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Spontaner schmerzender Schmerz und eigenartige unwillkürliche Bewegungen: Ein Fallbericht über schmerzhafte Beine und sich bewegende Zehen und Überprüfung der Literatur

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Zusammenfassung

Schmerzhafte Beine und sich bewegende Zehen (PLMT) ist ein seltenes Syndrom, das durch spontane neuropathische Schmerzen und eigenartige unwillkürliche Bewegungen in den unteren Gliedmaßen, insbesondere in den Zehen und Füßen, gekennzeichnet ist. Da es sich weltweit um eine relativ seltene Erkrankung handelt, bleibt die genaue Pathophysiologie noch ein Rätsel. Bis vor kurzem wurden zahlreiche Methoden klinischer Behandlungen ausprobiert; die Erfolgsquote der Therapien ist jedoch immer noch sehr gering. Hier, Wir berichten über einen Fall von PLMT und fassen auch die jüngsten klinischen und Forschungsliteraturen in Bezug auf das klinische Erscheinungsbild zusammen, elektrophysiologische Merkmale, Ätiologie, Behandlungsmethoden, und Prognose dieser Störung. Ärzte sollten sich dieses seltenen Syndroms bei Patienten mit schmerzhaften und / oder unruhigen Beinen bewusst sein. Auf der anderen Seite sollten mehrere klinische Behandlungen ausprobiert werden, auch solche, die normalerweise zu einem schlechten Ergebnis führen.

1. Einleitung

Die schmerzhaften Beine und beweglichen Zehen (PLMT) ist ein Syndrom, das erstmals von Spillane et al. im Jahr 1971 . Klinisch ist es durch spontane schmerzende Schmerzen in der unteren Extremität und unwillkürliche Bewegungen in den betroffenen Zehen oder Füßen gekennzeichnet . Da dieses Syndrom relativ selten ist, beschränkten sich die meisten Beschreibungen von PLMT auf Fallberichte und die Inzidenz bleibt unbekannt. Die Ätiologie ist vielfältig und umfasst eine Reihe klinischer Störungen. Der pathophysiologische Ursprung dieser Krankheit ist noch unklar. Zahlreiche Behandlungsansätze, wie orale Medikamente, lokale Nervenblockaden und Injektion von Botulinumtoxin Typ A, wurden versucht; die therapeutischen Wirkungen bei den meisten Patienten waren jedoch in der Regel vorübergehend und nicht ideal . In diesem Bericht stellen wir einen Patienten mit PLMT-Syndrom in unserer Abteilung vor und fassen die Literaturen zu dieser Störung entsprechend zusammen.

2. Fallbericht

Eine 29-jährige Frau wurde mit den Hauptbeschwerden über schmerzende Schmerzen und unwillkürliche Bewegungen in ihren Füßen an unsere Abteilung überwiesen. Ihr rechter Knöchel wurde vor zwei Jahren (Juli 2011) verstaucht, was zu anhaltenden Schwellungen und Schmerzen in der verletzten Region führte. Später breitete sich dieser brennende Schmerz mit einer Intensität von 8/10 in ihrem rechten Knöchel und Fuß auf das rechte Bein aus, was sich bei kaltem Wetter oder nach dem Gehen verschlimmerte, während er bei warmer Temperatur oder im Ruhezustand gelindert wurde. Sechs Monate später (Januar 2012) wurde der Beginn unwillkürlicher Flexions-Extension-Bewegungen aller ihrer rechten Zehen in Ruhe beobachtet. Die Bewegungen waren in der bewussten Zeit intermittierend und verschwanden im Schlaf. Darüber hinaus beschrieb die Patientin im Juli 2013 Reißschmerzen, die beim Gehen in ihrem linken Knöchel auftraten, zusammen mit unwillkürlich abnormalen Bewegungen in ihren linken Zehen, die denen in ihren rechten Zehen ähnlich waren. Das Gehen war für sie aufgrund der Schmerzen schwierig. Da die Symptome nach vier bis fünf Wochen Bettruhe nicht gelindert werden konnten, wurde der Patient in unser Krankenhaus überwiesen.

Der Patient war in der Vergangenheit im Allgemeinen gesund und es gab keine psychiatrischen Erkrankungen oder den Einsatz von Neuroleptika in der Vorgeschichte. Unsere klinische Untersuchung ergab im Ruhezustand wiederholt arrhythmische Flexions-Extension-Bewegungen der Zehen, die beim Berühren des Fußrückens reduziert werden konnten (siehe das ergänzende Video in ergänzenden Materialien, die online unter http://dx.doi.org/10.1155/2014/581402 verfügbar sind). Die neurologische Untersuchung war normal. Zusätzliche Tests, einschließlich routinemäßiger und biochemischer Untersuchungen von Blut, Urin und Stuhl, Schilddrüsenfunktion, Serumzeruloplasmin, Serumeisenspiegel, Serumvitamin B12, antinukleären Antikörpern, SSA, SSB und Serumproteinelektrophorese, zeigten physiologisch normale Ergebnisse. CT-Scan des Kopfes, MRT der Wirbelsäule, EEG, EMG und Nervenleitungsstudien zeigten keinen pathologischen Befund. MRT des rechten Sprunggelenks ergab Weichteilschwellung und Gelenkerguss in dieser Region. Der Patient wurde eine Woche lang mit oralem Baclofen (10 mg dreimal täglich) und Gabapentin (300 mg dreimal täglich) behandelt. Da keine signifikante Verbesserung erzielt wurde, brach der Patient die Behandlung ab. Eine telefonische Nachsorge für den Patienten wurde alle drei Monate durchgeführt. Nach der Entlassung aus unserem Krankenhaus akzeptierte sie die Behandlung der traditionellen chinesischen Medizin und der Akupunktur, und es wurde auch keine Besserung beobachtet. Wir führten die letzte Nachuntersuchung im September 2014 durch, die Schmerzen und unwillkürlichen Bewegungen in ihren Füßen hielten immer noch an, und die Patientin versuchte, die Botulinumtoxin-Typ-A-Injektion im Peking Union Medical College Hospital einzunehmen.

3. Diskussion

In den Datenbanken PubMed und CNKI wurde nach dem Stichwort „painful legs and moving toes“ gesucht, um Titel und Abstracts für Literaturen zu überprüfen, die von 1971 bis 2013 veröffentlicht wurden. Insgesamt 29 relevante Artikel wurden schließlich überprüft.

3.1. Klinische Merkmale

Painful legs and moving toes (PLMT) ist ein seltenes Syndrom, über das erstmals 1971 berichtet wurde . Bisher sind Inzidenz und Prävalenz von PLMT unklar, da weltweit nur mehr als 70 Fälle dokumentiert wurden , darunter 5 Fälle in China. Derzeit basiert das Verständnis von PLMT hauptsächlich auf diesen Fallberichten. Für die Inzidenz untersuchten Hassan und seine Kollegen 76 Fälle von PLMT und zeigten, dass die Inzidenz bei Frauen (66%) tendenziell höher ist als bei Männern . Das mittlere Erkrankungsalter in der größten Fallserie betrug 58 Jahre mit einer Spanne von 24 bis 86 Jahren . Der jüngste gemeldete Patient war 11 Jahre alt . Die meisten Fälle waren sporadisch, mit nur einem Bericht über eine Mutter und ihre Tochter, die beide mit diesem Syndrom vorgestellt .

PLMT ist gekennzeichnet durch Schmerzen im Fuß oder in der Wade und unwillkürliche Bewegungen der Zehen, die einseitig oder bilateral entwickelt werden können. Schmerzen werden bei 95% der Patienten festgestellt und gehen normalerweise dem Einsetzen abnormaler Bewegungen um Tage bis Jahre voraus. Der Schmerz trat normalerweise kontinuierlich im Fuß oder Bein mit Kribbeln, Reißen, Schießen oder Brennen auf, was den Patienten mehr Leid bringt als die Belästigung der unwillkürlichen Bewegungen . Es gibt jedoch eine Minderheit von Patienten, die wenig Schmerzempfinden haben, aber nur Beschwerden zeigen, die als Ameisenbildung, Engegefühl, Schwere oder eisige Kälte beschrieben werden. Obwohl der Schmerz bei PLMT-Patienten neuropathisch zu sein scheint, strahlt er nicht entlang der Nervenwurzeln und des Dermatoms aus . Im Gegensatz zum Restless-Leg-Syndrom konnten die Schmerzen bei PLMT nicht durch Gehen oder Bewegung gelindert werden .

Am häufigsten treten die unwillkürlichen Bewegungen in den distalen Teilen der unteren Extremität auf. In der Literatur treten bei allen Patienten Zehenbewegungen auf, die aus Flexion / Extension, Adduktion / Abduktion, Krallen / Richten und Fächern / Kreisbewegungen bestehen. Die proximalen Muskeln der Extremität und sogar die Oberschenkelmuskeln bei Personen können betroffen sein, wenn die unwillkürlichen Bewegungen schwerwiegend sind. Die Bewegungen sind normalerweise kontinuierlich oder in einigen Fällen intermittierend und variieren bei verschiedenen Patienten, neigen jedoch dazu, für eine bestimmte Person stereotyp zu sein . Darüber hinaus sind die Bewegungen bei PLMT-Patienten für normale Menschen selbst für den Patienten selbst schwer nachzuahmen. Einige der Patienten können die Bewegungen für kurze Zeit durch bewusste Anstrengung stoppen, während andere stärkere Bewegungen erleiden, wenn sie sich auf die betroffenen Zehen konzentrieren. Wie bei den meisten unwillkürlichen Bewegungen sind die Bewegungen bei PLMT bei Verspannungen oder Schmerzen offensichtlicher, verschwinden jedoch im Schlaf. Umgekehrt wird in einigen Berichten festgestellt, dass die Zehenbewegungen bei Patienten im Schlaf anhalten oder sogar stärker werden . Im Allgemeinen sind die unwillkürlichen Bewegungen ipsilateral mit dem Schmerz verbunden, während sie bei einigen berichteten Personen kontralateral mit dem Schmerz verbunden sind .

Bei einer kleinen Anzahl von Patienten hat das klinische Erscheinungsbild von PLMT, Schmerzen und unwillkürlichen Bewegungen, andere Teile des Körpers betroffen, was zur Entwicklung einiger PLMT-Varianten führte, einschließlich schmerzhafter Arme und bewegter Finger (PAMF), schmerzhafter Hände und bewegter Finger (PHMF), schmerzhafter Gliedmaßen / bewegter Extremitäten (PLME) und einiger Fälle ohne Schmerzen, die als schmerzlose Gliedmaßen / bewegliche Extremitäten bezeichnet werden . Typischerweise werden die Bewegungen durch den Schmerz begleitet und verschwinden, wenn der Schmerz gelindert wurde. In einigen Fällen waren die unwillkürlichen Bewegungen jedoch nicht eingeschränkt, da die Schmerzen gelindert wurden. Umgekehrt waren bei den mit Botulinumtoxin behandelten Personen ihre Bewegungssymptome reduziert, während die Schmerzen anhielten .

3.2. Elektrophysiologische Beobachtungen

Bei einigen Patienten wurde eine Abnormalität des somatosensorisch evozierten Potentials (SEP) festgestellt, die insbesondere die verlängerte Latenz und die verminderte Leitung zeigt, was auf die pathologische Schädigung des peripheren bis zentralen sensorischen Weges hinweist. Die Geschwindigkeit der peripheren Nervenleitung könnte normal sein und die Anzeichen einer peripheren Neuropathie oder Radikulopathie könnten ebenfalls dargestellt werden. Darüber hinaus kann die EMG-Untersuchung zwei Arten von Aktivitäten aufdecken: Eine sind die zufälligen, unvorhersehbaren, unregelmäßigen Bursts, die 80-1000 ms dauern können, und die andere sind die semikontinuierlichen Bursts mit ähnlicher Dauer. Letzteres ist auch mit einer Kontraktion von antagonistischen und zusammenhängenden Muskeln verbunden, deren Frequenz 1,5–200 Hz beträgt .

3.3. Ätiologie und Pathogenese

Die Ursache des PLMT-Syndroms ist noch nicht vollständig geklärt. Zusätzlich zu einigen Patienten mit idiopathischem Beginn umfassen die möglichen Ursachen periphere Nervenläsionen, Neuropathie (Polyneuropathie durch Diabetes, Alkoholismus, Tarsaltunnelsyndrom, Lendenwirbelsäulenstenose oder hypertrophe Mononeuritis), Vitamin B12-Mangel, Sjögren-Syndrom, systemischer Lupus erythematodes, monoklonale IgG-Gammopathie, Herpes-Zoster-Myelitis, Rückenmarkskompression, Hashimoto-Krankheit, Wilson-Krankheit, humanes Immunschwächevirus und Neuroleptika . In Fällen, die in China gemeldet wurden, war einer idiopathisch und drei Patienten hatten die Wilson-Krankheit . Periphere Neuropathie und lokales Trauma sind die häufigste Ursache , wie in unserem oben gezeigten Fall, bei dem eine Verletzung des rechten Fußes zum Auftreten von PLMT führte.

Es gibt immer noch Kontroversen über den Ursprung und den pathophysiologischen Mechanismus des Schmerzes und der Bewegungen. Die beiden retrospektiven Studien von Hassan et al. und von Liu et al. zeigen Sie, dass sowohl Neuropathie als auch Radikulopathie die häufigsten Ursachen für PLMT sind . Die Art des Schmerzes wird normalerweise als Kribbeln, Reißen, Schießen oder Brennen beschrieben, was das typische Merkmal des neuropathischen Schmerzes ist. Patienten mit Radikulopathie, die durch lokale Foraminalstenose ausgelöst werden, haben nach chirurgischer Dekompression eine Linderung der Symptome, was darauf hindeutet, dass die potenzielle Läsion aus dem peripheren Nervensystem stammen kann. Andererseits gibt es bei einigen Patienten keine Hinweise auf periphere Schäden in Kombination mit Morbus Wilson oder Morbus Hashimoto . Darüber hinaus treten bei Patienten mit lokalem Trauma oder einseitiger peripherer Neuropathie ihre Schmerzen und unwillkürlichen Bewegungen bilateral auf . Ferner ist die Blockade des peripheren Nervs oder der Nervenwurzel nicht in der Lage, die Symptome vollständig und wesentlich zu lindern . Diese Ergebnisse deuten darauf hin, dass die Ursachen von Läsionen nicht nur periphere Nerven, sondern auch das zentrale Nervensystem betreffen könnten. Insbesondere wird spekuliert, dass neuronale Entladungen, die an der peripheren Läsionsstelle gebildet werden, ventrale Hornzellen im Rückenmark aktivieren, um die gewünschten Bewegungen zu erzeugen . Die Läsionen im peripheren Nerv oder in der Nervenwurzel können zu Funktionsveränderungen der neuronalen afferenten Eingänge zu den stromaufwärts gelegenen Neuronen im Hirnstamm und in den subkortikalen Zentren führen, was zu einem pathologischen Prozess bei der neuronalen Reorganisation und Integration führt, der weiter ein Ungleichgewicht von exzitatorischen / inhibitorischen Signalen zu den stromabwärts gelegenen Neuronen auslöst . Unterschiedliche Grade in der Veränderung der sensorischen afferenten Funktion und der zentralen Reorganisation können die Schlüsseldeterminanten für die Vielfalt der klinischen Manifestationen bei PLMT sein . Demnach wird es von Alvarez et al. dass die unwillkürlichen Bewegungen höchstwahrscheinlich aus dem Rückenmark oder einem höheren Zentrum (z. B. Basalganglien) stammen, während der Schmerz von den zentralen oder peripheren Nerven abgeleitet werden kann. Periphere Neuropathie und Weichteiltrauma werden als auslösende Faktoren für die pathologischen Veränderungen der sensorischen Funktion und der zentralen Reorganisation angenommen. Darüber hinaus könnten in zwei von Drummond und Finch gemeldeten PLMT-Fällen die Schmerzen und unwillkürlichen Bewegungen durch Faktoren wie Kälte und Angst ausgelöst werden, die die sympathische Aktivität erhöhen können. Es wird auch festgestellt, dass sowohl Schmerzen als auch Bewegungen nach der Hemmung des sympathischen Systems gelindert werden. Nichtsdestotrotz ist eine solche Erleichterung zeitlich begrenzt, dauert nur wenige Tage und wird durch das Wiederauftreten der Schmerzen und unwillkürliche Bewegungen gefolgt. Dies impliziert, dass die sympathische Aktivität auch zur Ursache der Symptome bei PLMT beitragen kann. Sympathische neuronale Entladung scheint ein Vermittler von nozizeptiven Impulsen in den betroffenen Gliedmaßen zu sein. Die Schmerzen und unwillkürlichen Bewegungen der Zehen traten schließlich bei unserem Patienten auf beiden Seiten auf, und es gab keine Hinweise auf periphere Neuropathie oder Radikulopathie in klinischen körperlichen Untersuchungen oder EMG-Studien, was darauf hindeutet, dass ein zentraler Ursprung bei diesem Patienten plausibler sein könnte. Da die EMG mehr als zwei Jahre später nach dem Trauma im rechten Knöchel durchgeführt wurde, sollte die Möglichkeit einer assoziierten subklinischen transienten Neuropathie in Betracht gezogen werden. Obwohl der genaue pathophysiologische Mechanismus nicht identifiziert werden konnte, schlagen wir vor, dass funktionelle Veränderungen der neuronalen afferenten Eingänge, die durch die Weichteilschädigung und die anschließende zentrale Neuronenreorganisation im Rückenmark oder in den höheren Zentren ausgelöst werden, eine wichtige Rolle bei der Pathogenese unseres Patienten spielen könnten.

3.4. Behandlung und Prognose

Derzeit gibt es keine Hinweise darauf, dass das PLMT-Syndrom im Laufe der Zeit spontan behoben werden kann. Obwohl eine Vielzahl von Medikamenten für die Behandlung verwendet wurde, ist die Erfolgsrate der Therapien immer noch begrenzt. Die Medikamente umfassen Baclofen, Benzodiazepine, Antidepressiva, Antiepileptika, NSAIDs und Levodopa. Es ist bekannt, dass die gabaergen Wirkstoffe wie Gabapentin und Pregabalin den Calciumzufluss durch spannungsgesteuerte Calciumkanäle in den Dorsalwurzelganglien und im Rückenmark hemmen und daher die Reihe von Ereignissen unterbrechen, die zu neuropathischen Schmerzen führen. Sie können auch GABA in den Basalganglien zentral hemmen, um zentral erzeugte Bewegungen zu unterdrücken. Es wurde festgestellt, dass die gabaergen Mittel die Schmerzen und Bewegungen bei PLMT-Patienten wirksam lindern, möglicherweise sowohl über zentrale als auch über periphere Mechanismen . In der Studie von Alvarez et al., bot gabapentin oder pregabalin positive Wirkung in der Hälfte der 14 Fälle an. Die maximale Dosis für Gabapentin beträgt 2400 mg täglich und für Pregabalin 1500 mg täglich . Chirurgische Dekompression kann bei Patienten mit Radikulopathie durch Foraminalstenose oder Spinalstenose wirksam sein . Lokale Nervenblockade, Epiduralanästhesie, Sympathikusblockade oder epidurale Rückenmarkstimulation können die Schmerzen lindern und auch die Bewegungen reduzieren. Ihre therapeutischen Wirkungen sind jedoch in der Regel vorübergehend; Wiederholte Behandlungen sind erforderlich, um nachhaltige Heilwirkungen zu erzielen . Es wurde berichtet, dass eine lokale Botulinum-A-Injektion unter elektromyographischer Anleitung bei der Schmerzlinderung und Bewegungskontrolle hilfreich ist, aber die Symptome kehren nach einigen Tagen oder Monaten zurück . Nach wiederholten Injektionen konnte eine vollständige Remission von Schmerzen und Bewegungen für mehr als 3 Jahre aufrechterhalten werden . Es wird vorgeschlagen, dass das Botulinum A über eine Verringerung der Muskelspindelentladung wirkt, was zu einer Abnahme der Aktivität der Gammaschleife und einer zentralen Sensibilisierung führt.

Obwohl eine Liste von therapeutischen Optionen verfügbar ist, ist es erwähnenswert, dass viele Patienten immer noch schlecht auf die Therapien ansprachen und einige wenige Symptome hatten, die sich allmählich mit dem Fortschreiten der Krankheit verschlimmerten. Unter all diesen Patienten gibt es keine einzigartigen Merkmale in Bezug auf Geschlecht, Erkrankungsalter, Art der Schmerzen und neurologische Untersuchung .

4. Schlussfolgerung

PLMT ist ein seltenes Syndrom. Bis vor kurzem wurden weltweit nur mehr als 70 Fälle gemeldet , darunter 5 Fälle, die in China gefunden wurden. Wir berichteten über einen Patienten mit charakteristischen Schmerzen und unwillkürlichen Bewegungen von PLMT. Die Ätiologie und der genaue Mechanismus sind noch unbekannt, und die Hinweise auf mögliche gemeldete Ätiologien wurden bei unserem Patienten nicht gefunden, was auf einen komplexeren pathophysiologischen Mechanismus dieses Syndroms hinweist. Baclofen und Gabapentin waren bei unserem Patienten nicht hilfreich. Darüber hinaus berichteten wir zuerst über die Behandlungen mit traditioneller chinesischer Medizin und Akupunktur für dieses Syndrom, und leider wurde eine schlechte Wirkung beobachtet.

Interessenkonflikt

Die Autoren erklären, dass kein Interessenkonflikt bezüglich der Veröffentlichung dieser Arbeit besteht.

Ergänzende Materialien

Die unwillkürlichen Flexion-Extension-Bewegungen in den rechten Zehen des PLMT-Patienten, die beim Berühren des Knöchels oder des Fußrückens reduziert werden konnten.

  1. Ergänzendes Material

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