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Intrauterin diagnostizierte Sternalspaltpatientin und ihr Management

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Einführung

Die Sternalspalte ist eine seltene angeborene Anomalie, die aus einem Versagen der Fusion der mesodermalen Sternalstäbe in der 8. Schwangerschaftswoche (1-3) resultiert. Der Rest des Brustbeins und seine Assoziation mit den Rippen seitlich entwickelt sich normalerweise normal. Je nach Trennungsgrad existieren vollständige und unvollständige Formen. Obere oder untere Teile des Brustbeins können beteiligt sein, auch ungewöhnlich kann es zu einer vollständigen sternalen Nicht-Vereinigung kommen. Überlegene Spalten sind häufiger als minderwertige, aber isolierte zentrale Spalten sind unwahrscheinlich. Dies kann mit vielen Missbildungen einhergehen (anteriores zervikales Netz, Hämangiomatose, Missbildungen des Zentralnervensystems, Kolobom und Pectus excavatum) (4). Es wurde hauptsächlich bei Frauen berichtet (8:1) (3). Ein ausgegrabener Mittellinien-Thoraxdefekt und paradoxe Brustwandbewegungen mit Atmung sind eines der pathognomonischen Symptome (4).

Klinisch können drei Gruppen von Sternalspalten beschrieben werden: Die erste ist die Sternalspalte ohne assoziierte Anomalien. Während der Embryonalentwicklung beginnt die Fusion von oben. Die Defekte betreffen entweder das gesamte Brustbein oder nur den unteren Teil. Es kann V-förmig sein, wenn es den Xiphoid-Prozess erreicht, oder breit und U-förmig mit einer knöchernen Brücke, die die beiden Kanten verbindet und am 3. oder 4. Rippenknorpel endet (5,6). Dies wird in der Literatur nur von etwa 100 Patienten berichtet (6). Sternalspalte kann pränatal durch Ultraschall diagnostiziert werden, isolierte Sternalspalten können jedoch schwierig zu diagnostizieren sein (7). Normale Haut und Weichteile bedecken fast immer den Knochendefekt. Die Herzpulsationen und Atembewegungen der Lunge sind offensichtlich. Diese Fälle sind normalerweise asymptomatisch, aber Dyspnoe und wiederkehrende Lungeninfektionen können auftreten. Herzfehler sind selten in isolierten sternalen Spalten und Gefäßfehlbildungen (z. B. kraniofaziale Hämangiome) können manchmal begleiten. Echte Ektopie cordis, bei der ein erhöhtes Herz vor der Brustwand zu einer Sternalspalte führt, und Cantrells Pentalogie, bei der die anomale Assoziation von Defekten der Mittellinie an der supraumbili-schen Bauchwand, des unteren Brustbeins, des vorderen Zwerchfells und des Perikards mit angeborenen intrakardialen Defekten vorliegt, sind zwei weitere Formen des klinischen Erscheinungsbilds der Sternalspalte (8).

Eine chirurgische Korrektur ist nach der Geburt angezeigt, um lebenswichtige intrathorakale Organe zu schützen, und eine mögliche Verletzung der intrathorakalen Strukturen könnte die Indikation für eine Operation sein. Chirurgie ist kosmetisch in Abwesenheit von lebenswichtigen Indikationen. Eine Operation wird beim Neugeborenen bevorzugt, da das Brustbein maximale Flexibilität aufweist und die Kompression der darunter liegenden Strukturen minimal ist (4,9). Primärer Verschluss ist der Goldstandard in der Neugeborenenperiode und eine frühzeitige Operation ist für ein besseres chirurgisches und kosmetisches Ergebnis notwendig. Isolierte Sternalspalte hat eine gute postoperative Prognose (3). Bei älteren Patienten kann die Abnahme des Brustvolumens nach einer Operation zu Einschränkungen führen (4).

Primäre Approximation, gleitende oder rotierende Chondrotomien und Rekonstruktion der Defekte unter Verwendung von Prothesentransplantaten oder Lappen von Knochen, Knorpel, autogenem Gewebe oder Pectoralis major Muskel sind die Haupttechniken zur Korrektur der Sternalspalte (9). Bei erwachsenen Patienten mit sternaler Spalte müssen Brustwandsteifigkeit und verringerter Raum für intrathorakale Organe berücksichtigt werden (9). Bei älteren Patienten sind autologe Transplantate aufgrund der geringeren Reaktion und des geringeren Infektionsrisikos vorzuziehen (3).

Patientenauswahl und -aufarbeitung

Hiermit melden wir unseren Sternalspalt-Patienten, der intrauterin diagnostiziert wurde (Abbildung 1) und von unserer Klinik verfolgt wird. EMD war 5 Tage alt, Patientin, als sie operiert wurde. Sie wurde von der Intensivstation eines anderen Krankenhauses verlegt. Der Allgemeinzustand des Patienten war mäßig. Sie hatte eine Sternalspalte und mehrere Läsionen am Mund. Sie war extubiert, atmete aber kaum.

Abbildung 1 Intrauterine Ultraschall (US) Bild des Patienten.

Präoperative Vorbereitung

Der Patient wurde von der Intensivstation eines anderen Krankenhauses verlegt. Sie wurde extubiert. Es gab keine signifikante Pathologie eher als Spalte und die Masse. Wir haben die Thorax-CT ausgewertet (Abbildungen 2,3) und den Patienten aufgrund von Atemnot emergent in den Operationssaal gebracht (Abbildung 4).

Abbildung 2 Präoperative Thorax-CT des Sternalspaltenpatienten.

Abbildung 3 Präoperative thorakale und abdominale CT. Die Masse in der Spalte kann identifiziert werden.

Abbildung 4 Präoperatives Foto des Patienten mit sternaler Spalte. Die Deformität ist in der oberen Brust sichtbar.

Wir operierten den Patienten (Abbildung 5). Es gab eine Masse in der Spalte und Perikardzyste darunter (Abbildungen 6,7). Während der Resektion der Masse stellten wir fest, dass eine Verbindung durch den Kehlkopf besteht. Wir resezierten die Masse und die Perikardzyste. Dann haben wir unser Gore-Tex-Netz zwischen zwei Seiten des Brustbeins genäht (Abbildung 8). Wir schlossen Perikard hauptsächlich durch unterbrochene Nähte. Die Betriebszeit betrug 3 Stunden. Intravenöse Analgesie wurde während der Operation und postoperativ durchgeführt. Nach unserer Resektion Hals-Nasen-Ohren (HNO) Ärzte reseziert den Kehlkopf und Mund Teil der Masse laryngoskopisch. Plastische Chirurgen verwendeten Brustmuskeln als Lappen, um den Raum über unserem Netz zu verdecken. Die Einverständniserklärung wurde von der Familie des Patienten eingeholt.

Abbildung 6 Intraoperatives Foto der sternalen Spalte und Masse.

Abbildung 7 Intraoperative Fotografie U-förmige Sternalspalte.

Abbildung 8 Intraoperative Aufnahme des mit Mesh fixierten Sternalspalts.

Postoperatives Management

Am postoperativen Tag 15 war der Patient stabil (Abbildungen 9,10). Alle Vitalparameter und Laborergebnisse lagen innerhalb der normalen Grenzen. Sie hatte nur Tachypnoe und der Grund war unbekannt. Die Massenpathologie in der Spalte wurde als angeborene Venenfehlbildung und die Masse im Kehlkopf und im Mund als Rhabdomyom identifiziert. Der Patient blieb 3 Monate auf der Intensivstation wegen wiederkehrender Lungenentzündungen. Sie blieb in dieser Zeit aufgrund von Atemnot entubatiert. Sie wurde konsultiert HNO und sie konnten keine Behinderung in irgendeinem Teil des Kehlkopfes finden. Die Tracheostomie wurde zur Lungentoilette und zur Vermeidung von Trachealstenosen durchgeführt. Sie wurde mit pädiatrischen Pneumologen wegen wiederkehrender Lungenentzündungen besprochen. Sie konnten keine signifikante Pathologie finden. Sie wurde im dritten Monat extubiert. Sie wurde einen Monat später auf die Station gebracht und mit Tracheotomie aus dem Krankenhaus entlassen.

Abbildung 9 Postoperative Röntgenaufnahme des Brustkorbs.

Abbildung 10 Postoperatives Foto des Patienten am 15.

Danksagungen

Keine.

Fußnote

Interessenkonflikte: Die Autoren haben keine Interessenkonflikte zu erklären.

Einverständniserklärung: Für die Veröffentlichung dieses Fallberichts und der dazugehörigen Bilder wurde vom Patienten eine schriftliche Einverständniserklärung eingeholt. Eine Kopie der schriftlichen Zustimmung steht dem Chefredakteur dieser Zeitschrift zur Einsicht zur Verfügung.

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