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Paciente con hendidura esternal diagnosticada intrauterina y su manejo

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Introducción

La hendidura esternal es una anomalía congénita rara que resulta del fracaso de la fusión de las barras esternales mesodérmicas a las 8 semanas de gestación (1-3). El resto del esternón y su asociación con las costillas lateralmente generalmente se desarrolla normal. Existen formularios completos e incompletos dependiendo del grado de separación. Las partes superior o inferior del esternón pueden estar comprometidas, también inusualmente puede haber una falta de unión esternal completa. Las hendiduras superiores son más comunes que las inferiores, pero las hendiduras centrales aisladas son poco probables. Esto puede estar asociado con muchas malformaciones (tejido cervical anterior, hemangiomatosis, malformaciones del sistema nervioso central, coloboma y pectus excavatum) (4). Se ha reportado principalmente en mujeres (8:1) (3). Un defecto torácico de la línea media excavado y movimientos paradójicos de la pared torácica con respiración es uno de los síntomas patognomónicos (4).

Clínicamente, se pueden describir tres grupos de hendidura esternal: el primero es hendidura esternal sin anomalías asociadas. Durante el desarrollo embrionario, la fusión comienza desde arriba. Los defectos afectan a todo el esternón o solo a la parte inferior. Puede ser en forma de V cuando alcanza el proceso xifoide, o ancha y en forma de U con un puente óseo que une los dos bordes, terminando en los cartílagos costales 3 o 4 (5,6). Esto se ha descrito en la literatura solo en unos 100 pacientes (6). La hendidura esternal se puede diagnosticar prenatalmente mediante ecografía, sin embargo, las hendiduras esternales aisladas pueden ser difíciles de diagnosticar (7). La piel normal y los tejidos blandos casi siempre cubren el defecto óseo. Las pulsaciones cardíacas y los movimientos respiratorios del pulmón son obvios. Estos casos suelen ser asintomáticos, pero pueden presentarse disnea e infecciones pulmonares recurrentes. Los defectos cardíacos son poco frecuentes en hendiduras esternales aisladas y a veces pueden acompañarse de malformaciones vasculares (por ejemplo, hemangiomas craneofaciales). La verdadera ectopía cordis en la que el corazón elevado anterior a la pared torácica acompaña a la hendidura esternal y la pentalogía de Cantrell en la que la asociación anómala de defectos de la línea media, en la pared abdominal supraumbilical, el esternón inferior, el diafragma anterior, el pericardio, con defectos intracardiacos congénitos presentes son otras dos formas de presentación clínica de la hendidura esternal (8).

La corrección quirúrgica está indicada después del nacimiento para proteger los órganos intratorácicos vitales, y la posible lesión de las estructuras intratorácicas podría ser la indicación para la cirugía. La cirugía es cosmética en ausencia de indicaciones vitales. La cirugía se prefiere en el recién nacido porque el esternón tiene la máxima flexibilidad y la compresión de las estructuras subyacentes es mínima (4,9). El cierre primario es el estándar de oro en el período del recién nacido y la operación temprana es necesaria para un mejor resultado quirúrgico y cosmético. La hendidura esternal aislada tiene un buen pronóstico postoperatorio (3). En pacientes de edad avanzada, la disminución del volumen torácico con cirugía puede causar restricción (4).

La aproximación primaria, las condrotomías deslizantes o giratorias y la reconstrucción de los defectos con el uso de injertos protésicos o colgajos de hueso, cartílago, tejido autógeno o músculo pectoral mayor son las principales técnicas utilizadas para corregir la hendidura esternal (9). En pacientes adultos con hendidura esternal, se debe tener en cuenta la rigidez de la pared torácica y la disminución del espacio para los órganos intratorácicos (9). En pacientes de edad avanzada, los injertos autólogos son preferibles debido a una menor reacción y un menor riesgo de infección (3).

Selección de pacientes y análisis

Por la presente informamos a nuestro paciente con hendidura esternal que se diagnostica intrauterinamente (Figura 1) y es seguido por nuestra clínica. E. M. D tenía 5 días de edad, paciente femenina cuando fue operada. Fue trasladada de la unidad de cuidados intensivos neonatales (UCI) de otro hospital. El estado general del paciente era moderado. Tenía hendidura esternal y múltiples lesiones en la boca. Ella fue extubado pero apenas respirar.

Figura 1 Imagen de ecografía intrauterina (EE.UU.) del paciente.

Preparación preoperatoria

El paciente fue trasladado de la UCI de otro hospital. Ella ha sido extubado. No había ninguna patología significativa más que hendidura y masa. Se evaluó la TC de tórax (Figuras 2,3) y se trasladó al paciente al quirófano de forma urgente debido a la dificultad respiratoria (Figura 4).

Figura 2 TC de tórax preoperatoria del paciente con hendidura esternal.

Figura 3 TAC torácica y abdominal preoperatoria. Se puede identificar la masa en la hendidura.

Figura 4 Fotografía preoperatoria del paciente con hendidura esternal. La deformidad es visible en la parte superior del pecho.

Operamos al paciente (Figura 5). Había una masa en la hendidura y quiste pericárdico debajo de ella (Figuras 6,7). Durante la resección de la masa, descubrimos que hay una conexión a través de la laringe. Resecamos la masa y el quiste pericárdico. Luego, suturamos nuestra malla de gore-tex entre los dos lados del esternón (Figura 8). Cerramos el pericardio principalmente por suturas interrumpidas. El tiempo de operación fue de 3 horas. La analgesia intravenosa se realizó durante la operación y el postoperatorio. Después de nuestra resección de Oído, nariz y garganta (otorrinolaringología), los médicos resecaron la parte laríngea y oral de la masa laringoscópica. Los cirujanos plásticos usaban músculos pectorales como solapas para cubrir el espacio sobre nuestra malla. Se obtuvo el consentimiento informado de la familia del paciente.

Figura 6 Fotografía intraoperatoria de la hendidura esternal y la masa.

Figura 7 Fotografía intraoperatoria hendidura esternal en forma de U.

Figura 8 Fotografía intraoperatoria de hendidura esternal fijada con malla.

Manejo postoperatorio

En el día 15 postoperatorio, el paciente se encontraba estable (Figuras 9,10). Todos los parámetros vitales y los resultados de laboratorio estaban en los límites normales. Sólo tenía taquipnea y la razón era desconocida. La patología de masa en la hendidura se identificó como malformación venosa congénita y la masa en la laringe y la boca se identificó como rabdomioma. El paciente permaneció 3 meses en la UCI debido a ataques de neumonía recurrentes. En ese período se mantuvo encubada debido a la dificultad respiratoria. Fue consultada en otorrinolaringología y no pudieron encontrar ninguna obstrucción en ninguna parte de la laringe. Se realizó traqueotomía para el baño pulmonar y evitar la estenosis traqueal. Fue discutida con neumólogos pediátricos por ataques de neumonía recurrentes. No pudieron encontrar ninguna patología significativa. Ella fue extubado en el tercer mes. Fue trasladada a la sala un mes después y dada de alta del hospital con traqueotomía.

Figura 9 Radiografía de tórax postoperatoria.

Figura 10 Fotografía postoperatoria de 15 días del paciente operado para reparación de hendidura esternal.

Agradecimientos

Ninguno.

Nota al pie de página

Conflictos de intereses: Los autores no tienen conflictos de intereses que declarar.

Consentimiento informado: Se obtuvo el consentimiento informado por escrito del paciente para la publicación de este reporte de caso y las imágenes que lo acompañaron. Una copia del consentimiento por escrito está disponible para su revisión por el Editor en Jefe de esta revista.

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