Articles

intrauterinně diagnostikovaná sternální rozštěp pacient a její vedení

Posted by admin

Úvod

sternální rozštěp je vzácná vrozená anomálie, která je výsledkem selhání fúze mezodermálních sternálních tyčí o 8 týdnů těhotenství (1-3). Zbytek hrudní kosti a její spojení s žebry bočně se obvykle vyvíjí normálně. Úplné a neúplné formy existují v závislosti na stupni oddělení. Mohou být zapojeny horní nebo dolní části hrudní kosti, také neobvykle může dojít k úplnému sternálnímu nespojení. Nadřazené rozštěpy jsou častější než podřadné, ale izolované centrální štěrbiny jsou nepravděpodobné. To může být spojeno s mnoha malformacemi (přední cervikální web, hemangiomatóza, malformace centrálního nervového systému, kolobom a pectus excavatum) (4). Byl hlášen hlavně u žen (8: 1) (3). Vykopaná hrudní defekt střední linie a paradoxní pohyby hrudní stěny s dýcháním jsou jedním z patognomonických symptomů (4).

klinicky lze popsat tři skupiny sternální štěrbiny: první je sternální štěrbina bez přidružených anomálií. Během embryonálního vývoje začíná fúze shora. Vady se týkají buď celé hrudní kosti, nebo pouze spodní části. Může být ve tvaru písmene V, když dosáhne xiphoidního procesu, nebo široký a ve tvaru písmene U S kostnatým můstkem spojujícím dva okraje, končícím na 3. nebo 4. pobřežní chrupavce (5,6). To je hlášeno v literatuře pouze asi 100 pacientů (6). Sternální rozštěp může být diagnostikován prenatálně ultrasonografií, avšak izolované sternální štěrbiny mohou být obtížně diagnostikovány (7). Normální kůže a měkké tkáně téměř vždy pokrývají kostní vadu. Srdeční pulzy a respirační pohyby plic jsou zřejmé. Tyto případy jsou obvykle asymptomatické, ale mohou se vyskytnout dušnost a opakující se plicní infekce. Srdeční vady jsou vzácné v izolovaných sternálních rozštěpech a někdy mohou doprovázet vaskulární malformace (např. Pravá ektopie cordis, ve které zvýšené srdce před hrudní stěnou doprovází sternální rozštěp a Cantrellovu pentalogii, ve které anomální asociace defektů střední linie, na supraumbilikální břišní stěně, dolní hrudní kosti, přední membrána, perikard, s přítomnými vrozenými intrakardiálními defekty jsou další dvě formy klinického projevu sternální štěrbiny (8).

chirurgická korekce je indikována po narození k ochraně vitálních intratorakálních orgánů a potenciální poškození intratorakálních struktur by mohlo být indikací pro chirurgický zákrok. Chirurgie je kosmetická při absenci životně důležitých indikací. Chirurgie je preferována u novorozence, protože hrudní kost má maximální flexibilitu a komprese podkladových struktur je minimální (4,9). Primární uzavření je zlatým standardem v novorozeneckém období a včasná operace je nezbytná pro lepší chirurgický a kosmetický výsledek. Izolovaná hrudní štěrbina má dobrou pooperační prognózu (3). U starších pacientů může snížení objemu hrudníku při chirurgickém zákroku způsobit omezení (4).

primární aproximace, posuvné nebo rotační chondrotomie a rekonstrukce defektů pomocí protetických štěpů nebo chlopní kosti, chrupavky, autogenní tkáně nebo hlavního svalu pectoralis jsou hlavními technikami používanými k opravě hrudní štěrbiny (9). U dospělých pacientů se sternálním rozštěpem musí být zvážena rigidita hrudní stěny a snížený prostor pro intratorakální orgány (9). U starších pacientů jsou vhodnější autologní štěpy kvůli menší reakci a menšímu riziku infekce (3).

výběr a zpracování pacienta

tímto oznamujeme našeho pacienta s hrudní rozštěpem, který je diagnostikován intrauterinně (Obrázek 1) a následuje naše klinika. E. M. D bylo 5 dní, pacientka při operaci. Byla převezena z novorozenecké jednotky intenzivní péče (JIP) jiné Nemocnice. Celkový stav pacienta byl středně závažný. Měla hrudní rozštěp a mnohočetné léze na ústech. Byla extubovaná, ale sotva dýchala.

Obrázek 1 intrauterinní ultrazvuk (US) obraz pacienta.

předoperační příprava

pacient byl převezen z JIP jiné Nemocnice. Byla extubována. Nebyla tam žádná významná patologie, spíše než rozštěp a hmota. Vyhodnotili jsme CT hrudníku (obrázky 2,3) a přenesli jsme pacienta na operační sál naléhavě kvůli respiračním potížím (obrázek 4).

Obrázek 2 předoperační CT hrudníku pacienta s hrudní rozštěpem.

obrázek 3 předoperační hrudní a břišní CT. Hmotnost v rozštěpu může být identifikována.

obrázek 4 předoperační fotografie pacienta s hrudní rozštěpem. Deformita je viditelná v horní části hrudníku.

operovali jsme pacienta (obrázek 5). V rozštěpu a perikardiální cystě pod ní byla hmota (obrázky 6,7). Během resekce hmoty jsme zjistili, že existuje spojení přes hrtan. Resekovali jsme masovou a perikardiální cystu. Poté jsme sešili síťku gore-tex mezi dvěma stranami hrudní kosti (Obrázek 8). Perikard jsme uzavřeli především přerušenými stehy. Provozní doba byla 3 hodiny. Intravenózní analgezie byla provedena během operace a po operaci. Po naší resekci ušní nos a hrdlo (ORL) lékaři resekovali hrtan a ústní část hmoty laryngoskopicky. Plastičtí chirurgové použili prsní svaly jako klapky, aby zakryli prostor nad naší sítí. Informovaný souhlas byl získán od rodiny pacienta.

obrázek 6 intraoperační fotografie hrudní štěrbiny a hmoty.

figura 7 intraoperační fotografie ve tvaru U hrudní štěrbiny.

Obrázek 8 intraoperační fotografie hrudní štěrbiny fixované síťovinou.

pooperační léčba

v pooperačním dni 15 byl pacient stabilní (obrázky 9,10). Všechny životně důležité parametry a laboratorní výsledky byly v normálních mezích. Měla pouze tachypnoe a důvod nebyl znám. Masová patologie v rozštěpu byla identifikována jako vrozená žilní malformace a hmota v hrtanu a ústech byla identifikována jako rabdomyom. Pacient zůstal 3 měsíce na JIP kvůli opakujícím se záchvatům pneumonie. V té době se udržovala v nadšení kvůli dýchacím potížím. Byla konzultována s ENT a nemohli najít žádnou překážku v žádné části hrtanu. Tracheostomie byla provedena pro plicní toaletu a vyhýbání se tracheální stenóze. Byla projednána s dětskými Pulmonology pro opakující se pneumonie. Nemohli najít žádnou významnou patologii. Byla extubována ve třetím měsíci. O měsíc později byla převezena na oddělení a propuštěna z nemocnice s tracheostomií.

obrázek 9 pooperační rentgen hrudníku.

obrázek 10 pooperační 15. den fotografie pacienta operovaného pro opravu hrudní štěrbiny.

Potvrzení

Žádné.

poznámka pod čarou

střety zájmů: autoři nemají žádný střet zájmů vyhlásit.

informovaný souhlas: od pacienta byl získán písemný informovaný souhlas se zveřejněním této kazuistiky a všech doprovodných obrázků. Kopie písemného souhlasu je k dispozici ke kontrole šéfredaktorem tohoto časopisu.

Related Post