Articles

kohdunsisäinen diagnosoitu Stern halkio potilas ja hänen hoitonsa

Posted by admin

Johdanto

Sternal halkio on harvinainen synnynnäinen poikkeama, joka johtuu mesodermaalisten rintalastan tankojen fuusion epäonnistumisesta 8 raskausviikolla (1-3). Loput rintalastasta ja sen liittyminen kylkiluihin lateraalisesti kehittyy yleensä normaaliksi. Täydelliset ja epätäydelliset muodot ovat olemassa erotusasteesta riippuen. Ylä-tai alaosat rintalastan voi olla mukana, myös epätavallisen voi olla täydellinen rintalastan ei-liitto. Ylemmät halkeamat ovat yleisempiä kuin huonommat, mutta yksittäiset keskuskuopat ovat epätodennäköisiä. Tähän voi liittyä monia epämuodostumia (etummainen kohdunkaulan web, hemangiomatosis, keskushermoston epämuodostumia, coloboma, ja pectus excavatum) (4). Sitä on raportoitu pääasiassa naisilla (8:1) (3). Yksi patognomonisista oireista on rintakehän keskiviivan vajavaisuus ja rintakehän paradoksaaliset liikkeet hengityksen mukana (4).

kliinisesti voidaan kuvata kolme rintalastan halkeamaa: ensimmäinen on rintalastan halkeama ilman siihen liittyviä anomalioita. Alkionkehityksen aikana fuusio alkaa ylhäältä. Viat koskevat joko koko rintalastaa tai vain alaosaa. Se voi olla V-muotoinen saavuttaessaan xiphoid prosessi, tai leveä ja U-muotoinen luinen silta yhdistää kaksi reunaa, päättyen 3. tai 4. costal rustot (5,6). Tämä on raportoitu kirjallisuudessa vain noin 100 potilasta (6). Rintalastan halkeama voidaan diagnosoida ennen syntymää ultraäänitutkimuksella, mutta yksittäisiä rintalastan halkeamia voi olla vaikea diagnosoida (7). Normaali iho ja pehmytkudokset lähes aina peittää luinen vika. Keuhkojen sydämen sykkeet ja hengitysliikkeet ovat ilmeisiä. Nämä tapaukset ovat yleensä oireettomia, mutta hengenahdistus ja toistuvat keuhkotulehdukset voivat esiintyä. Sydänviat ovat harvinaisia yksittäisissä rintalastan halkeamissa ja verisuonten epämuodostumat (esim., craniofacial hemangioomas) voi joskus seurata. True ectopia cordis jossa kohonnut sydän etummainen rintakehän mukana rintalastan halkio ja Cantrellin pentalogia jossa poikkeava yhteys vikoja keskiviivan, supraumbilinen vatsan seinämän, alempi rintalastan, etummainen pallea, sydänpussin, jossa synnynnäinen intrakardiaalinen vikoja läsnä ovat kaksi muuta muotoja kliinisen esityksen rintalastan halkio (8).

kirurginen korjaus on tarkoitettu syntymän jälkeen elintärkeiden intratoraasien suojaamiseksi, ja mahdollinen intratoraasien rakenteiden vaurio voi olla leikkausaihe. Leikkaus on kosmeettinen ilman elintärkeitä merkkejä. Vastasyntyneellä leikkausta suositaan, koska rintalastassa on maksimaalinen joustavuus ja alla olevien rakenteiden puristus on vähäistä (4,9). Ensisijainen sulkeminen on kultakanta vastasyntyneellä kaudella ja varhainen toiminta on tarpeen paremman kirurgisen ja kosmeettisen tuloksen saavuttamiseksi. Eristetyllä rintalastan halkeamalla on hyvä postoperatiivinen ennuste (3). Vanhemmilla potilailla rintakehän tilavuuden pieneneminen leikkauksen yhteydessä voi aiheuttaa rajoitusta (4).

ensisijainen likiarvo, liukuva tai pyörivä kondrotomia ja vikojen rekonstruointi luu -, rusto -, autogeeninen kudos-tai rintalihasproteesisiirteillä tai-läpillä ovat tärkeimmät menetelmät, joita käytetään rintalastan halkeaman korjaamiseen (9). Aikuispotilailla, joilla on rintalastan halkeama, on otettava huomioon rintakehän jäykkyys ja intratoraasien tilan väheneminen (9). Iäkkäille potilaille suositellaan autologista siirteen käyttöä, koska reaktio ja infektioriski ovat pienemmät (3).

potilaan valinta ja työ

ilmoitamme täten rintalastan haljenneesta potilaasta, joka on diagnosoitu intrauteriinisesti (Kuva 1) ja jota klinikkamme seuraa. E. M. D Oli 5 päivän ikäinen, naispotilas leikattaessa. Hänet siirrettiin toisen sairaalan vastasyntyneiden teho-osastolta. Potilaan yleistila oli kohtalainen. Hänellä oli rintalastan halkio ja useita vaurioita suussa. Hän oli ekstuboitu, mutta tuskin hengitti.

Kuva 1 kohdunsisäinen ultraääni (US) kuva potilaasta.

esivalmiste

potilas siirrettiin toisen sairaalan teho-osastolta. Hänet on poistettu. Ei ollut mitään merkittävää patologiaa halkion ja massan sijaan. Arvioimme rintakehän CT: n (kuvat 2,3) ja siirsimme potilaan hengitysvaikeuksien vuoksi leikkaussaliin (Kuva 4).

kuva 2 rintalastan haljenneen potilaan rintakehän CT ennen leikkausta.

kuva 3 rinta-ja vatsalaukun TT ennen leikkausta. Halkeaman massa voidaan tunnistaa.

Kuva 4 ennen leikkausta valokuva potilaasta, jolla on rintalastan halkio. Epämuodostuma näkyy rintakehän yläosassa.

leikkasimme potilaan (kuva 5). Sen alla olevassa halkeamassa ja sydänpussikystassa oli massaa (kuvat 6,7). Massan resektiossa selvisi, että kurkunpään kautta on yhteys. Poistimme massan ja sydänkystan. Sitten ompelimme Gore-tex-verkkomme rintalastan kahden sivun väliin (Kuva 8). Suljimme sydänpussin lähinnä keskeytyneillä ompeleilla. Toiminta-aika oli 3 tuntia. Laskimonsisäinen analgesia tehtiin leikkauksen aikana ja leikkauksen jälkeen. Kun meidän resektio Korva nenä ja kurkku (ENT) lääkärit resektio kurkunpään ja suun osa massa laryngoscopically. Plastiikkakirurgit käyttivät rintalihaksia läppinä peittääkseen verkon päällä olevan tilan. Tietoon perustuva suostumus saatiin potilaan omaisilta.

kuva 6 intraoperatiivinen valokuva rintalastan halkeamasta ja massasta.

Kuva 7 intraoperatiivinen valokuva U: n muotoinen rintalastan halkio.

Kuva 8 intraoperatiivinen valokuva verkolla kiinnitetystä rintalastan halkeamasta.

leikkauksen jälkeinen hoito

postoperatiivisena päivänä 15 potilaan tila oli vakaa (luvut 9,10). Kaikki elintoiminnot ja laboratoriotulokset olivat normaalirajoilla. Hänellä oli vain takypnea, eikä syytä tiedetä. Halkion massapatologia todettiin synnynnäiseksi laskimoiden epämuodostumaksi ja kurkunpään ja suun massa rabdomyoomaksi. Potilas oli 3 kuukautta teho-osastolla toistuvien keuhkokuumekohtausten vuoksi. Hän pysyi tuolloin entuboituna hengitysvaikeuksien vuoksi. Häntä konsultoitiin ENT ja he eivät löytäneet mitään tukos missään osassa kurkunpään. Trakeostomia tehtiin keuhkojen wc ja välttää henkitorven ahtauma. Hän keskusteli lasten pulmonologien kanssa toistuvista keuhkokuumekohtauksista. He eivät löytäneet mitään merkittävää patologiaa. Hänet poistettiin kolmannelta kuukaudelta. Hänet siirrettiin vuodeosastolle kuukautta myöhemmin ja kotiutettiin sairaalasta trakeostomian avulla.

Kuva 9 postoperatiivinen rintakehän röntgenkuvaus.

Kuva 10 postoperatiivisesti 15.päivänä kuva potilaasta, joka leikattiin rintalastan halkeaman korjaamiseksi.

Kuittaukset

Ei Mitään.

alaviite

eturistiriidat: tekijöillä ei ole eturistiriitoja ilmoitettavana.

tietoon perustuva suostumus: potilaalta saatiin kirjallinen tietoon perustuva suostumus tämän tapausraportin ja siihen liittyvien kuvien julkaisemista varten. Jäljennös kirjallisesta suostumuksesta on tämän lehden päätoimittajan luettavissa.

Related Post

Leave A Comment