsumia.

  1. Lisäaineisto

Related Post

Leave A Comment